眼眶平滑肌瘤流行病學
眼眶平滑肌瘤發病無性別傾向，年齡廣泛，但多在20～50歲。進展緩慢，病程較長。Henderson報告754例原發性眶內腫瘤無一例平滑肌瘤，中國有人報告的928例眶腫瘤中發現平滑肌瘤2例，另外報告的1422例中也僅有2例。
發病機制
眼眶平滑肌瘤臨床特點
眼眶平滑肌瘤b 平滑肌瘤分為單純平滑肌瘤和血管平滑肌瘤；單純平滑肌瘤又可分為發生於皮膚及乳頭（真皮）的平滑肌瘤和外生殖器平滑肌瘤，
c 平滑肌瘤來自立毛肌，常發生於肢體伸側或軀幹，多發，直徑小於2cm，疼痛；乳頭平滑肌瘤來自乳暈平滑肌；外生殖器平滑肌瘤來自肉膜或女陰，單發，無疼痛，包膜完好，直徑可達15cm，可位於皮下，瘤體內肌束收縮時可出現較為劇烈的疼痛，
d單發平滑肌瘤不易於復發；多發的平滑肌瘤復發達50%，常有繼發病損；外生殖器平滑肌瘤治療多年後可有復發。
臨床表現
症狀因腫瘤原發位置不同而有區別。發生於眶尖部腫瘤，首先主訴視力減退，來診時甚至只有光感，有時誤診為球後視神經炎。部分患者眼球突出，且多為漸進性軸性。眼眶壓力高時眼球不能回納。腫瘤向前壓迫眼球後極部，可見眼球後壁扁平，甚至凸向玻璃體腔，視網膜水腫、黃斑變性或脈絡膜皺褶視盤萎縮或水腫。眼球運動表現向1個或多個方向轉動受限。腫瘤只發生於眶前部者，眼球可向一側移位而無眼球突出。可捫及腫物，較硬，表面光滑，無壓痛，可以推動。
併發症：
視網膜水腫以及眼球運動障礙等。
診斷
眶平滑肌瘤具有一般良性腫瘤的症狀和體徵，臨床表現和影像學檢查只能提示良性占位病變及軟組織腫瘤難以做出組織學判斷。
鑑別診斷：
與血管瘤可以在影像學表現上進行鑑別，平滑肌瘤屬於實體性腫瘤。
檢查
檢查表現病理學檢查：標本大體呈圓形橢圓形或分葉狀有完整的囊膜表面可見小的隆起粉紅或灰紅色。腫瘤切面呈編織狀，邊緣灰白，中央略呈淡紅色。鏡下見腫瘤由分化較高的平滑肌細胞構成。瘤細胞長梭狀，呈束狀、錯綜或漩渦狀排列細胞邊界尚清楚，胞質豐富粉紅染色，可見縱行的肌原纖維胞核呈雪茄狀或長橢圓狀，兩端圓鈍，大小一致，有時呈柵欄狀排列核仁顯著。無間變及核分裂現象。腫瘤的血管豐富，多層瘤細胞繞血管呈洋蔥樣排列間質有少量纖維組織。Masson三色染色瘤細胞呈紅色但無橫紋，Van Gieson染色呈黃色，夾於瘤細胞之間的結締組織呈綠色和紅色。電鏡對平滑肌瘤的辨認有幫助胞質內有多量的肌原纖維。
其它輔助檢查：
1.X線檢查 不易發現病變，如病程長腫瘤引起眶壓增高眶腔擴大X線可見雲霧狀密度增高的擴大眶腔鄰近於眶壁腫瘤，慢性壓迫引起局部骨吸收，其周圍環形增生，形成規則的圓形或橢圓形硬化環。
2.超音波探查 B型超聲探查可見圓或橢圓形占位病變，邊界清楚，內回聲少透聲性差，不能被壓縮。
3.CT掃描 具有良性腫瘤的各種CT征，多位於眶後部，圓形或類圓形，邊界清楚均質注射陽性對比劑後中度增強，可見眶腔擴大。腫瘤中可有多個鈣斑，術後切開標本證實了有鈣化區。發生於眶尖者可引起眶上裂擴大。
治療
眼眶平滑肌瘤對放射線和藥物治療均不敏感，手術切除是主要的治療方法。位於眶前部的腫物，眶緣皮膚切口或結膜切口可完整切除，位於球後的腫瘤採用外側開眶，因腫物後端粘連多，分離比較困難，可採用囊內摘除技術，先將前部腫瘤孤立後，以鹽水紗布圍繞，與正常結構隔開，切開囊膜，以銳匙取出大部分腫瘤實質或用吸引器吸取內容物，在直視下分離眶尖部，並完整切除。完全切除者預後好，不再復發。但因平滑肌瘤多位於眶尖部，手術操作有可能引起視力損傷或其他併發症。
