中文名
英文名
cavernoushemangioma
概述
眼眶內海綿狀血管瘤海綿狀血管瘤(cavernoushemangioma)因腫瘤內為海綿樣血管竇腔而得名。是成年人最常見的原發於眶內的腫瘤，占眶內腫瘤10%～23%。女性較男性多見。本病為先天性錯構瘤，腫瘤由大小不等的血竇及纖維間隔構成，有完整包膜。因腫瘤生長緩慢，往往在青春期後因出現眼球突出而被發現。
海綿狀血管瘤為橢圓形實性腫瘤，邊界清楚，呈暗紅色外有薄的、完整的纖維包膜，切面呈海綿狀，瘤體借細小動脈和靜脈與體循環聯繫，血流緩慢，腫瘤內可見出血、栓塞、囊變、含鐵血黃素沉著及鈣化，體積不受體位影響顯微鏡下見瘤內有大量血竇和纖維結締組織，構成包膜的纖維組織與血竇間的纖維組織相延續。其竇腔內層為內皮細胞纖維間隔內可見分布不均勻的平滑肌纖維。
腫瘤多位於眼眶肌錐內，絕大多數為單發，極少數為多發。多數病人早期無自覺症狀或僅表現有單側進行性、無痛性眼球突出。由於約80% 位於肌錐內，因此，眼球向正前方突出最常見，位於肌錐外者可使眼球移位。視力一般不受影響，但在少數病程較長、腫瘤較大的病例，視力可嚴重受損。早期眼球運動通常不受影響，晚期可出現眼球運動障礙。位於眶尖區的腫瘤可導致視盤水腫、視神經萎縮或因腫瘤壓迫產生脈絡膜皺褶。此種腫瘤位於眶內，有囊進展緩慢，症狀、體徵及影像顯示在良性腫瘤中具有代表性。
海綿狀血管瘤的治療主要採用手術切除，預後較好。
流行病學
海綿狀血管瘤多發生於女性，占52%～70%就診年齡自15～72歲，30～49歲者占2/3。多發生於一側眼眶，眶內1個腫瘤，也可一眶多發，偶見發生於兩側眶內。海綿狀血管瘤是典型的眶內良性腫瘤，臨床表現可作為各種良性腫瘤的代表，是成年人最常見的原發於眶內的腫瘤Henderson報告的1376例眼眶腫瘤中60例，僅占4.6%，Shields 654例中有20例占3.06%。國人發病率似較歐美為高。
病因
尚不明確。過去曾有學者認為本腫瘤是由毛細血管瘤轉化而來，管腔內壓力增高而高度擴張，形成血管竇但臨床表現和病理組織好像不支持此種說法。海綿狀血管瘤血管壁內有平滑肌細胞，按血管發展程度較毛細血管更為成熟，是多種細胞成分形成的腫瘤，與毛細血管瘤一樣，也是一種錯構瘤。
臨床表現
眼眶內海綿狀血管瘤眼球突出是眶內腫瘤常見的臨床體徵，但起始時並不出現此徵象，因其壓迫周圍脂肪，使之吸收而眼位得到代償。腫瘤大於10mm直徑時出現可見的眼球突出。海綿狀血管瘤多引起緩慢地漸進性眼球突出早期缺乏症狀和其他體徵，患者本人多未察覺。就診時多有眼球突出，且多為一側性，兩側性眼球突出差值超過2mm直至眼球脫出眶外。因病變多位於球後，眼球突出方向多為軸性向前。腫瘤以細小血管與體循環聯繫且有包膜因而眼球突出度不受體位影響此點與毛細血管瘤和靜脈血管瘤不同，後兩種腫瘤低頭時體積增大眼球突出度增加。腫瘤是位於眼球赤道部之前或眶尖部的小腫瘤，往往不引起眼球突出，前者出現眼球移位，後者早期視力減退和原發性視神經萎縮。
視力改變也常見。海綿狀血管瘤可以引起視力減退，約占全部病例的65.8%，腫瘤位於眼球之後壓迫後極部眼軸縮短引起遠視和散光；脈絡膜、視網膜皺褶和水腫、變性。原發於眶尖部腫瘤，壓迫視神經早期即有視力減退，有時誤診為球後視神經炎或原發性視神經萎縮，由於眼球突出並不明顯，視力完全喪失才來就診者也有之。位於眶中段的腫瘤，初期視力保持正常除非體積較大壓迫視神經或眼球，晚期才發現視力減退。
眼瞼和結膜改變在眶後部海綿狀血管瘤多屬正常，或伴有暴露性角膜炎，充血水腫位於前部的腫瘤常引起眼瞼隆起，皮膚或結膜透見紫藍色，結膜本身多無改變。
眼球運動障礙晚期可出現。海綿狀血管瘤呈慢性擴張性增長，不浸潤眼外肌，早期不影響眼球運動神經及眼外肌功能晚期因腫瘤機械性阻礙，眼球向腫瘤方向轉動受限，約40%的病例有此體徵。
眼底檢查有一定意義。原發於眶尖的腫瘤，早期引起視神經萎縮，肌錐內前部腫瘤壓迫視神經，發生視盤水腫，約占32%。接觸於眼球的腫瘤，眼底鏡可發現眼底壓迫征，如後極部隆起、脈絡膜皺褶、視網膜水腫、放射狀紋理或黃斑變性，這些徵象是由於直接壓迫或影響局部血循環引起的。
位於眶前部或周圍間隙腫瘤，將手指探至眼球與眶壁之間可捫及腫物約占34%。中等硬度，稍具彈性或囊性感，表面光滑，邊界清楚可推動，有漂浮感。眶深部腫瘤不能捫及，以手指向後壓迫眼球有彈性阻力只有眶尖部的腫瘤既不能引起眶壓增高，也不能捫及腫物，只有影像學檢查才能發現病變。
併發症
眼球突出以及眼球運動障礙多見。
診斷
眼眶內海綿狀血管瘤眼眶海綿狀血管瘤主要見於成年人，漸進性眼球突出，外觀無紅腫B超顯示類圓形、橢圓形占位病變，內回聲中等分布均勻有輕度可壓縮性。成年時期CT顯示腫瘤呈類圓形或橢圓形，多數是海綿狀血管瘤，少數為神經鞘瘤。
鑑別診斷：
海綿狀血管瘤具有一般良性腫瘤共有的臨床特徵。需要鑑別的幾種常見腫瘤包括神經鞘瘤、腦膜瘤、淚腺良性多形性腺瘤、血管外皮瘤等。
1.神經鞘瘤 多位於肌錐外，有時有壓痛。B超圖回聲少，透聲性強。彩色都卜勒超聲在腫瘤內可見豐富的彩色血流，脈衝都卜勒檢查可見動脈頻譜CT掃描CT值較低，注射強化劑後增強程度一般不超過20HU；發生於眶尖部者MRI常發現啞鈴狀顱眶溝通腫瘤。海綿狀血管瘤一般不超過眶壁邊界。
2.腦膜瘤 多有視力減退，視盤水腫、繼發萎縮和視神經睫狀血管。B超探查腫瘤內回聲少而衰減著，不可壓縮；CT示視神經管狀梭形增粗或圓錐形腫物；MRI可發現腫瘤起自視神經鞘，可管內或顱內蔓延。
3.淚腺多形性腺瘤 發生於淚腺窩，B超探查內回聲中等，腫瘤壓迫眼球使之明顯變形；CT發現淚腺區骨吸收海綿狀血管瘤幾乎不發生於淚腺窩內。
4.孤立的神經纖維瘤 臨床表現也類同於海綿狀血管瘤，但B型超聲圖內回聲少，不可壓縮；CT顯示邊緣不光滑
5.眶內血管外皮瘤少見 超聲探查回聲較海綿狀血管瘤少，且不能壓縮。彩色都卜勒超聲顯示有豐富的紅藍血流。
檢查
眼眶內海綿狀血管瘤實驗室檢查：
病理學檢查：海綿狀血管瘤多呈類圓形，紫紅色，有完整的囊膜囊膜是血管竇間纖維結締組織延續形成的，為腫瘤本身的一部分，不能與腫瘤實質分離腫瘤藉助於細小的營養動脈與全身血管溝通，導出靜脈也很細切開腫瘤，斷面為許多盛滿血液的血管竇。將血液排出，腫瘤體積明顯縮小，且見海綿樣小窩光鏡下，腫瘤由大的擴張的海綿狀血管竇構成，竇壁內襯以扁平而薄的內皮細胞。間質為不等量的纖維組織常有玻璃樣變。有的區域缺乏間質，鄰近竇腔的內皮細胞互相貼近。也有的區域間質黏液化或脂肪細胞堆集，甚至在間質內出現平滑肌束偶見間質內含有淋巴細胞、漿細胞和巨噬細胞等慢性炎性細胞。電鏡下可見內皮細胞之外有基底膜及2～3層分化較好的平滑肌細胞。
其它輔助檢查：
1.X線檢查 早期為正常所見。長期高眶內壓引起眶容積普遍擴大和密度增高，約占海綿狀血管瘤的35%，但缺乏特異性改變。
2.超聲探查 超聲對海綿狀血管瘤診斷符合率較高，有經驗的醫生可能準確無誤地提示此腫瘤的組織學診斷並可測定腫瘤的大小，位置以及與周圍重要結構的關係但由於眼科專用超聲儀換能器的頻率高，穿透力差，眼球後1cm距離之後的小腫瘤常難以確定。
(1)A型超聲探查：腫物邊界清楚，內回聲波峰較高可達到組織靈敏度的60%～95%，是眶內腫瘤中反射性最高的一種腫瘤內波峰頂連線與基線夾角小於45°。
(2)B型超聲探查：海綿狀血管瘤具有獨特的聲像圖，病變呈圓形或橢圓形有腫瘤暈，邊界清楚，圓滑。內回聲多而強，且分布均勻中等度聲衰減。以探頭壓迫眼球，可見腫瘤軸徑縮短，即壓迫變形。腫瘤的內回聲多且分布均勻，是特異性超聲征。
(3)都卜勒超聲探查：多數病例腫瘤內缺乏彩色血流這是由於血液流動較慢，未達到顯示閾的緣故；脈衝都卜勒顯示為平直血流頻譜即靜脈血流頻譜因血竇屬於靜脈性，血流速度一致。
3.CT掃描 CT可準確提示腫瘤的存在，確定空間位置腫瘤數目和腫瘤引起的繼發改變海綿狀血管瘤的CT像有如下特徵：①多位於肌肉圓錐內，視神經的外側，視神經被推擠移位，冠狀層面更便於對視神經位置的判斷；②腫瘤呈圓形，橢圓形或梨形邊界清楚，圓滑內密度均質，密度輕度高於鄰近軟組織，CT值一般大於＋55HU，腫物內可能發現鈣質沉著；③注射對比劑後強化明顯，增強值大於25Hu，且一致性增強；④50%病例眶腔擴大，海綿狀血管瘤的大部分病例眶尖保留一個三角形透明區，但起源於眶尖或向後蔓延者往往缺乏此黑三角。關於密度和增強值除取決於海綿狀血管瘤的構造外，還受多種因素影響，如腫瘤內血管和纖維組織分布不均，或含有毛細血管成分，則密度可不均質和增強不一致。造影劑增強也受注射與掃描時間間隔影響如一邊注射一邊掃描，因腫瘤供血動脈纖細，造影劑尚未充滿病變區，或間隔時間較久，腫瘤內造影劑已排出強化值均較小。正當造影劑充滿腫瘤野，且血管竇腔多而大，增強後CT值可大於100HU，如此高的增強值在其他眶內腫瘤較為少見。另外CT可揭示腫瘤數目，可顯示腫瘤準確位置和排列狀況，此點對於完全取出腫瘤非常重要，因小腫瘤的探查可能被遺漏。CT是根據密度判斷病變的，CT平片很難把海綿狀血管瘤與神經鞘瘤、鞘外腦膜瘤、平滑肌瘤和良性間質瘤鑑別開來。
4.MRI 更明確顯示腫瘤的位置、範圍、邊界和周圍結構的關係。至關重要的是顯示腫瘤與視神經的關係，在這方面MRI優於CT利用SE脈衝序列在T1WI腫瘤為中等強度信號，信號強度低於脂肪，與眼外肌相似，比玻璃體高。在T2WI腫瘤為高信號，注射Gd-DTPA後可見信號明顯增高。觀察信號強度要考慮TR和TE長短，這兩個參數明顯影響信號強度。MRI顯示腫瘤內結構不及B型超音波。
5．紅細胞閃爍攝影 利用99mTc標記紅細胞在E-CT上進行閃爍攝像，腫瘤可濃集放射性核素。
治療
原則上海綿狀血管瘤治療應手術切除，但因增長緩慢，不發生惡變，在視力正常和不影響美容的情況下，不必過於積極切除，可密切觀察。在臨床上多數病例就診較晚，症狀和體徵明顯，需外科治療。對於手術進路的選擇有不同意見。傳統的看法是以腫瘤的位置確定手術方式。位於眼球以後的均採用外側開眶術，暴露腫瘤後，予以摘除手術一般順利。後部粘連者，採用顯微手術仔細分離也有些作者則強調前路開眶，認為此腫瘤包膜完整，易於剝離，單純的眶緣皮膚切口可滿意地將腫瘤切除。以上兩種意見均有其正確和不完全妥當的方面在手術之前，首先肯定組織學診斷，對有經驗的醫生來說B超和都卜勒超聲探查幾乎可以無誤地識別出海綿狀血管瘤；其次根據CT像選擇手術進路，凡病變位於眶尖，該部分缺乏透明三角區和一側眼眶多個腫瘤的採用外側進路為宜。因腫瘤原發於眶尖狹小的解剖空間內，與視神經、眼外肌和骨膜粘連，而這一部位集中了眶內多種重要結構往往需要寬大的手術野直視下操作。如外側開眶仍有困難，可穿刺腫瘤穿破囊膜，放出血液使腫瘤萎縮便於觀察深部結構。在一眶多個腫瘤、腫瘤大小不等，小的只有5mm直徑，也需要寬敞的手術野便於探查以免遺漏。至於CT圖像上保留眶尖透明區腫瘤雖然深在，說明與周圍結構較少粘連。前路開眶，只暴露腫瘤前部，在多數情況下，不必分離腫瘤的周圍及後部，便可用組織鉗拖出這是一種較為安全、併發症較少，且術後反應輕的摘取方法對於缺乏明顯眶尖透明區者，可按外側開眶準備首先試用前路開眶，如有困難可延長切口，改為外側開眶。腫瘤位於視神經外側和下側，下穹隆結膜切口必要時外眥切開腫瘤位於視神經內側、內上側者，採用內上結膜開口，即可順利取出。
預後
海綿狀血管瘤摘除較易，預後較好，但意外視力完全喪失者也可見。Harris認為此腫瘤切除後視力黑矇率達7%。對位於眶尖粘連較多者，為了保存視力，可採用大部分切除，切除雖不完全，但臨床症狀和體徵往往不再進展。在眶尖部與重要結構粘連緊密者為了保存有用視力大部切除可能是最好的選擇，但也有腫瘤繼續增長者。
