英文名:
laryngotracheo-esophagealcleft
別 名:
喉裂;喉氣管裂;食管氣管未閉
概述:
喉氣管食管裂(laryngotracheo-esophagealcleft,LTEC)系少見的先天性異常,由於杓狀軟骨的兩側原基未能融合及食管氣管隔未能向尾端生長而造成。常並發其他畸形的發生率在50%左右,最常見的是食管閉鎖及食管氣管瘺。喉氣管食管裂首由Richter(1792)描述。1955年Petterson首先手術修補成功。
病因:
喉氣管食管裂胚胎學尚未明確,但按食管胚胎髮育推測,病原在胎兒前腸頭端氣管食管縱隔發育異常所致。
臨床表現:
臨床症狀與食管氣管瘺相似,由於唾液不能下咽,患兒出生後口腔及咽部有大量黏稠泡沫,唾液泡沫不斷向口外溢出,似蟹吐泡沫樣。出生後餵水或餵奶時,患兒有嗆咳、青紫。由於缺乏杓骨間及環杓肌致聲帶不能閉合,患兒哭鬧時聲低弱或無聲。
治療:
外科治療較困難。手術需同時行氣管插管和氣管切開術。修補裂隙時在頸部經咽側壁入路或加經胸切口,取部分食管壁修補氣管裂,如術前檢查有胃食管反流,還應在修復氣管裂隙前行胃底摺疊術。
預後:目前沒有相關內容描述。