病因
本病主要是母嬰間血型不合而產生同族血型免疫反應的遺傳性疾病胎兒由父母新方面遺傳來的顯性抗原恰為母親所缺少,此抗原侵入母體,產生免疫抗體通過胎盤絨毛膜進入胎兒血循環與胎兒紅細胞凝集、使之破壞而出現溶血,引起貧血水腫、肝脾腫大和生後短時間內出現進行性重度黃疸,甚至發生膽紅素腦病。常見溶血血型
新生兒溶血病系指母、嬰血型不合引起的新生兒同種免疫性溶血。至今發現的人類26個血型系統中,以A、B、O血型不合新生兒溶血病為最常見,其次為Rh血型系統,MN溶血較為罕見。例如:上海1959~1977年18年內共檢測835例新生兒溶血病,其中A、B、O溶血病712例(85.3%),Rh溶血病122例(14.6%),MN溶血病1例(0.1%)。症狀
ABO和Rh等不合的溶血症狀基本相同只是輕重程度有所不同,前者輕、病情進展較慢;後者重病情進展快。輕型者出生時與正常新生兒無異,1~2天后逐漸出現黃疸和貧血、程度日益加深或稍有嗜睡拒食,這種病例甚易誤診為主生理性黃疸。
重型者因胎兒紅細胞大量破壞出現貧血、全身水腫、胸腹腔積液肝脾腫大致成死胎、流產或早產。有的出生時因貧血水腫、心力衰竭而死亡。黃疸由於胎內紅細胞破壞分解的膽紅素可經胎盤由母體排出而甚少見出生後隨著抗體對紅細胞破壞的強弱而決定黃疸出現的早晚和進展的快慢。出現越早,進展越快反映病情越重,黃疸的加深往往是與時俱增。此時相應的表現有嗜睡拒食、擁抱反射由強轉弱,貧血肝脾腫大漸趨明顯,黃疸的色澤也由澄黃轉為金黃。若不積極治療血清游離未結合膽紅素上升到342μmol/L(20mg/dl)以上可引起腦神經細胞核黃染的膽紅素腦病症狀,此時擁抱反射消失,哭聲尖叫甚至有強直性抽搐、驚厥及角弓反張等症狀,最後死亡這種病例過去常被誤診為新生兒敗血症。如倖免於死,以後可遺留智力遲鈍運動障礙及聽覺喪失等後遺症
前即疑及本病者出生時要注意胎盤水腫,胎盤與新生兒體重滿1∶7,甚至1∶1.3~4羊水也帶黃色。
臨床表現
黃疸
新生兒溶血病的患兒黃疸出現早,Rh血型不合的溶血大多數在出生後24小時內出現皮膚明顯黃染,並且迅速加重。ABO血型不合的溶血有40%黃疸發生在生後24小時內,有50%發生在24-48小時,還有10%可能發生在生後48小時後。新生兒溶血病除了新生兒黃疸出現早以外,血清膽紅素水平在短時間內快速上升也是其特點。貧血
在新生兒黃疸出現時和黃疸消退之後都有可能出現不同程度的貧血。主要是由於發生溶血時大量的紅細胞被破壞所致。Rh溶血可有嚴重貧血,伴有肝脾大,嚴重者可出現心力衰竭。ABO溶血大約有1/3出現貧血。水腫
胎兒水腫多見於重症Rh溶血,表現為出生時全身水腫、蒼白、皮膚瘀斑、胸腔積液、腹水、心力衰竭和呼吸窘迫。嚴重者可危及生命。核黃疸
嚴重高膽紅素血症可導致急性膽紅素腦病,進而形成核黃疸。表現為手足徐動、智力及運動發育障礙、聽力障礙和牙釉質發育不良等。診斷
血型1.產前診斷
既往有不良產史,或前一胎有新生兒重度黃疸史的孕產婦,均應與其丈夫一起做ABO血型和Rh血型檢查。血型不合可進一步做相關抗體的檢測。2.出生後診斷
如有母子血型不合,新生兒出生後及時監測膽紅素,如新生兒黃疸出現早,且進行性加重,同時血色素或紅細胞壓積快速下降,Coombs和/或抗體釋放試驗其中一項陽性即可診斷。治療:
1.光照療法
該療法是降低血清膽紅素最簡便而有效的方法。當血清膽紅素達到光療標準時應及時進行光療。光療標準是依據不同胎齡、不同日齡有無併發症而制定的不同光療標準。對高膽紅素血症者應採取積極光療措施,降低血清膽紅素,以避免膽紅素腦病的發生。並連續監測血清膽紅素,光療無效者應進行換血治療。2.藥物治療
(1)靜脈用丙種球蛋白早期套用臨床效果較好。(2)白蛋白增加游離膽紅素的聯結,減少膽紅素腦病的發生。
3.換血
當血清膽紅素水平依據不同胎齡、不同日齡達到換血標準時需要進行換血療法。ABO溶血症只有個別嚴重者才需要換血治療。4.糾正貧血
早期貧血嚴重者往往血清膽紅素很高而需交換輸血。晚期貧血程度輕者可以補充鐵劑和維生素C,以促進骨髓造血。但貧血嚴重並伴有心率加快、氣急或體重不增時應適量輸血。輸血的血型應不具有可引起發病的血型抗原和抗體。5.其他
預防低血糖、低血鈣、低體溫和電解質紊亂。預防
1.新生兒ABO溶血病
出生早期監測膽紅素,達到光療標準時及時光療。
2.新生兒Rh血型不合溶血病
目前僅限於RhD抗原。在分娩Rh陽性嬰兒後的72小時之內接受一劑肌內注射Rh免疫球蛋白(RhDIgG),以預防下一胎髮生Rh溶血。