臨床表現
1.葉內型
通常在兒童期出現症狀，主要表現為下呼吸道感染，如發熱咳嗽、膿痰，甚至咯血，肺部聽診可聞及濕囉音，偶見囊腫破裂引起張力性氣胸而出現氣促症狀，伴先天性主動脈瓣狹窄者可反覆咯血，經常規胸部X線檢查發現。
2.葉外型
多數症狀不明顯往往由常規胸部X線檢查發現，或因合併其他先天性畸形而被發現。
檢查
1.實驗室檢查
伴有合併感染時白細胞數增加。
2.其他輔助檢查
（1）胸部X線 表現為密度增深而不均勻的陰影，邊界清楚呈分葉狀，或可伴有單個或多個囊狀擴張影，常位於下葉後基底段且與膈相連，合併肺炎者往往在隔離肺組織和鄰近正常肺組織同時出現肺部炎症浸潤影，但待炎症控制後鄰近肺組織表現恢復正常而隔離肺組織陰影仍持續存在。
（2）胸部CT（螺旋CT）掃描和磁共振成像（MRI） 有助於觀察肺內血管解剖畸形，動脈造影可確定異常血管供應來源。
（3）超聲檢查 妊娠22～33周產前超聲掃描可能做出診斷。
診斷
根據病史和臨床表現加上肺動脈造影不難診斷。
鑑別診斷
本病常需與支氣管擴張症、先天性膈疝、肺炎、肺膿腫、肺腫瘤鑑別。
併發症
合併肺炎。
治療
反覆發生呼吸道感染更應考慮手術治療，同時積極進行抗感染治療。近年報導藉助電視胸腔鏡進行手術切除取得成功，產前超聲掃描發現者大多數可在產後根據病情處理，但伴羊水過多者，可能需進行產前處理。
預防及預後
預防感冒，手術切除預後好。
