小兒肺隔離症流行病學
本病臨床上較為少見，約占各類肺部畸形總數的7%。國外文獻曾有500餘例報告，國內僅有少數病例報導。本病男女發病率比例為4∶1，男性明顯多於女性。
小兒肺隔離症病因
肺隔離症是一種先天畸形，指沒有功能的胚胎性及囊腫性肺組織。本病病因未明。有人認為隔離的肺組織可能起源於胚胎期的一個異常發生的支氣管。胚胎早期的原腸及肺芽周圍有許多毛細血管與腎主動脈相通連，由於其與隔離的肺組織相連的毛細血管未被吸收，因而可以作為主動脈的一個分支，成為供應隔離肺的異常動脈。目前本病尚未發現與遺傳因素有關。個別病例其母體在懷孕期間有不正常的妊娠史。
小兒肺隔離症發病機制
1.葉內型 較多見。在肺葉內有共用的髒層胸膜，60%在左下葉，血液供應來自主動脈大分支，靜脈回流入肺靜脈。偶可與胃腸道相通，但罕見。隔離肺多與附近肺組織有小的交通。葉內型多呈含氣囊腫。新生兒及嬰兒期多不顯症狀。約半數以上病例於青春期後方能診斷。x線檢查可見含氣薄壁囊腫，與鄰近支氣管相通，出現一至數個空腔，腔中有空氣與液平面。
2.葉外型 較少見。位於髒層胸膜外，也可視為副肺葉。隔離肺組織可與氣管、支氣管、食管、胃、小腸相通，但罕見。血液供應來自主動脈小分支，靜脈流入奇靜脈。90%在左側肺下葉與橫膈間，呈不含氣球形腫物。常合併其他先天畸形如橫膈疝。x線表現為腫瘤狀或分葉狀緻密陰影，邊緣整齊，有時被心影及橫膈影所遮而呈半圓形(半數以上於1歲內診斷)。
小兒肺隔離症臨床表現
一般於繼發感染後才有症狀，尤以葉內型多表現為反覆性或持續性進行性肺部感染，似肺炎或肺膿腫，有寒戰、發熱、胸痛、咳嗽、咳痰及咯血，體重減輕。葉外型感染較少見，多無症狀，只是在x線檢查時發現胸腔內腫物。術前x線檢查雖可見異常陰影，但難與肺囊腫及其他肺疾患鑑別。
小兒肺隔離症併發症
多有反覆性或持續性進行性肺部感染。
小兒肺隔離症實驗室檢查
常規實驗室檢查無特殊。有感染時，血常規檢查為感染性血象特點診斷，診斷主要依靠影像學檢查。
小兒肺隔離症其他輔助檢查
胸部x線可提供診斷ps的最初線索，b超和彩色都卜勒超聲檢查已成為篩選ps的常用方法。胸部ct因能顯示異常的供血動脈和實質改變而成為診斷ps的重要檢測手段(圖1)，可分為以下3種類型：①含有氣體和液體的囊腫或軟組織腫塊；②圍繞囊腫或腫塊周圍的肺氣腫改變；③局限性多血管征。
多數病例經b超和ct檢查基本可以確定ps的診斷。
逆行主動脈造影，因能判斷血管來源，故對ps確診有決定意義，找出供血動脈發出部位、數目、行徑對於制定手術方案提供依據至關重要。
胸部MRI可多平面成像並有血管流空效應，不用造影劑即能顯示ps供血動脈和回流靜脈。
小兒肺隔離症診斷
確診本病應根據x線檢查及氣管造影。胸部x線檢查往往顯示病變區出現大片緻密陰影，其間可見單個或多個囊性透光區，囊壁厚薄不等、周圍常有炎性浸潤。囊內如出現液平，提示囊腔與支氣管相交通。x線側位像或分層攝片檢查，能更清楚地顯示病變的確切部位和範圍，以及與鄰近組織器官的關係，從而可排除局灶性慢性膿胸等其他肺部疾病。
支氣管造影可顯示造影劑不能進入病變區，鄰近的正常支氣管陰影因受到擠壓而出現移位。此點可與支氣管擴張及局部炎症等相鑑別。
逆行性主動脈造影可進一步顯示病變區的血液供應及血管走行方向，此點對手術時判斷異常血管的位置，以避免誤傷動脈，造成大出血，頗有幫助。在與先天性囊腫的鑑別診斷方面，也有重要意義，因肺囊腫不出現此異常的動脈供應。
小兒肺隔離症鑑別診斷
葉內型應與先天性肺囊腫及其類似疾病相鑑別；葉外型應與肺腫瘤相鑑別。支氣管造影對鑑別診斷有幫助。因隔離之肺內無造影劑充盈，但其周圍由於充滿造影劑的支氣管影像而顯出清晰之輪廓。支氣管鏡檢查時，不見膿性分泌物從主支氣管流出，甚至在有感染時亦如此。逆行主動脈造影可使供應隔離肺之動脈分支顯影而得到確診。
小兒肺隔離症治療
主要是手術切除。肺隔離症一般應考慮手術切除，尤其在病變區炎症難以控制、或反覆發作、長期遷延不愈時，應及時採取手術治療。對葉內型隔離肺做肺葉切除。葉外型隔離肺可被切除而保全其餘肺葉。主要技術問題在於供應隔離肺的異常動脈很脆弱，且常隱藏於粘連囊中，易引起出血，故進行手術時應特別小心細緻，術後效果良好。
小兒肺隔離症預後
肺葉外型一般作病灶切除即可，肺葉內型則需做肺葉切除，術後效果良好。在手術過程中，應小心尋找和妥善處理病變區異常的血管，以免引起難以控制的大出血造成死亡
