概述
網膜囊腫(omentalcyst)是罕見病,僅占網膜疾病的5%左右,其發病率遠較腸系膜囊腫為低,二者之比約為1∶5。網膜囊腫位於網膜的兩層膜之間,分為真性囊腫和假性囊腫。臨床表現因囊腫大小和有無併發症而異,將其歸納為4型:1.腹塊型腹部明確觸及無壓痛,移動性大的囊性腫塊,可伴有腹部隱痛或墜痛。
2.假腹水型僅見於巨型大網膜囊腫,腹部逐漸增大,全腹膨隆,不能明確觸及腫塊,液波震顫感明顯,但無移動性濁音。
3.隱匿型多是小囊腫,為腹部手術時偶然發現。
4.急腹症型囊腫並發扭轉、內出血、破潰或繼發感染時,可致急性腹痛,並出現腹膜刺激征。囊內出血後囊腫迅速增大,易感染。因多數囊腫為多房性,感染不易控制,患者出現高熱或長期低熱,有間歇性腹痛,精神不振、食慾不佳、消瘦、貧血等消耗中毒症狀,臨床上酷似結核性腹膜炎。很易誤診。囊腫破裂表現為在外力打擊腹部後或各種原因導致腹內壓增加時,突然劇烈腹痛,腹脹加重,伴明顯貧血,有明顯的血性甚或炎症性腹膜炎表現,常似急腹症收住院。囊腫扭轉發生在大網膜游離部的中、小囊腫,活動範圍廣泛,由於重力關係囊腫扭轉,臨床上表現為持續性腹痛伴陣發性加劇,伴噁心、嘔吐,體檢發現腹部腫塊,手術後證實為網膜囊腫扭轉。
體徵
小囊腫一般多無臨床症狀,常常是開腹手術時偶然發現。大的囊腫可有症狀,以腹部脹滿感和腹痛為特點。病人自己往往偶爾在夜間發現腹內有包塊,仰臥時腹部有重壓感,並發腸梗阻或腸扭轉時,可發生劇烈腹痛。腹部檢查:在腹部可捫及腫塊,腫塊多位於上腹部,柔軟,有囊性感,活動度比較大,無壓痛或有深在性壓痛,發生在大網膜的中、小型囊腫,其界限清楚易觸到,活動範圍廣泛。而巨型囊腫或有併發症者,觸診不清,易誤診為結核性腹膜炎、腹水等,巨型網膜囊腫於仰臥位時,全腹叩診呈濁音,僅兩脅部或腰部呈鼓音,在深處聽到腸鳴音,全腹有振水感,但無移動性濁音。本病的臨床表現因囊腫大小和有無併發症而異,將其歸納為4型:
1.腹塊型腹部明確觸及無壓痛,移動性大的囊性腫塊,可伴有腹部隱痛或墜痛。
2.假腹水型僅見於巨型大網膜囊腫,腹部逐漸增大,全腹膨隆,不能明確觸及腫塊,液波震顫感明顯,但無移動性濁音。
3.隱匿型多是小囊腫,為腹部手術時偶然發現。
4.急腹症型囊腫並發扭轉、內出血、破潰或繼發感染時,可致急性腹痛,並出現腹膜刺激征。囊內出血後囊腫迅速增大,易感染。因多數囊腫為多房性,感染不易控制,患者出現高熱或長期低熱,有間歇性腹痛,精神不振、食慾不佳、消瘦、貧血等消耗中毒症狀,臨床上酷似結核性腹膜炎。很易誤診。囊腫破裂表現為在外力打擊腹部後或各種原因導致腹內壓增加時,突然劇烈腹痛,腹脹加重,伴明顯貧血,有明顯的血性甚或炎症性腹膜炎表現,常似急腹症收住院。囊腫扭轉發生在大網膜游離部的中、小囊腫,活動範圍廣泛,由於重力關係囊腫扭轉,臨床上表現為持續性腹痛伴陣發性加劇,伴噁心、嘔吐,體檢發現腹部腫塊,手術後證實為網膜囊腫扭轉。
病因及生理
其病因可能與下列因素有關:1.淋巴管某段阻塞而擴大形成囊腫。
2.胚胎細胞的變異囊腫可由遺留或異位的胚胎組織增殖發展而成。
3.損傷性出血由血腫退化而成,可能為異物或手術損傷。
4.炎症反應假性囊腫多為炎症反應以後發生,可以是脂肪壞死的結果,也可以是其他原因所致。
病理生理
大網膜囊腫分真性囊腫和假性囊腫兩類。真性囊腫比較罕見,由於先天的異位淋巴組織異常發育或淋巴管梗阻所致。其囊壁薄,壁內被覆單層內皮細胞,可為單房或多房,內容物多是淡黃色漿液和乳糜樣液。假性囊腫多繼發於大網膜外傷性血腫、炎症、脂肪壞死或異物反應。其囊壁厚,僅為纖維組織,無襯裡內皮細胞,多為單房,內含有混濁炎性滲出液或血液。網膜囊腫(omentalcyst)是罕見病,僅占網膜疾病的5%左右,其發病率遠較腸系膜囊腫為低,二者之比約為1∶5。大網膜囊腫位於網膜的兩層膜之間,分為真性囊腫和假性囊腫,前者多是由於先天的異位淋巴組織異常發育或淋巴管梗阻所致,其囊壁薄,壁內被覆單層內皮細胞,可為單房或多房,內容物多是淡黃色漿液和乳糜樣液,伴有出血、感染的病例,囊內液呈血性、草綠色、橙紅色或咖啡色,囊壁肥厚充血、水腫,內膜多消失;後者可因炎症、損傷和寄生蟲等引起,其囊壁厚,由炎性細胞及纖維結締組織構成,無襯裡內皮細胞,多為單房,內含混濁炎性滲出液或血性。
其病理類型包括:
1.單發多房性囊腫。
2.多發性囊腫。
3.與腸系膜囊腫並存。以前者占多數,囊腫大小不等,小者如米粒,大者似兒頭,甚至占滿整個腹腔。多數病例其囊壁與腹膜或腹腔臟器有粘連。
診斷檢查
診斷:胃腸鋇餐X線檢查可發現小腸移位及壓迫征,不易和腸系膜腫物鑑別。皮樣囊腫偶可見鈣化或牙齒、骨骼等結構。超音波有助於判斷囊腫是單房或多房,但需與腸系膜囊腫、後腹膜囊腫及卵巢囊腫鑑別,B超可見囊腫隨呼吸上下移動,小腸移至腹膜後壁。靜脈腎盂造影有助於與腹膜後囊腫鑑別。確切定位最好做CT掃描,但CT也不易明確囊腫來源。也可行腹腔動脈造影,可顯示大網膜動脈及其分支延長並包繞囊腫的影像。常需手術探查進行最後確診。實驗室檢查:急腹症時,大部分病人可出現末梢白細胞數增高。
其他輔助檢查:
1.腹部X線平片可見腹部有充滿液體的軟組織塊影,皮樣囊腫有時可有鈣化、骨骼和(或)牙齒等結構。
2.鋇餐檢查可有小腸移位或壓迫徵象,小腸被推移到後上腹部及脊柱兩旁,胃向上移位,前腹壁與小腸間距明顯增寬。鋇灌腸檢查見橫結腸向上移位,升降結腸向後外側移位。
3.B超檢查為首選檢查方法,若能顯示緊貼前腹壁、邊界明確、易被探頭向各方推動移位的囊性腫塊,且與肝、脾、胰、腎和卵巢分界清楚,則對本病的診斷有重要價值。鑒於該項檢查簡便、快速、無痛苦,故對並發扭轉或內出血的大網膜囊腫的診斷尤為實用。
4.腹腔動脈造影顯示大網膜動脈及其分支延長並包繞囊腫的影像,為本病的診斷提供直接而有力的證據。
5.腹腔鏡可直視腫塊。
鑑別診斷
本病缺乏特徵性的症狀和體徵,故臨床診斷較為困難,文獻報導術前正確診斷率僅為13%~57%,臨床上應與結核性腹膜炎、腸系膜淋巴結炎、腸系膜囊腫、棘球絛蟲囊腫等鑑別。
1.結核性腹膜炎本病主要是兒童期和青壯年的疾病,女性多見,臨床上有亞急性型及慢性型等多種表現,多數有低熱、體弱、消瘦、貧血、盜汗、腹瀉等中毒症狀,腹水常見,移動性濁音陽性,常有輕度的壓痛和肌緊張,呈典型的“麵團樣”觸感,結核菌素試驗有診斷價值。
2.非特異性腸系膜淋巴結炎本病好發於學齡前及學齡兒童,男孩較多,患兒常有近期上呼吸道感染史,典型的症狀為臍周、右下腹及右側腹絞痛,痛疼間歇期患兒感覺良好,白細胞計數增高。
3.棘球絛蟲囊腫本病最多見於牧區居民,男性較多,臨床表現無鑑別意義,但借沉澱試驗,補體結合試驗Casoni試驗可以鑑別。
4.腸系膜囊腫腸系膜囊腫與網膜囊腫在臨床上很難鑑別,選擇性腸系膜上動脈造影有重要意義,腸系膜囊腫可使腸系膜血管被推向上或被分開。
治療及預後
網膜囊腫一旦確認,應予以手術治療,不主張B超或CT引導下抽吸治療。單發的較小囊腫,應完整切除。囊腫與胃、腸管粘連緻密無法分離時,原則上應連同受累部分一併切除,但對和小腸廣泛粘著的巨大淋巴管囊腫,為避免大量小腸切除,也可行囊腫次全切除,殘留部分如有間隔,應儘量貼壁剪除,使之開放,後用3%碘酊塗擦殘留囊壁,以破壞其內膜。大網膜囊腫切除後,應仔細探查小網膜、胃結腸韌帶、脾胃韌帶和結腸小腸系膜等處有無囊腫,以免遺漏。
對巨型囊腫應逐漸抽液減壓後再切除,如直接將囊腫托出腹腔外,會導致腹壓突然明顯下降,影響心、肺功能及血流動力平衡而造成生命危險。切除巨大囊腫後,需要較長時間套用腹帶,防止腹腔臟器及腹壁下垂。
併發症
本病可並發腸梗阻或腸扭轉,臨床出現劇烈腹痛。
預後及預防
預後:網膜囊腫切除後預後良好。
預防:如為原有疾病(如損傷性出血的血腫退化形成)而致本病者,治療原發病,預防出現網膜囊腫。
流行病學
網膜囊腫可發生於任何年齡,半數以上在小兒期發病,男性多於女性,男女之比約3.7∶1。