臨床表現
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檢查診斷
血象:白細胞計數高在100×109/L以上,血片中大多為中性桿狀核和晚幼粒細胞,其餘為分葉核、中幼粒、早幼粒和少數原始粒細胞。嗜酸性及嗜鹼性粒細胞亦增多。早期血紅蛋白及紅細胞輕度減少,血小板正常或增加,晚期紅細胞和血小板減少。在血象方面須與類白血病反應相鑑別。
治療措施
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2.化學治療:有效的藥物有BUS(馬里蘭)、HU(羥基脲)、CTX、CLB、6-MP(6-巰基嘌呤)、MMC(絲裂黴素)。其中以BUS為首選藥物,其次為HU。BUS是目前最有效的藥物,緩解率在95%以上,服用方便為此藥之優點。用法為2mg每日3次,一直用至白細胞降至14×109/L以下停用或間歇給藥。一般規律是用藥1~2周自覺症狀好轉,4~6周明顯好轉。當白細胞減至10×109/L時,減量至1~2mg/d,一直維持2~3個月。停藥後,如白細胞波動在10~50×109 >/L間,可考慮小劑量維持1年以上。白細胞減少到5~10×109/L血小板在100×109/L以下,或者有慢粒急變傾向才應停藥。馬里蘭的毒副作用主要是骨髓抑制,特別是血小板減少。
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3.放射治療:深部x線,用深部x線對全身和局部的肝脾區以及浸潤部位照射。脾區照射開始劑量為50cGy,以後每日或隔日100~200cGy。白細胞降至20×109 /L時停止。對化療效果不佳或復發的可以用放療,據報導,其療效不低於BUS。核素32P治療,僅用於對BUS及脾區放療效果不佳者。32P劑量是根據白細胞增多程度而定,若白細胞總數>50×109/L,32P的開始劑量為1~2.5mCi,靜注。2周后再用1~1.5mCi,以後每隔2周給同樣劑量1次,待白細胞降至20×109/L時停用。在緩解期間,每1~3個月觀察1次,當白細胞>25×l09/L時,可再給1~1.5mCi。
4.脾切除術:脾臟可能是慢粒急變的首發部位,切除脾臟可能延緩急變和延長患者存活期。切除脾臟的手術指征:①確診為慢粒者;②對化療反應良好;③65歲以下且無大手術禁忌症者。慢粒急變是手術的禁忌症。
5.骨髓移植:年齡在45~50歲在慢性期的病人,以親兄弟姐妹HLA相同的異基因骨髓作移植。移植成功者,一般能獲得長期的生存或治癒。
6.其他治療:化療前如果白細胞數在500×109/L以上,可先用血細胞分離機作白細胞除去術以迅速降低白細胞數,避免白細胞過多可能阻塞微血管而引起的腦血管意外的危險。化療開始時,特別是用Hu治療時,宜同時加用別嘌呤醇0.1g每日3次,以防止細胞破壞過多過速而引起尿酸腎症。
7.慢粒急變的治療:慢粒急變的治療比急性白血病的治療困難,完全緩解僅10.7%,目前慢粒急變的治療方案如下:Ara-c(環阿糖胞苷)100mg/m2?d,第1~14天;ADM(阿黴素)30mg/m2?d,第1~3天;VCR2mg,第1天;上述藥物相繼靜脈輸注。PDN40mg/m?d,分次口服,第l~7天。
治療經驗
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⑴單種用藥:
①馬里蘭4-8mg,分2-3次口服。②異啶甲,先從小劑量50mg開始,以後逐漸遞增至75-159mg,分2-3次飯後服。③靛玉紅每日150-200mg,分3-4次口服。④羥基尿對白細胞非常高見效特別高,1.5-3.0g/日,一次或分次口服,維持量0.5-1.0g。⑤二溴甘露淳為馬里蘭無效時二線用藥,每日0.25-0.5g,分次服用,維持量0.25g/日-0.25g/周不等。⑥1.2:5.6二去水已矛醇每日50mg溶於20ml生理鹽水中靜推,連用7天間歇7天為1療程。⑦6-MP或6-TG兩藥作用相似,劑量2.5-3mg/kg/日,白細胞下降後改為維持用量。⑧嘧啶苯芥適用於馬里蘭治療復發或無效病例,每日5-10mg,分次口服,5天1療程,間歇7天,2-4療程改用維持量,每天5mg,每月連服5天。⑨三尖酸酯鹼,常用量每日4-8mgiv,待白細胞下降至20×109/L減半,下降至10×109/L已內停藥。
⑵聯合化療
①HT方案:羥基脲0.5-1.0g,2次/日,連用7天。6-MP或6-TG50mg,2次/日,連用7天,休息5天,從復使用,見血象加減直至完全緩解。
②COAP方案:環磷醯胺400mgiv,第1、4天,長春新鹼1-2mgiv,第一天,阿糖胞苷50mgiv,每12小時1次,連用5-7天,強的松20mg,1次/日,連用5-9日,停藥7-10天后根據病情重複套用直至完全緩解。
③HA方案:三尖杉脂鹼4mg/日iv,連用3-7天,阿糖胞苷100-200mg/日,連用7天,iv,休息5-7天后重複使用,每半年轉換1次,每一年每月一次,每兩年兩月一次,每三年3月一次。
④CA方案:環磷醯胺0.2-0.6g/日iv,1次/日×3天,阿糖胞苷100-200mg/㎡iv5-7天。
⑤DA方案:柔紅黴素40-60mgiv,1次/日×3天,阿糖胞苷100-200mg/㎡iv,5-7天。
2、干擾素(IFN):目前臨床多採用肌肉注射或皮下注射。
3、放射治療
4、脾切除
5、白細胞清除術
6、造血幹細胞切除術
專方驗方:
①、青黃散:青袋9份,雄黃1份,混均裝膠囊,由小劑量開始每次2g,3次/日,飯後服,以後逐漸加大劑量每日10-20g,分3次服用。(中西醫結合雜誌19811(1)16)。
②、青黛:先將藥裝入膠囊,每日3-5g,煎水服用(中級醫刊1979.4.22)
③、雄黃:每次3-6g吞服,日3次(蚌阜醫學院學報1978.1.11)
中成藥:
①、當歸龍芸丸每次6-10g每日2-3次瀉肝火,利濕熱。慢粒慢性期肝火偏旺者。
②、六神丸每次30粒每日3次清熱解毒。慢粒慢性期,脾胃虛寒慎服。
③、梅花點蛇丹每次10粒每日3次吞服清熱解毒,消腫。慢粒慢性期。
④、牛黃解毒丸每次3-4片3次/日口服。慢粒慢性期,脾胃虛寒慎服。
⑤、大黃蔗蟲丸每次1丸2-3次/日活血化瘀,對縮脾有一定協同作用。
預後預防
未經治療的患者的中數生存時間約為3.1年。無論化療或放療,初次治療的效果卻非常顯著,症狀、體徵可完全消失,血象、骨髓象恢復正常或接近正常,在發生急變之前,體力的恢復和一般健康情況往往都很好。但是生命的延長不多,中數生存時間約3~4(範圍l~10年)年,約15%可生存至5年或更長。Ph’染色體陰性的病人預後特別差。急變一旦發生後,大多於幾周至幾月內死亡。骨髓移植改變預後的情況前面已述。
專家建議
加強自己對疾病的了解;堅信醫學不斷的發展;信任醫護人員;堅定對家庭、社會的責任感。掌握慢粒基本知識,樹立信心,合理用藥,配合治療,密切隨訪。
保持樂觀情緒,臨床顯示,90%以上的腫瘤患者均與精神、情緒有直接或間接的關係。
和家人相處建立良好的家庭支持系統;家庭成員之間相互理解,支持,儘量多交流;加強家庭護理,包括心理護理,飲食護理和預防感染的護理共同學習關於疾病的知識,積極配合各種治療;家屬應阻斷不利患者療養的信息干擾;如醫藥費用問題、加重以外等;避免精神刺激,使用者安心療養。
重視日常護理保持皮膚清潔,定期溫水擦浴或藥浴,及時更換內衣內褲;注意口腔尾聲,清水或藥物漱口,用軟毛牙刷刷牙,以防出血;保持肛門周圍的清潔;注意保護皮膚黏膜,防止外力碰撞,以免一起出血,局部被損並招致感染。 要注意氣候變化,及時添衣保暖和病友相處與其他病友多溝通治療心得,體會,交流經驗,參加某種專題活動,相互孤立;在醫院應儘快熟悉門診及病房環境,積極幫助初治者;可參加病友俱樂部,以利互相聯絡並保持樂觀情緒 。
慢粒病人能活動、工作嗎?初發病人體內白血病細胞負荷交大,需在積極治療同時注意休息,當病情穩定時病人可試著參加一些輕工作和活動,回歸社會。 適度的體育鍛鍊、文娛活動慢性期可根據自己的情況,做些力所能及的活動,但不要過於勞累;選擇適合的鍛鍊及娛樂項目,如慢泡,太極拳,練琴,畫圖等注意控制活動量循序漸進堅持不懈。
合理安排飲食高蛋白、高熱量、富含鐵及維生素的食品有助於保護機體免受細菌和病毒的侵害,提高機體抵抗力的作用在治療過程種,常出現噁心、嘔吐、腹脹、腹瀉等症狀。宜少食多餐,使用半流質或質軟的飯菜生活要有規律,飲食務必合理需攝入足夠蛋白質和新鮮蔬菜水果。避免進食有刺激性,醃製品及不易消化的食物血小板增高的患者,為了預防血小板過渡聚集而導致血栓形成,應該多吃黑木耳。 避免過度勞累慢粒患者需注意休息,避免勞累,打牌、上網、看電視要有節制,防治感染、嚴禁菸酒。