病因
已知結核組織胞質菌病、放線菌、結節病、梅毒、外傷後縱隔出血以及藥物中毒等均可引起縱隔纖維化亦可能與自身免疫有關部分患者的病因不明。發病機制
本病進展緩慢，在縱隔形成緻密的纖維組織，呈片狀或硬塊狀好發於前中縱隔的上中部。主要侵犯上腔靜脈、無名靜脈或奇靜脈致發生狹窄或梗阻，其他器官如大的肺血管或食管、氣管、支氣管亦可受累。少數患者可同時發生頸部纖維化和腹膜後纖維化。臨床表現
本病早期通常無症狀，但可逐漸出現縱隔器官粘連或受壓的症狀，主要為上腔靜脈梗阻綜合徵，出現靜脈壓增高、頭面部頸部及上肢水腫頸靜脈充盈，胸壁上側支循環靜脈擴張。患者有頭痛、頭昏、呼吸困難、發紺等症狀。由於側支循環的建立梗阻一般可逐漸減輕，症狀亦可改善或消失。病變累及其他器官則可引起各器官梗阻的相應症狀。如吞咽困難咳嗽、氣促、肺動脈受壓引起肺動脈壓增高累及肺靜脈可導致肺血管淤血，出現咯血，偶壓迫膈神經引起膈肌麻痹、壓迫喉返神經出現聲音嘶啞等。
併發症：
病變累及肺動脈肺動脈受壓可並發肺動脈高壓。
診斷
本病的診斷除依賴臨床表現及影像學改變外，縱隔組織活檢(開胸活檢或縱隔壁活檢)有重要價值。
鑑別診斷：
本病應注意與其疾病引起的上腔靜脈梗阻相鑑別。本病引起的上腔靜脈綜合徵，患者多不發熱，血沉正常本症與中心型或縱隔型肺癌，以及惡性縱隔腫瘤的鑑別，在腫瘤明顯時困難不大在早期則可混淆，有時誤診為過敏反應血管神經性水腫、右心衰竭、甚至慢性縮窄性心包炎等。
檢查
實驗室檢查：
血沉正常。
其它輔助檢查：
X線檢查可無異常發現，但大部分患者有縱隔胸膜增厚或上縱隔增寬，病變區可見鈣化陰影。胃、十二指腸鋇餐檢查示食管狹窄。體層攝片示氣管、支氣管狹窄。血管造影有助於了解上腔靜脈及其分支的梗阻情況。CT檢查亦有診斷價值。
治療
治療方法有兩種。內科保守治療和外科手術治療。
1.內科保守治療 主要根據不同病因而採取不同措施，如用抗生素控制炎症，激素促進吸收利尿劑減輕水腫，低分子右旋糖酐促進靜脈側支循環等方法進行減症治療，以待側支循環的建立
2.外科手術治療 內科治療無效時可採用外科手術建立側支循環。如縱隔纖維化病變局限時，可外科切除，以解除器官壓迫，並可施行上腔靜脈旁路移植手術以減輕上腔靜脈的阻塞。另外，還可直接切開梗阻的靜脈進行血栓摘除術、內膜切除術，或使用人工血管、自身靜脈、同種異體血管進行搭橋短路手術等。國外有在上腔靜脈狹窄處作縱切口，以大隱靜脈片修補獲得成功的報導。
預後預防
預後：
慢性縱隔炎引起肺動脈高壓、肺靜脈阻塞以及血栓形成該類患者預後較差。
預防：
主要根據不同病因而採取不同措施。
