病因
尿道黏膜皺襞 肥大、粘連或發育異常,突入尿道腔內,所致的尿流排出障礙性疾病。發生於精阜之近遠端。
多起於精阜遠端,先為一條,而後分成兩條,分別向外走行,止於尿道後壁與側壁.中間呈一裂隙。其瓣膜凹面向上,似一自下而上單向開放之活瓣。因而阻礙尿流,使瓣膜以上之尿道擴張、伸長,膀胱頸部增生肥厚,突人尿道。
後尿道瓣膜、在嬰兒和新生兒是最常見的尿道梗阻疾病。
此病僅發生於男性患兒,瓣膜通常位於前列腺尿道的遠端,瓣膜為黏膜皺摺形成,外形像一層很薄的膜。排尿時,瓣膜可引起不同程度的梗阻。
臨床表現
症狀和體徵:有後尿道瓣膜的小孩子可出現不現程度的排尿梗阻症狀。常有尿線無力、排尿中斷、淋漓不盡、尿路感染和膿毒血症。嚴重的梗阻可以引起腎積水,可在腹部觸及包塊,並在下腹部觸及膨脹的膀胱。少數病人可在兩側肋腹部觸及積水的腎臟。多數患兒出生後發育遲緩,除慢性疾病體徵體外檢可無其他發現。
檢查
實驗室檢查:一般都有氮質血症和腎臟濃縮功能減退,慢性感染的病人可出現貧血及感染性尿。血清肌酐、尿毒氮及肌酐清除率是反映腎功能損害程度的最好指標。
X線檢查:排泄性膀胱尿路造影是診斷後尿道瓣膜最好的方法。有大量殘餘尿的患者在撮片前應進行導尿,並將從導尿管引出的尿液常規送培養。長期嚴重的梗阻,膀胱造影可以發現膀胱輸尿管返流和膀胱小梁形成,在排泄性膀胱尿道造影片上常能顯示後尿道延長和擴張,膀胱頸抬高;排泄性尿路造影可顯示輸尿管和腎積水。
超音波檢查:嚴重氮質血症的患兒,超音波檢查可以發現腎輸尿管積水及膀胱擴大。在妊娠28周的胎兒如發現有腎輸尿管積水及膀胱擴大,為典型的後尿道瓣膜徵象。
器械檢查:在全身麻醉下行尿道鏡檢和膀胱鏡檢,可見膀胱小梁小房形成,少數還可見憩室,以及膀胱頸,三角區肥厚,並在前列腺尿道遠端可直接看到瓣膜而明確診斷。若在恥骨上擠壓膀胱可進一步顯示瓣膜與梗阻的關係。
易混淆的疾病
1、先天性膀胱頸攣縮 多見於小兒。因膀胱頸部肌肉、纖維組織增生及慢性炎症,導致膀胱頸部狹窄而發生尿路梗阻。有排尿困難、尿瀦留、膀胱輸尿管返流、腎輸尿管積水、腎功能減退及反覆發作的尿路感染。直腸指診檢查,可觸及膀胱頸部硬塊。排尿期膀胱尿道造影,示膀胱出口抬高.膀胱底部呈圓形。膀胱尿道鏡檢查,於檢查鏡通過膀胱頸部時有緊縮感,頸部呈環狀狹窄,後唇呈堤狀隆起,三角區肥厚,膀胱底部凹陷。
2、先天性精阜增生 系精阜先天性增大,突入尿道,形成阻塞所致的排尿障礙性疾病。可有排尿困難、尿線無力、尿頻、尿失禁、遺尿、腎功能不全、水電解質紊亂等表現。尿道鏡檢查,可見隆起、肥大的精阜。排尿期膀胱尿道造影,可見後尿道充盈缺損,其上之尿道擴張,膀胱輸尿管返流。
3、前列腺增生 是與內分泌紊亂有關的老年男子常見疾病。表現為下尿路梗阻,排尿困難、尿流無力、尿線細,恥骨上可捫及充盈的膀胱,可觸及腫大的腎臟,嚴重者影響腎功能。在尿道瓣膜發生於老年時,可與之混淆。直腸指診檢查,可觸及表面光滑、富於彈性的增大的前列腺,向直腸內突出,中間溝變淺或消失。超音波檢查可見前列腺徑線增大,有較多殘餘尿。膀胱造影示膀胱底部抬高,下緣與恥骨間距增寬,膀胱壁有小梁、憩室。尿道造影示後尿道延長、擴大。但邊緣光滑。膀胱鏡檢查可見前列腺中葉、兩側葉向腔內突出,膀胱壁有小梁、小室形或。
4、尿道狹窄 為先天性、炎症性、損傷性、醫源性等原因所造成的尿道纖維組織增生,導致尿道管腔的狹窄。有排尿困難、尿瀦留,甚至繼發感染。作尿道探子檢查時,於狹窄段明顯受阻。尿道造影可顯示出狹窄段。
5、神經原性膀胱 系控制排尿的中樞或周圍神經受到損害後所引起的排尿功能障礙。可發生尿瀦留、腎積水、腎功能減退及繼發尿路感染。一般有外傷或手術所致的神經損傷史,或者糖尿病、脊髓灰白質炎等全身性疾病史,或藥物套用史。除排尿困難等症狀外,尚有便秘、大便失禁、膀胱膨脹感的減退或消失、會陰部感覺減退或喪失、肛門括約肌張力減退或增強、肢體癱瘓等表現。可有脊柱裂、脊膜膨出、骶骨發育不良等畸形。膀胱造影示膀胱呈松塔狀。膀胱去神經超敏試驗陽性。
6、多囊腎系先天性腎多囊性病變。多為雙側性,1/3病例發現於小兒。其腎臟結節狀增大,可於上腹部、腰部捫及腎臟腫塊。可發生高血壓及慢性腎功能衰竭。但常有間歇性無痛性肉眼全血尿發生。在排泄性尿路造影片上可見腎外形增大、腎盂腎盞受壓變形,呈狹窄、延長、擴大、缺損或移位。超聲檢查示多發性液性暗區。放射性核索腎掃描示多個缺損區,腎圖示腎功能受損。
7、慢性腎炎 是以蛋白尿、管型尿,血尿及浮腫、高血壓、腎功能減退為主的兩側腎臟慢性瀰漫性腎小球損害性疾病。以小兒、青少年多見。其腎功能減退表現可與尿道瓣膜相混淆。但無排尿困難徵象,尿中蛋白及管型是特有的。尿道造影、膀胱鏡檢查及尿流率均正常。
治療措施
其治療目的主要是除去瓣膜,手術方法的選擇和途徑需根據梗阻程度及患兒健康狀況而定。對於輕度、中度梗阻伴有輕微氮質血症者,可選用經尿道電灼瓣膜,療效滿意。少數病人,可通過插入導尿管、膀胱鏡,或經會陰部切開尿道插入尿道探子破壞瓣膜,擴張尿道。
梗阻嚴重引起不同程度的腎積水,出現尿性膿毒血症和氮質血症的患兒,應給予抗菌素,留置導尿管和糾正和電解質平衡紊亂等治療,膀胱輸尿管返流及腎發育不良的患兒,應行膀胱造瘺術。
大多數嚴重腎積水患兒,因為輸尿管擴張馳緩,膀胱三角區肥厚,導致輸尿管膀胱連線部梗阻,單行膀胱造瘺和瓣膜切除效果不滿意。對於這些病人,需行輸尿管皮膚造瘺,才能達到保護腎功能和減輕或消除腎積水,待腎積水功能改善後,再行瓣膜切除和輸尿管重建術。
尿路轉流時間應儘可能短,長時間膀胱及上尿路轉流能引起永久性膀胱攣縮。Johnston(1979年)報導尿道瓣膜的患兒約50%伴有膀胱輸尿管返流,雙側返流預後往往很差。在梗阻解除後,1/3病人返流能自然消失,還有2/3病人返流需手術治療。
梗阻解除後,還需套用抗菌素預防尿性膿毒血症和尿路感染的復發。
易引發疾病
可引起尿瀦留,甚至膀胱輸尿管返流,發生腎、輸尿管積水,導致腎皮質萎縮或囊性變,發生慢性腎功能衰竭。所以尿道瓣膜對泌尿系的損害大、後果嚴重。尿道瓣膜可合併隱睪,精阜肥大或腎發育不全。
預後
為了保護腎臟和膀胱功能最好的方法是早期發現,產前胎兒應行超音波檢查,新生兒仔細進行體格檢查,觀察排尿情況以及化驗尿液。出現氮質血症及長時間尿路感染的患兒,即使已解除梗阻,預後也是很差的。