是由什麼原因引起的
發病原因尿道瓣膜有前尿道瓣膜與後尿道瓣膜兩類前尿道瓣膜常位於陰莖陰囊交接處有兩條黏膜瓣突入尿道中間為一裂隙形似聲帶影響排尿
1.分型後尿道瓣膜一般分為3型(圖1)：第Ⅰ型：第Ⅰ型最常見瓣膜起於精阜的遠側端止於尿道上瓣膜一般為兩條由精阜起分別向外行與尿道的後壁及側壁相連(圖1A)中間呈裂縫有的瓣膜在精阜遠端先互相融合然後分為2條止於尿道側壁(圖1B);有的只有一條瓣膜(圖1C)一條瓣膜者多不會引起尿道梗阻另外有的瓣膜超過了2條還有的起於精阜中段皆屬於第Ⅰ型第Ⅱ型：瓣膜起於精阜的近側端向上向外止於膀胱頸部(圖1D)目前認為這種類型在臨床上並不存在這些瓣膜樣物質源於由輸尿管口向精阜的表淺肌肉增生肥厚所致是繼發於增加的排尿阻力在機械性和功能性梗阻如神經源性膀胱逼尿肌-括約肌協同失調時出現第Ⅲ型：瓣膜在精阜的遠端膜部尿道的水平呈隔膜狀中央只有針孔大小的小孔似虹膜(圖1E,F)排尿時長的彈性黏膜皺襞可脫垂入尿道形成典型的風向袋狀瓣膜約占後尿道瓣膜的5%在我們的病例中僅見到一例。
應該如何預防
目前無特殊預防方法積極防治泌尿系感染積極防治併發症積極治療以改善預後預防措施可參考其他出生缺陷性疾病應從孕前貫穿至產前婚前體檢主要包括血清學檢查(如B肝病毒梅毒螺旋體愛滋病病毒)生殖系統檢查(如篩查宮頸炎症)普通體檢(如血壓心電圖)以及詢問疾病家族史個人既往病史等做好遺傳病諮詢工作孕婦儘可能避免危害因素包括遠離煙霧酒精藥物輻射農藥噪音揮發性有害氣體有毒有害重金屬等在妊娠期產前保健的過程中需要進行系統的出生缺陷篩查包括定期的超聲檢查血清學篩查等必要時還要進行染色體檢查一旦出現異常結果需要明確是否要終止妊娠;胎兒在宮內的安危;出生後是否存在後遺症是否可治療預後如何等等採取切實可行的診治措施後尿道瓣膜的胎兒首先表現為腎積水其特點常為雙側腎與輸尿管積水膀胱壁增厚羊水量減少在胎兒中羊水量減少是下尿路存在梗阻的重要信號對後尿道瓣膜的胎兒進行宮內膀胱造瘺術以減壓的問題目前有很大的爭議其對母親和胎兒的影響所能達到的效果以及併發症的發生情況還都在觀察之中。
應該如何治療
(一)治療後尿道瓣膜一旦確診即應保留導尿管解除下尿路梗阻先糾正水電解質失衡控制感染隨後進行經尿道膀胱鏡瓣膜電灼在比較偏遠交通不發達又無電切設備的地區或患兒小膀胱鏡無法進入時可進行膀胱造瘺但採用不置造瘺管的膀胱皮膚造口術護理上簡單部分患兒因膀胱功能損害嚴重瓣膜電切後仍無法排尿;或腎功能代謝功能未能改善也可進行膀胱造瘺對不能經尿道放入內鏡的患兒可經膀胱造瘺處放入須行電灼瓣膜對後尿道瓣膜的胎兒進行宮內手術主要是膀胱造瘺以減壓的問題目前有很大的爭議其對母親和胎兒的影響所能達到的效果以及併發症的發生情況都在觀察之中。
(二)預後後尿道瓣膜的預後並不令人樂觀尤其是新生兒期即出現症狀的患兒我們在臨床上常常看到瓣膜電灼後尿路梗阻已解除但膀胱內始終有殘餘尿腎輸尿管積水沒有改善或反而惡化出現腎功能衰竭的情況因此瓣膜電灼後應定期隨訪觀察膀胱排空有無反覆泌尿系感染及腎功能恢復情況對膀胱輸尿管反流一般要在電灼瓣膜後6～12個月以上才考慮手術治療對膀胱功能異常如排尿困難或尿失禁等要依據膀胱的肌肉收縮狀況膀胱容量順應性分別予以處理可相應地用抗膽鹼類藥物治療間歇性清潔導尿或膀胱擴大術以改善症狀。
