基本概述
先天性前尿道瓣膜可伴發或不伴發憩室。瓣膜位於陰莖陰囊交界處尿道的腹側,不阻礙導尿管的插入,但阻礙尿液排出,導致近端尿道擴張,梗阻嚴重時與後尿道瓣膜所造成的損害相同。有頸的小口憩室一般不造成梗阻,但可並髮結石而有症狀。廣口憩室被尿液充滿時,其遠側唇會起到梗阻尿流的瓣膜作用。該先天性憩室可能是局部海綿體缺乏所造成。
流行病學
先天性前尿道瓣膜是男性患兒中另一較常見的下尿路梗阻,該病較後尿道瓣膜少見。William(1969年)報導同期收治病人中有150例有後尿道瓣膜,17例有前尿道瓣膜患者。Firlit(1978年)認為後尿道瓣膜發生率7倍於前尿道瓣膜。
發病原因
前尿道瓣膜及憩室的胚胎學病因尚不明確,有可能是尿道板在胚胎期某個階段融合不全,也可能是尿道海綿體發育不全使局部尿道缺乏支持組織,尿道黏膜因而向外突出。
發病機理
前尿道瓣膜一般位於陰莖陰囊交界處的前尿道的腹側,有2條黏膜瓣從尿道背
側向前延伸於尿道腹側中線會合,中間為一裂隙,形似聲帶,同後尿道瓣膜一樣不妨礙導尿管插入,但阻礙尿液排出,造成近端尿道擴張,嚴重梗阻時則出現腎輸尿管擴張。有的伴發尿道憩室。黃澄如等報導50例前尿道瓣膜中有15例伴發尿道憩室,憩室一般位於陰莖陰囊交界處近端的陰莖體部、球部尿道。憩室分為2種:
1、廣口憩室:其被尿液充滿時,遠側唇構成瓣膜,伸入尿道腔引起梗阻。
2、有頸的小憩室:大多不造成梗阻,可並髮結石而出現症狀。
疾病檢查
泌尿系X射線平片觀察有無結石。靜脈尿路造影了解上尿路情況。重度前尿道瓣膜也常引起腎輸尿管積水。靜脈尿路造影及腎核素掃描可了解腎功能、分腎功能,應進行尿流動力學檢查。排尿性造影顯示陰莖陰囊交界處前尿道近端尿道擴張,伴憩室者可見尿道腹側憩室影像。梗阻遠端尿道極細,膀胱可有小梁及憩室形成,可有膀胱輸尿管反流。尿道鏡檢查能清晰地觀察到瓣膜的形狀、位置。
臨床表現
患兒出生後有不同程度的排尿困難,且多數隨年齡增長而加重。幼兒患者排尿滴瀝不成線,排尿時間延長,排尿後膀胱可有大量剩餘尿。憩室被尿液充滿時,則可於陰莖陰囊交界處出現膨隆腫塊,排尿後仍有滴瀝,往往遺尿,用手擠壓腫塊,可有尿排出。
患兒經常蹲著排尿以減輕痛苦,每次排尿要用十幾分鐘甚至一個小時,排尿後仍會有部分尿液沾濕褲子,殘餘尿會在100ml以上。患兒往往因為排尿困難而恐懼排尿,選擇憋尿,小便時呈痛苦面容,嚴重時會因不堪忍受痛苦而哇哇大哭。
臨床診斷
除病史、體檢外,排尿性膀胱尿道造影、尿道鏡檢查可明確診斷。
治療方法
手術切除瓣膜及憩室,如系單純前尿道瓣膜,也可經尿道電灼瓣膜。在新生兒可先作憩室造口,日後再行憩室切除,修復尿道。對有水電解質失衡及尿路感染的嬰兒,則需予以糾正,控制尿路感染,留置導尿管引流尿液,待情況好轉後再行尿道瓣膜的處理。