先天性尿道瓣膜

尿道瓣膜(urethral valve)在嬰兒和新生兒是最常見的尿道梗阻疾病。此病僅發生於男性患兒,瓣膜通常位於前列腺尿道的遠端,瓣膜為黏膜皺摺形成,外形像一層很薄的膜。排尿時,瓣膜可引起不同程度的梗阻。

病因

後尿道瓣膜症的病因不清楚,因偶有家族史,有人認為是中腎管的發育異常,也可能是多因素的結果,也有人認為是尿生殖竇發育異常造成的。對於後尿道瓣膜的形成有4種學說:①正常精阜的遠近端均有幾條黏膜皺襞,如果這些黏膜皺襞肥大,突入尿道,即形成第Ⅰ型或第Ⅱ型後尿道瓣膜。②胚胎時期的尿生殖膜沒有完全消退,尿生殖膜的殘留,即形成了第Ⅲ型後尿道瓣膜。③中腎管或苗勒管先天畸形。④精阜的黏膜與尿道黏膜粘連融合。有報導,同卵雙生兄弟全有後尿道瓣膜,與遺傳有何關係,尚難肯定。

表現

⑴排尿障礙:稍年長兒童可被親人發現有排尿困難症狀,排尿時需加腹壓,有尿頻及尿流滴瀝,甚至充溢性尿失禁,遺尿症狀比較嚴重而頑固。但年齡幼小者自己不能陳述而易被親人忽略。
⑵恥骨上或腰部腫塊:此為常見體徵。因排尿障礙致膀胱尿瀦留及繼發腎積水,又因兒童腹壁及腰部肌肉較薄弱,充盈的膀胱及積水的腎臟易於觸及。排尿時腰部脹痛提示膀胱輸尿管反流
⑶發育及營養不良:因腎功能障礙導致發育及營養不良,患兒身高、體重及智力發育均遲於實際年齡,常有貧血及低蛋白血症。
⑷腎功能障礙:腎功能檢查濃縮功能減退,嚴重者血BUN及Cr升高,有代謝性酸中毒及電解質紊亂表現。
⑸尿路感染症狀:常因繼發腎盂腎炎而出現高熱、寒戰、膿尿及血尿等。
⑹其他:有些新生兒表現呼吸窘迫綜合徵或不能解釋的氣胸或縱隔氣腫,常由於後尿道瓣膜伴肺發育不良所致。

治療

1.改善腎功能:治療措施的選擇取決於腎功能的情況及患兒的年齡。對嬰兒後尿道瓣膜症所引起的嚴重尿路梗阻的首要治療是糾正水、電解質失衡,控制感染及經尿道或膀胱置管引流,應儘可能保護腎功能並使腎功能最大限度地得到恢復,改善一般情況。一般來講,導管引流5~7天,即可適當地恢復現存的腎臟功能。
2.電灼瓣膜治療:近年來,由於內鏡的套用使後尿道瓣膜症較易得到早期診斷及治療。在腎功能改善後,可經尿道或膀胱電灼瓣膜。可用8F內鏡或輸尿管鏡觀察尿道,了解外括約肌部位。如經尿道放入內鏡,從膀胱內向外沖水則可見瓣膜向外張開,電灼5點、7點及中間12點部位的瓣膜。對不能經尿道放入內鏡者可經膀胱造口處放入內鏡,順行電灼瓣膜,此法的優點是在擴張的尿道中能清楚看到瓣膜,對尿道創傷小。若後尿道過分伸長,膀胱尿道鏡不能抵達瓣膜部位,可選用可彎曲性膀胱尿道鏡,也可經輸尿管鏡用Nd-YAG雷射切除後尿道瓣膜。
對一般情況較差的小嬰兒、新生兒或早產兒可先行膀胱造口(把膀胱前壁固定在腹壁上開窗,不帶造瘺管)引流尿液,待一般情況好轉後再電灼瓣膜,很少使用輸尿管皮膚造口或腎造瘺。現已很少採用開放性後尿道瓣膜切除術和尿道擴張術治療後尿瓣膜症。
3.隨訪:凡經電灼瓣膜後應密切隨訪,觀察膀胱是否能排空及腎功能恢復情況,有無復發性尿路感染。臨床上,小兒一般情況的改善較快;但膀胱的恢復要慢得多,而擴張輸尿管的恢復更慢。有些膀胱輸尿管反流可能會緩解乃至消失。若仍有膀胱輸尿管反流可作具有抗反流作用的輸尿管膀胱再植術,使膀胱輸尿管具有抗反流作用。若腎、輸尿管積水無改善,仍持續有單側嚴重反流,應鑑別輸尿管有無梗阻,可考慮行輸尿管成形及輸尿管膀胱再植術。若腎臟無功能,可能是嚴重發育異常腎,則考慮行患側腎切除術。在隨訪中,一小部分小兒經電灼瓣膜後仍持續有排尿困難,則需行尿流動力學檢查,可能合並膀胱逼尿肌功能障礙 膀胱頸肥厚、膀胱容量減小等,可採用相應的藥物治療、間歇導尿或膀胱擴大術來改善排尿困難症狀。

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