簡介
布卡綜合症疾病分類
疾病名稱：布卡綜合症所屬部位：腹部
就診科室：內科消化內科
症狀體徵：腹水|肝腫大|脾腫大
發病原因
本病病因複雜多樣，各國報導的病因也不盡相同。其常見的致病原因可能有：
1、肝靜脈、下腔靜脈血栓形成。
引起肝靜脈、下腔靜脈血栓形成的常見原因可能有原發性下腔靜脈血栓形成和下腔靜脈血栓性靜脈炎另外，各種血液凝固性增高的病人，如真性紅細胞增多症、妊娠、口服避孕藥以及嚴重充血性心力衰竭、心包炎、陣發性睡眠性血紅蛋白尿等亦可引起下腔靜脈血栓形成。
2、肝靜脈、下腔靜脈本身疾病。
下腔靜脈先天發育缺陷引起的下腔靜脈膜樣阻塞以及原發性肝細胞癌引起的肝靜脈、下腔靜脈病變亦均可引起不同程度的肝臟排血障礙。其他較少見的原因還有因其周圍器官病變，如阿米巴膿腫、潰瘍性結腸炎及其他炎症，創傷，腫瘤等，也可引起肝靜脈、下腔靜脈受壓阻塞。另有10%左右的患者儘管做了全面檢查仍不能確定病因。
臨床症狀
主要是肝靜脈和下腔靜脈阻塞引起的症狀體徵，臨床上可分為三型：
布卡綜合症1、急性型：血栓形成的急性期，起病較急，有不同程度的右上腹痛、嘔吐、發熱、下肢麻木、浮腫，繼之出現肝臟腫大、腹水，部分病人可出現輕度黃疸，有些病例甚至休克，迅速死亡。右上腹痛系肝腫大引起肝包膜伸張所致，肝腫大可達肋下6-9cm，肝頸靜脈回流徵陰性為其特點。腹水積聚迅速、腹水量大，且其蛋白含量較高。
2、慢性型：臨床上較為常見。發病緩慢。肝靜脈回流障礙引起肝脾腫大，食管靜脈曲張、上消化道出血、腹水以及右上腹痛等。在急性期過後，通常表現為腹痛，經數日至數月，逐漸減輕。繼而出現肝腫大、腹水，肝大可達肋下6--9cM，有壓痛。少數病人出現黃疸，往往較輕微。血漿蛋白過低時可有下肢浮腫。門脈高壓症見於所有病人，少數病人無明顯腹痛，僅出現肝腫大和腹水，易誤診為肝硬化下腔靜脈回流障礙可出現下肢沉重麻木感，下肢浮腫，青紫，淺靜脈曲張，色素沉著或潰瘍。軀幹靜脈曲張多位於胸腹的前側壁、背部及腰部淺靜脈曲張，站立時明顯顯露，血流方向向上為其特徵。肝頸靜脈回流徵陰性。
3、無症狀型：多在屍檢時方才發現，臨床上無症狀。可能系肝靜脈和/或下腔靜脈內血栓又重新溝通所致。部分病例僅表現原發性疾病的症狀。
大多數病因不明。約30％病例能找到病因。本病一般起病緩慢，臨床有肝脾腫大及壓痛，進行性大量腹水，輕度典疸等表現。如下腔靜脈梗阻，則下肢水腫明顯，胸腹壁靜脈曲張。少數病人急性發作，常患有其他疾病，如腎癌，原發性肝癌，血栓性靜脈炎等，呈現腹痛，嘔吐、肝腫大，腹水及黃疸，可迅速發生譫妄、昏迷，肝功能衰竭而死亡。
疾病分型
世界上尚無統一分型。1954年以來許多學者提出了不同的分型方法，但以Hirooka分型較為詳細闡明了下腔靜脈、肝靜脈的病理特性、部位和相互之間的關係，其具體分型如下：
布卡綜合症Ⅰa型：隔膜在通暢的肝靜脈開口上方。Ib型：隔膜在閉塞的左肝靜脈和通暢的右肝靜脈之間。Ic型：隔膜在通暢的肝靜脈開口下方。
Ⅱa型：隔膜在閉塞的肝靜脈上方。Ⅱb型：隔膜在閉塞的肝靜脈下方。
Ⅲ型：腔靜脈橫膈部狹窄，肝靜脈通暢。
Ⅳ型：腔靜脈肝段血栓形成，肝靜脈通暢。
V型：腔靜脈肝段狹窄，肝靜脈受累。
Ⅵ型：腔靜脈肝段階段性閉塞，肝靜脈受累。
Ⅶ型：肝靜脈閉塞。
此分型過於繁雜，冷希提出的分型方法比較適於臨床及手術需要。共分為四型：
I型：下腔靜脈膜樣閉塞(厚度0.5cm以下)，肝靜脈主幹至少有一條通暢。
Ⅱ型：下腔靜脈非膜樣閉塞(厚度0.5～5cm)，肝靜脈主幹至少有一條通暢。
Ⅲ型：下腔靜脈廣泛狹窄閉塞(長度>5cM)或膜樣閉塞合併肝靜脈主要分支完全阻塞。
Ⅳ型：肝靜脈完全阻塞，下腔靜脈完全通暢。
診斷檢查
⑴青壯年為主：發病高峰年齡為25～35歲。
⑵發病緩慢：病程一般4～5年。
⑶典型病例常同時出現肝後型門靜脈高壓和下腔靜脈阻塞的臨床表現，即同時有肝、脾腫大、食道靜脈曲張、胸腹壁靜脈曲張、雙下肢凹陷性水腫、小腿皮膚色素沉著。重者皮膚呈苔蘚樣變或形成潰瘍。部分患者以門靜脈高壓症狀為主或以下腔靜脈阻塞徵象為主。少數患者則以進行性頑固性腹水為主要表現。
⑷B型超聲檢查：能檢出肝段下腔靜脈及肝靜脈有無梗阻，肝靜脈與側支交通情況，了解肝內有無新生物等。
⑸腔靜脈造影：經上、下肢淺靜脈插管進行下腔靜脈對端造影，可確定下腔靜脈有無梗阻，阻塞部位，範圍，程度，同時可進行腔靜脈測壓及肝靜脈造影。腔靜脈造影與二維超聲檢查結合，可確定下腔靜脈阻塞的性質，部位，範圍，程度，同時確定肝靜脈與下腔靜脈有無交通及交通的程度。腔靜脈造影不僅能進一步明確診斷且能為選擇手術治療方案提供依據。
布卡一、體檢發現
肝脾腫大、腹水、黃疸、腰背及胸腹壁靜脈曲張，血流方向均向上，部份病人可有下肢水腫或色素沉著。
二、輔助檢查
慢性病人血清轉氨酶正常或輕度升高。凝血酶原活動度不低。半數病人合併功能性腎衰，急性型病人在發病期血清轉氨酶明顯升高，凝血酶活動度下降。
影像學檢查下腔靜脈造影可獲確診，都卜勒檢查可發現梗阻以上靜脈擴張。
治療措施
對症治療
內科處理主要改善臨床症狀即對症治療。
布卡綜合症急性型及早套用抗凝劑和利尿劑治療門靜脈減壓手術，常因患者不能耐受而死亡率高應慎重考慮。
慢性型應選擇手術治療手術應根據下腔靜脈及肝靜脈阻塞程度範圍，及側支循環代償程度選擇不同的手術方式。
⑴單純肝靜脈阻塞下腔靜脈通暢者，可選用門－體分流術脾肺固定術治療。
⑵下腔靜脈膜性梗阻梗阻遠側肝靜脈開口通暢者可選用經心臟手指或器械破膜術經下腔靜脈直視隔膜切除術，下腔靜脈－右心房人工血管轉流術破膜術方法，較簡單但復發率高下腔靜脈直視隔膜切除術，較複雜效果尚不肯定下腔靜脈－右心房轉流術近期效果好遠期效果與採用的人工血管材料密切相關。
⑶下腔靜脈狹窄肝靜脈通暢者，可採用球囊導管擴張術或經心臟下腔靜脈擴張術，如肝靜脈阻塞者，則可選用腸系膜上靜脈－右心房人工血管轉流術或脾肺固定術，伴有大量腹水者不宜採用脾肺固定術，而腸房轉流術效果較好。
⑷下腔靜脈節段性閉塞，肝靜脈通暢者，選用下腔靜脈－右心房轉流術效果較好，如同時有肝靜脈閉塞者則應採用下腔靜脈－腸系膜上靜脈－右心房人工血管轉流術。
介入治療
內科治療由於BCS時肝功能損害往往較輕微，慢性期的內科治療主要是針對門靜脈高壓引起的各種症狀的治療。
布卡綜合症介入治療經皮血管腔內血管成形術(percutaneous trans—luminal angioplasty，PTA)或稱血管內球囊擴張術，為近年新建立的比較安全、簡便、損傷小、手術死亡率幾乎為零、無明顯禁忌證的治療方法。Eguchi首先用此法治療下腔靜脈膜性阻塞獲得成功。由於其上述優點，加之療效較高，目前已成為膜性阻塞患者的首選治療方法，也可用於階段性阻塞患者的治療。PTA的手術方法並不複雜可在下腔靜脈造影確定狹窄或閉塞後進行，如為完全閉塞，則先用硬性導管或心臟瓣膜刀打通隔膜，再用由小到大不同直徑的球囊導管在狹窄部位擴張，以30%泛影葡胺作為球囊的充盈劑和壓力傳動劑加壓注射，並同時觀察狹窄擴張的情況。為了解治療效果，可於擴張後再次造影，測壓。近年尚有學者用雷射打通狹窄環，再行球囊擴張。為了防止復發，近年在PTA的基礎上發展起來一種新的治療方法叫做經皮血管腔內支架置入術(percutaneoustransluminalstentangioplasty，PTS)。因其療效高復發率低，更受醫生和患者歡迎。其方法如同PTA，在球囊擴張後，導入直徑2cm可張性金屬支架撐開狹窄部，從而建立起靜脈流通道。過去，PTS國內報導較少，但近幾年來國內報導逐漸增多，有逐漸取代PTA的趨勢。
手術治療
布卡綜合症系由肝靜脈和(或)肝靜脈出口以上的下腔靜脈梗阻所引起，本病引起肝鬱血，肝腫大，晚期可硬變，脾腫大、腹水及門脈高壓症等。
布卡綜合症手術治療手術方法多種多樣，報導的各種手術方式的病例數均不多。缺少遠期療效觀察，故很難對各種手術方式進行比較。應根據病人有無出血、腹水及對手術的耐受能力選擇手術方式。
(1)碎膜術術者用食指經右心耳開口深入下腔靜脈，以手指碎破隔膜，如需要可使用血管擴張器。此方法操作較簡便、迅速、療效確切，因而得以採用。碎膜術適用於膈肌水平以上，食指可探及的下腔靜脈阻塞。
(2)分流術①降低門脈壓的分流術：適宜於肝靜脈阻塞而下腔靜脈通暢者。手術方法包括門—腔靜脈分流術和腸系膜上靜脈—下腔靜脈分流術等。②降低下腔靜脈壓力的分流術：主要有下腔靜脈—右心房架橋術。③降低肝靜脈和下腔靜脈壓力的分流術：手術方法主要有腸系膜上靜脈-右心房架橋術。
分流術能迅速緩解阻塞靜脈遠端的血液淤滯，術後可見患者的肝脾縮小、腹水消退、曲張的淺表靜脈減輕，為有效的治療手段。但分流術創傷較大，手術難度也較大，並可能出現植人血管受壓、新的血栓形成、心力衰竭、肝性腦病、肺栓塞等嚴重合併症，部分病人難以耐受，應多加注意。
(3)脾，肺固定術脾—肺固定術適用於門脈壓高、有腹水及食管胃底靜脈曲張的患者。日本Akita於1962年首次用於治療門脈高壓症，1964年用於治療BCS。Akita總結此手術療效確切、能降低門脈壓，經測定可分流肝總血流量的20%操作簡單、安全;能維持有效肝血流量;無栓塞併發症;對肺功能無影響。脾本身對血液分流量可起調節作用。但此手術近期效果不顯著，不適於伴有消化道大出血的急症病人及術前已有頑固性腹水患者。
(4)肝移植術如病情不能很好控制，發展至嚴重肝損害，出現肝功衰竭時，可考慮肝移植手術。肝移植為挽救病人生命的有效方法，但肝移植要求的技術水平較高，費用昂貴，還需及時提供肝臟供體，術後尚長期需要包括抗排斥反應在內的綜合治療，推廣尚有一定困難。
其他的手術方法還有對病變的組織進行切除，有可能是一種更為優越的治療方法。
併發症
少數病人急性發作，常患有其他疾病。如腎癌、原發性肝癌、血栓性靜脈炎等，呈現腹痛、嘔吐、肝腫大腹水及黃疸，可迅速發生譫妄、昏迷、肝功能衰竭而死亡。
診斷鑑別
診斷時常需與肝硬化引起的門脈高壓症、肝硬化腹水、縮窄性心包炎、下腔靜脈梗阻綜合徵、下肢深靜脈血栓形成及其後遺症、結核性腹膜炎等鑑別。
飲食注意
應進低鹽軟食或半流飲食，保證足夠的熱量和蛋白質。
不吃以下酸性食物:油榨,醃製,可樂,漢堡,牛奶,糖,堅果,豆類,葷菜。
1、忌辛辣
2、忌煙
3、忌酒
4、忌食加工食品
5、忌濫用激素、抗生素
6、忌亂用補品
7、忌過多食用蛋白飲食
8、忌高銅飲食
9、忌生活不規律
