小兒發育性角回綜合徵

gerstmann 綜合徵的手指失認,左右失認、失寫及失算四聯征基礎上伴有特殊的學習能力下降者。 本病徵除手指失認、左右失認、失寫及失算四大特徵外,伴有特殊的學習能力下降,如書面語學習能力下降,而口語理解表達相對正常等。

基本信息

概述

發育性角回綜合徵(developed gerstmanns syndrome,DGS)是指兒童在Gerstmann綜合徵的手指失認,左右失認、失寫及失算四聯征基礎上伴有特殊的學習能力下降者。

病因

(一)發病原因

本病徵病因未定,無明確病灶,有人認為是由於優勢側或雙側頂葉病變所致,一般由左側頂葉病變,如血管病、腫瘤及外傷引起。亦可見於一氧化碳中毒、鉛中毒、各種休克。

(二)發病機制

Kinbourne認為本病徵的發病機制是連續工序障礙(subsequential processing deficit)產生手指失認、運算困難及西方文字的拼寫困難。Critchley等認為其失寫是由於書寫失用及結構性失用症引起。江凱的病例書寫實例中見到明顯的漢字結構排列異常,推想其結構性失用症是漢字失寫的重要因素。至於失算,是由於空間失定向及數字排列進位困難所引起。

症狀

本病徵除手指失認、左右失認、失寫及失算四大特徵外,伴有特殊的學習能力下降,如書面語學習能力下降,而口語理解表達相對正常等。智力正常、無體格損害、情緒或行為問題,社會文化不利因素等可解釋的學習能力下降,而是休息加工過程中出現感知學表象、抽象等認識的偏異。
根據臨床表現有手指失認、左右定向力障礙、書寫不能和計算不能的四大症狀,並伴有學習能力顯著下降的兒童即可診斷為發育性角回綜合徵。

治療

本病徵的治療方法主要是病因治療。

1.教育干預措施

本症屬特殊學習不能症兒童。對學習障礙兒童的治療方法同樣適用於特殊學習不能症兒童。然而更為強調的是教育干預措施,對患兒應安排一個良好的教學環境,教師套用生動活潑的教學手段,幫助患兒減慢閱讀速度和計數速度,糾正潦草書寫,建立學習過程中必需的常規如遵循指令、順序安排,閱讀時從左至右的方向等,並培養兒童的注意,提供認知的關鍵。教學中應針對各種不同類型的學習問題而採取相應的措施,如言語障礙的兒童著重語言教學的技能,計算障礙則著重數學技能。另外,還應幫助患兒懂得和了解社會,掌握一些社會常識。在評價患兒學習成績時應作縱向(自身前後)對比,而不是橫向(與其他同學)比較,使其建立一定的信心。

2.促進腦功能恢復

對於外傷、一氧化碳中毒、鉛中毒或各種休克後引起的患者,除干預措施外,可用促進腦細胞功能恢復藥物。

3.手術治療

若為腫瘤引起者,必要時應手術治療。

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