角回綜合徵

角回綜合徵於1924年由Gerstmann首先報導,包括手指失認、計算不能、書寫不能和左右定向力障礙等4種症狀群。

角回綜合徵於1924年由Gerstmann首先報導,包括手指失認、計算不能、書寫不能和左右定向力障礙等4種症狀群。

臨床表現

(一)典型表現

言語理解力和表達能力正常,物體和空間的認知存在,在無感覺運動和智慧型等障礙的前提下,出現以下4種症狀。

1.手指認識不能 對自己或他人的雙手各個手指的名稱和識別能力喪失,多數病例對拇指和小指尚能稱呼和識別,但對其餘3指則不能識別和稱呼。能模仿檢查者手指的動作。

2.計算不能 患者不能用指算,不能讀和寫出數字,不能心算加、減、乘、除,對時間、重量、容積、距離等概念不清。雖有時能簡單心算,但筆算時,空間位置不能掌握,故常搞錯行和位數,對進行筆算位置常偏於低的一端,但對於數和數字的概念能很好理解。

3.書寫不能(失寫) 不能控制寫字的大小和位置,常寫錯字或不存在的字、類似字、反體字(鏡影文字),文字的縱橫筆畫錯亂、漏字、語法錯誤、語義錯誤、無意義字、同字連續,但文字的概念仍保存。

4.左右定向力障礙 不僅不能理解和辨別自身的左右,且對空間方位也不能辨別,例如令其伸右手或左手,抬起右或左足等動作時,產生左右辨別不能和混亂,鞋、手套也不能辨別左右。

(二)不典型表現

上述4種嚴重症狀很少見到同時完全出現,最多只出現其中2~3種,且常伴失語或結構性失用。

診斷

根據上述臨床表現診斷。

鑑別診斷

(一)頂葉言語障礙

左頂葉病變可引起言語障礙,但單純頂葉病變引起失語者相對少見,其言語障礙的嚴重程度較顳葉病變引起者為輕,更容易引起失讀症、失寫症。優勢半球角回病變可引起全面性失讀、嚴重的失寫,但不伴有流暢性、感覺性失讀,抄寫也可以正常。有人將其稱為頂葉失讀症或中央性失讀症。非優勢(右側)半球頂葉病變可引起空間性失寫。

所謂全面性失讀是指對字母、詞的閱讀能力均受到嚴重損害,這與額葉病變的字母失讀和枕葉病變的語詞失讀不同。朗讀和理解均受損害,用手指描劃文字也無助於對文字的理解。我國發現,頂葉失讀症患者還可出現會意字失讀等現象。書寫障礙也同樣嚴重。患者可能能正確寫出字母,但字母的組合常不能顯出特別的意義。抄寫能力較好,但可能是一種圖形模仿,因為患者甚至不能將印刷體字母轉換成手寫體,反之也是一樣。也有報導,角回皮質下病變引起單純的失讀症而沒有書寫障礙和偏盲。

非優勢半球頂葉病變由視空間障礙而引起失寫症,這是一種書寫的機械障礙而不是語言機制的障礙。由於空間障礙,導致患者書寫行線向上或下傾斜,書寫文字集中在紙的右側,而左側留下較大的空白。字母間空間異常而不能形成正確的詞。漢語空間性失寫還表現為構字障礙。空間性失讀也是常見現象,患者常唯讀右半側文字而忽略左側,在篇章閱讀中更為敏感。李傳玲等報導7例右半球病變有空間性閱讀障礙者,其中6例有右頂葉損傷,提示右頂葉病變在空間性失讀中起重要作用。

右半球病變的空間性失讀或失寫常伴有空間性計算不能、結構性失用症等。

(二)空間性閱讀不能和計算不能

空間性閱讀不能是由於視空間障礙而損害了閱讀過程,致使患者不能理解書面語言材料。患者能認識字詞,但閱讀篇章性文字材料有困難。主要見於右半球病變的患者。李傳玲等報導,在39例右半球梗死患者中,7例有閱讀障礙,均屬疏忽性閱讀障礙,即空間性閱讀不能。表現為在閱讀時唯讀右邊相對獨立的故事,而徹底忽略了左半部,其閱讀成績絕大多數不足50%。在讀合體字時,多數患者均能讀出,個別患者唯讀少數字的右邊,說明空間性閱讀不能主要表現在語句、篇章層級的閱讀作業中,字詞層級的閱讀材料反映的空間性閱讀不能不如語句、篇章層級敏感。

空間性閱讀不能常伴有其他忽視症的表現,包括空間性失寫症。李傳玲等報導的7例疏忽性閱讀障礙,均伴有空間性失寫症及其他忽視症的表現。說明這些閱讀障礙的原因是一側空間忽視所致的選擇性注意障礙。由於對左側空間的文字材料的忽略,左側的視覺信息不能正常進入右半球"視-讀整合中樞",使得患者只能閱讀右半側的文字,在篇章閱讀作業中更加明顯。

Hecaen根據計算不能發生的機理,將其分為3類,即:①數字和數的失讀引起的計算不能;②不能做算術的運算;③空間性計算不能。前兩類計算不能多發生於左半球病變,而空間性計算不能在右半球病變時明顯。Hecaen等發現,148例右半球病變的患者中空間性計算不能發生率約為24%,而195例左半球病變的患者中發生率僅為2%。空間性計算不能是由於位數的放置錯誤,或忽略了位數的一部分,特別是左側部分造成的,運算的原則並未受損害。如1例患者在進行乘法計算時忽略了左側空間百位上的數字造成計算錯誤。

Gerstmann綜合徵可以完全或不完全的形式存在,可伴或不伴有其他神經心理學缺失,具有臨床解剖定位價值。

引起角回綜合徵的疾病較多,包括腦血管病、腦瘤、腦外傷、腦萎縮、乙醇中毒、一氧化碳中毒、鉛中毒、休克、精神病及催眠狀態等。

對角回綜合征須根據上述各種疾病的臨床特點作出病因診斷。

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