基本概述
原發性限局性皮膚澱粉樣變（圖一）別名：皮癬，原發性局限性皮膚澱粉樣變性。原發性限局性皮膚澱粉樣變（primary localized cutaneous amyloidosis）系指原發於皮膚局部的澱粉樣變，沒有其他系統的受累也非繼發於其他皮膚疾病。
發病機理
發病原因
病因不明確。斑疹型和苔蘚樣皮膚澱粉樣變病可能與家族遺傳因素有關，據觀察有家族史者發病率高達28%，具有常染色體顯性遺傳特徵；另外某些地區的自然因素如高溫、潮濕等也是發病誘因，長期搔抓摩擦皮膚導致皮膚增厚、角化過度和色素異常，形成所謂摩擦性黑變病（friction melanosis），繼之可發生澱粉樣變稱為摩擦性澱粉樣變病（friction amyloidosis）。
發病機制
斑疹型皮膚澱粉樣變病和苔蘚樣皮膚澱粉樣變病關係密切，常同時存在。前者經搔抓刺激可發展成為後者，而後者經治療後也可轉變為前者，因而有人認為二者是同一類型的不同發展階段。關於澱粉樣蛋白的形成，認為是表皮角質形成細胞凋亡後產生的“角蛋白小體”。其形態與扁平苔蘚的膠樣小體相似，其中含有張力原纖維，免疫螢光檢查在澱粉樣蛋白周圍發現有抗角蛋白自身抗體（antikeratin auto antibody）的沉積。皮膚異色病樣澱粉樣變屬於常染色體隱性遺傳。日光紫外線照射是重要誘發因素，其中UVB最為明顯，但也有其他光譜甚至γ射線誘發該病的報告。結節型皮膚澱粉樣變病在澱粉樣蛋白團塊中有明顯的漿細胞克隆增殖現象，其本質實際上是髓外漿細胞瘤。局部浸潤大量的漿細胞形成漿細胞惡病質，分泌過量的免疫球蛋白並變性成為澱粉樣蛋白，後者還可誘導T淋巴細胞發生反應性浸潤。
臨床表現
皮膚澱粉樣變（圖二）1.斑疹型和苔蘚樣皮膚澱粉樣變：斑疹型皮膚澱粉樣變（macularamyloidosis，MA）和苔蘚樣皮膚澱粉樣變（lichenoid amyloidosis，LA）是原發性限局性皮膚澱粉樣變病最常見的兩型，只局限於皮膚，還未見兩者發展為系統性澱粉樣變的報導。斑疹型好發於中年以上婦女，主要位於背部肩胛間區，也可累及軀幹四肢。皮疹為褐色或紫褐色色素沉著斑，由點狀色素斑聚合而成，呈網狀或波紋狀，具有診斷價值。皮疹多不癢，癢者則有角化性小丘疹及表面粗糙。苔蘚樣型又稱澱粉樣變苔蘚，多見於中年，兩性均可受累。皮疹多對稱分布於小腿脛前，其次在臂外側、腰部、背部和大腿。開始為針頭大小褐色斑點，後變成尖頭丘疹並逐漸增大，扁平隆起、半球形、圓錐形或多角形，直徑2mm左右。質地硬，呈棕色、褐色或類似正常皮膚，光滑發亮或表面有少許鱗屑、角化過度和粗糙，頂端有黑色角質栓，剝離後留下臍型凹陷。早期皮疹散在，以後可密集成片但常互不融合，其周圍邊緣仍可見散在的褐色丘疹。小腿和上背部皮疹沿皮紋呈念珠狀排列具有特徵性。自覺瘙癢劇烈，瘙癢可先於皮疹1～2個月，長期搔抓可使損害處皮紋加深，或皮疹相互融合成片狀疣狀增生。亦有的呈魚鱗病樣、濕疹樣或結節性痒疹樣。皮損出往往有色素沉著或色素減退。病情緩慢進展，一旦發病皮疹很難消退，但對全身健康無重要影響。
2.皮膚異色病樣澱粉樣變（amyloidosis cutis dyschromica）：常見於男性，臨床分為青春期前發病和成年發病兩類。皮疹主要分布於四肢，發展緩慢。有皮膚萎縮、毛細血管擴張、色素沉著、色素減退等皮膚異色病的改變。可伴有水皰和掌跖角化病等。
3.結節型皮膚澱粉樣變（nodular cutaneous amyloidosis）：較為罕見。臨床表現有兩個亞型：結節腫大型和結節萎縮型。前者表現為皮內或皮下結節，表面覆蓋正常膚色或棕黃色皮膚；後者結節表麵皮膚萎縮，呈黃白色。皮疹可單發或多發，結節組織非常脆弱，輕度外傷易引起水皰和（或）出血。
診斷
1.典型皮疹、組織病理學改變和特殊染色顯示澱粉樣蛋白是診斷該病的主要依據。Nomland試驗陽性有助於確診。
2.中醫辨證分型
（1）風濕蘊結型：
主證：局部皮膚肥厚粗糙，形成局限性苔蘚樣變，連發性劇癢，舌苔薄或白膩，脈濡緩或沉緩。
辨證：風濕蘊結，肌膚失養。
（2）血虛風燥型：
主證：皮疹色較淡，粗糙肥厚，面色不華。舌質淡，脈沉細。
辨證：血虛風燥，肌膚失養。
（3）脾虛濕滯型：
主證：皮膚乾燥，雙下肢伸側有堅實的小丘疹，密集成片，呈苔蘚樣變，自覺劇癢，大便不乾或溏瀉，四肢沉重無力，舌質淡，舌苔白膩，脈象沉緩。
辨證：脾虛濕滯，肌膚失養。
相關檢查
可有血沉加快，球蛋白異常如α或γ球蛋白升高。Nomland試驗是把1.5%的剛果紅溶液注入可疑皮損的皮內，24～48h後僅有澱粉樣蛋白處殘留紅色，用皮膚顯微鏡檢查該病陽性率可達80%。
組織病理：斑疹型和苔蘚樣皮膚澱粉樣變病的沉積物局限於真皮乳頭，呈半球形、圓錐形或團塊狀，大小不等，與表皮間有裂隙。HE染色顯伊紅色、均質狀，其間可有少量藍染的細胞碎片成分。表皮角化過度，顆粒層和棘細胞層不規則增厚，澱粉樣蛋白上方的表皮可萎縮。基底細胞液化變性，在斑型尤為突出。皮膚異色病樣澱粉樣變病的血管周圍有澱粉樣蛋白沉積，可見表皮不規則增生，表皮突延長。毛囊周圍澱粉樣蛋白沉積呈鞘狀。結節型皮膚澱粉樣變病的表皮萎縮變薄，表皮突消失。表皮下大塊狀澱粉樣物質從真皮擴展至皮下。血管壁可因澱粉樣物質的沉積而增厚，汗腺、脂肪細胞周圍也可受累，真皮內伴有慢性炎症細胞浸潤。用甲基紫或結晶紫染色，澱粉樣蛋白有異染現象可被染成鮮明的紫紅色；剛果紅染色偏光顯微鏡檢查呈綠色並具有雙摺光性；PAS染色，澱粉樣蛋白耐澱粉酶陽性。免疫螢光檢查在澱粉樣蛋白的周圍可見免疫球蛋白的沉積，現已證實為抗角蛋白自身抗體（antikeratin autoantibody，AK auto Ab）。DACM染色所顯示的雙硫鍵帶也說明澱粉樣蛋白來源於角蛋白。
鑑別診斷
應與神經性皮炎、結節性痒疹、肥厚性扁平苔蘚、膠樣粟丘疹、類脂蛋白沉積症等鑑別。
治療
治療
1.沒有滿意的治療辦法：患者常常瘙癢顯著，應當注意避免搔抓和摩擦，給予抗組胺藥物口服、普魯卡因靜脈點滴、皮質類固醇激素局部注射或外用。封包療法能夠提高療效並有效避免對皮膚的物理刺激。DMSO單獨或與皮質類固醇激素混合外用有一定的療效，維A酸類藥物特別是第二代阿維A酯（維甲酸依曲替酯）用於該病也收到良好的效果。另外還可試用水楊酸軟膏、松餾油軟膏、氟尿嘧啶軟膏等。
中醫療法
（1）風濕蘊結型：
治法：祛風利濕，養血潤膚。
方選：全蟲6g、皂刺6g、防風10g、苦參10g、白鮮皮30g、刺蒺藜30g、當歸10g、丹參15g、雞血藤30g、首烏藤30g、川芎10g。
（2）血虛風燥型：
治法：養血潤膚，活血軟堅。
方選：首烏藤30g、當歸10g、川芎10g、紅花10g、赤白芍各10g、白鮮皮30g、苦參15g、刺蒺藜30g、夏枯草15g、僵蠶10g、丹參15g、防風10g。
（3）脾虛濕滯型：
治法：健脾除濕，養血潤膚。
方選：白朮10g、茯苓10g、枳殼10g、厚朴10g、苦參15g、白鮮皮30g、車前子15g、澤瀉15g、首烏藤30g、刺蒺藜30g、當歸10g、川芎10g。
單方單藥可用活血消炎丸、大黃zhe蟲丸等。
（二）預後
1.斑疹型和苔蘚樣皮膚澱粉樣變病緩慢進展，一旦發病皮疹很難消退，但對全身健康無重要影響。
2.皮膚異色病樣澱粉樣變，發展緩慢。有皮膚萎縮、毛細血管擴張、色素沉著、色素減退等皮膚異色病的改變。
