流行病學
神經纖維瘤病椎管內腫瘤可發生於任何年齡，20～40歲的成人占大多數。原發性椎管內腫瘤男性略多於女性，也有人認為無明顯性別差異。
病因：
原發性椎管內腫瘤影響脊髓受壓的病理變化的因素主要有：
1.與腫瘤壓迫的部位及神經組織結構的性質有關：各種脊髓神經組織對壓力的耐性有所不同：如腫瘤對神經根先是刺激而後造成破壞；灰質對腫瘤壓迫的耐受性大於白質；白質中錐體束和傳導本體感覺和觸覺的神經纖維較粗（直徑5μm～21μm），痛覺纖維較細（直徑小於2μm）受壓後細纖維比粗纖維耐受性大壓迫解除後恢復也較快一般地講，在受壓之初，神經根受牽引，脊髓移位，繼而受壓變形，最後脊髓發生變性，逐漸引起該組織的神經功能障礙
2.腫瘤對脊髓血液循環的影響：靜脈受壓後發生靜脈擴張、瘀血及水腫；動脈受壓後其支配區供血不足、缺氧和營養障礙，引起脊髓變性及軟化，最後造成脊髓壞死。在耐受缺血方面，灰質大於白質，細神經纖維大於粗神經纖維。有報導術中所見脊髓背側表面呈藍色，滋養動脈增大，引流靜脈顯著缺失但是鏡下可見少量小滋養動脈。
椎管內腫瘤的病程一般在1年以上。報告症狀最短者17天，最長者12年其中髓內腫瘤平均病程11.6個月髓外腫瘤平均病程19.2個月。
3.腫瘤的硬度與其對脊髓的危害程度有密切關係：軟性腫瘤特別是生長緩慢者，使脊髓有充分時間調整其血液循環，發展較慢，症狀較輕，手術後脊髓功能恢復較快而完善。硬性腫瘤，即使體積較小因為其易於嵌入脊髓內任何脊柱的活動都可使腫瘤造成脊髓的挫傷及膠質增生術後恢復多數不理想。
4.與腫瘤的生長方式及其生長速度有關：髓內腫瘤有的主要是擴張生長，有的主要是浸潤性生長。後者對脊髓造成的損害較大。腫瘤生長緩慢的，即使脊髓受壓明顯由於脊髓仍有代償能力，症狀可較輕微；反之，生長較快的腫瘤尤其是惡性腫瘤，容易引起脊髓急性完全性橫貫損害症狀，需要急診手術解除脊髓壓迫，即使1～2小時的延誤，也往往會造成嚴重的後果。
臨床表現
髓外腫瘤髓外腫瘤的臨床症狀一般表現為三個階段
頸脊神經刺激期（神經根痛期）發病的早期主要表現為相應結構的刺激症狀，最常見的症狀是神經痛，疼痛常沿神經根分布區域擴展多呈陣發性，咳嗽、噴嚏、用力大便等活動可使疼痛加重，“夜間疼痛與平臥位疼痛”是椎管腫瘤較有特徵性的症狀。此外，還伴有皮膚感覺異常，如麻木、燒灼感。若腫瘤壓迫來自腹側，則可先表現為受壓節段或其以下節段所支配肌肉的抽動、肌顫、無力等椎管內腫瘤的首發症狀為神經根性疼痛者占54%（以神經鞘瘤居多，占神經根性疼痛者的60.8%），表現為頸肩痛；夜間痛占35%。首發症狀為神經傳導束受壓症者占45.9%，表現為受壓平面以下感覺運動和植物神經功能障礙。
頸脊髓部分受壓期隨著腫瘤的增大，在原有症狀的基礎上，逐漸出現脊髓傳導束受壓症狀，如脊髓丘腦束受壓，可出現病變節段對側以下的痛溫覺減退或消失；後束受壓，可出現深感覺減退；運動傳導束受累，可產生同側病變節段以下肢體的上運動神經元麻痹而脊髓半切綜合徵是椎管內髓外腫瘤的特異性症狀，但多不典型。倪斌等報告137例椎管內腫瘤，病史中有上行性麻痹者102例，髓外腫瘤占74例；下行性麻痹者10例，髓內腫瘤占8例；脊髓半側損傷綜合徵4例。
診斷
CT掃描鑑別診斷：
椎管內腫瘤的臨床表現多種多樣若不注意常會誤診，以致於出現了不同程度的癱瘓才得以確診。頸椎管內腫瘤的臨床表現與頸椎病十分相似，並由於脊柱退行性疾病的高發病率，使脊髓腫瘤常被忽視，不僅使患者經歷了較長時間的無效治療，而且使脊髓神經不可逆損害的危害因此而增加。對此，臨床醫師應予以高度重視。倪斌等報告137例脊椎椎管內腫瘤早期頸椎管內腫瘤誤診為頸椎病21例，其中2例誤行頸椎減壓手術治療。誤診最主要的原因是對椎管內腫瘤認識不足，警惕性不高。忽視病史和基本檢查也是重要原因之一。
檢查
椎管穿刺與腦液檢查腦脊液的動力學改變和蛋白含量增高是椎管內腫瘤早期診斷的重要依據，當懷疑為椎管內腫瘤時，應儘早做奎肯試驗及腦脊液檢查。椎管內腫瘤患者行腦脊液常規系列化檢查可發現腦脊液蛋白含量增高而細胞數正常動力學檢查（即奎肯試驗）可顯示部分或完全梗阻。
X線平片檢查約有30%～40%的患者可見骨質改變，在常規的脊柱正側位片及斜位片上，常見的徵象有：（1）椎間孔擴大或破壞；（2）椎管擴大，表現為椎弓根間距增寬；（3）椎體及附屬檔案的骨質改變，可見椎體骨質缺損、椎弓根破壞等；（4）椎管內鈣化，偶見於少數脊膜瘤，畸胎瘤及血管母細胞瘤；（5）椎旁軟組織陰影。由於椎管內腫瘤多為良性，早期X線片上常無骨質異常表現，有時僅在晚期可見椎弓根間距增寬，椎管壁皮質骨變薄椎管擴大等間接徵象。對於啞鈴形椎等內腫瘤，可見椎間孔擴大。X線片檢查，可排除脊柱畸形、腫瘤等原因造成的脊髓壓迫症，仍為一種不可缺少的常規檢查。
治療
症狀輕或自發性緩解的患者可以保守治療，並予反覆、多次體檢和MRI複查（注意：有復發和脊髓損傷出血的危險）。但是，唯一有效的治療是手術切除腫瘤，由於原發性椎管內腫瘤以良性居中，約3/4病例可以手術切除治癒因此，對椎管內腫瘤應力爭手術切除，即使不能完整切除，也應行部份或大塊切除，以減輕或緩解腫瘤對脊髓的壓迫和損害。一旦明確診斷，應積極創造手術條件，不論脊髓受壓程度的輕重，均應及時手術治療。手術有風險，症狀可反覆手術風險依其所處功能位置而不同，外生性者術後缺陷少。應選擇合適的治療手段。術中脊髓誘發電位監護有助於減少神經併發症。
預後：
若能早期發現椎管內腫瘤，早期手術治療，大多數取得良好的臨床效果。部分患者椎管內腫瘤瘤體較大或者位於高位頸椎，術後可能因呼吸衰竭而死亡，或術後一段時間後復發。至於脊髓神經功能的恢復，則與患者脊髓受壓的程度和時間有一定的聯繫。
