病因
確切病因尚不明確,可能與膽酸降解的致癌產物、十二指腸液酸鹼度及胃液、膽汁、胰液的分泌紊亂有關。
臨床表現
1.病理分型
多數為腺癌,少數為類癌、惡性淋巴瘤、平滑肌肉瘤和脂肪肉瘤。按發病部位分為壺腹上段、壺腹段、壺腹下段,以壺腹段多見。病變大體形態分為息肉型、潰瘍型、環狀潰瘍型、瀰漫浸潤型。
2.分期
(1)I期:局限於十二指腸壁。
(2)Ⅱ期:穿透十二指腸壁。
(3)Ⅲ期:有區域淋巴結轉移。
(4)Ⅳ期:發生遠處轉移。
3.主要臨床表現
臨床表現缺乏特異性,早期無症狀或症狀輕微,大多數就診時已屬中晚期,首發症狀主要為體重減輕和腹痛,上腹部隱痛為其最常見的臨床表現,疼痛呈陣發性,多於餐後發生,餐後兩小時可自然緩解,還可出現腹脹、噁心、嘔吐、上消化道出血、貧血、消瘦、黃疸和腹部包塊。
檢查
1.體格檢查
視診可發現黃疸,腹部觸診可發現腹部包塊。
2.實驗室檢查
血清學檢查:檢查腫瘤標誌物,部分患者表現為CEA、CA50、CAl9-9陽性,有助於診斷。
3.影像學檢查
(1)腹部超聲:主要表現為腸壁的不規則增厚,部分患者有近端腸管擴張、積液、周圍臟器浸潤和淋巴結腫大,但超聲診斷率不高。
(2)CT:主要表現為腸壁增厚、腸腔局限性狹窄或有向腔外生長的軟組織包塊、近端腸管擴張。
(3)多層螺鏇CT:多平面中冠狀位重建處理後能較好顯示十二指腸水平部腫瘤以及與周圍胰腺、腹主動脈及腸系膜血管關係,一定程度上代替傳統介入方法腹腔動脈造影。
(4)內鏡:主要是十二指腸鏡檢查,可直接觀察病變形態,並取材做活組織檢查,確診率高。
(5)內鏡超聲:是確定腫瘤浸潤深度比較有效的方法,能對消化道管壁準確分層,顯示病灶與十二指腸壁各層次的關係,判斷腫瘤的起源、大小、邊界、有無肌層和周圍血管浸潤,對手術方案的制定有重要意義。
(6)低張十二指腸造影:是術前診斷的首選方法,簡便易行、無創,患者易接受,能更清晰地顯示腸道黏膜面的微小病變,鑑別功能性和器質性狹窄,確診率高,但並非所有病變均有陽性發現,應注意與消化性潰瘍的鑑別。
診斷
患者長期不規律飲食,出現體重減輕和上腹隱痛症狀,體檢發現腹部包塊,實驗室檢查腫瘤標誌物陽性,內鏡檢查發現病變,活組織檢查提示惡性,腹部超聲、CT等影像學檢查除可發現十二指腸局部腸壁增厚和腫塊外,還可見膽管、胰管梗阻擴張等間接徵象,有助於診斷本病,術後的病理檢查結果可以確診。
鑑別診斷
需與十二指腸乳頭癌、胰頭癌和壺腹癌鑑別,主要通過影像學檢查鑑別病變部位,依靠病理檢查確診。
治療
手術切除是十二指腸腺癌最基本、最有效的治療方法,術前或術後輔助放化療可改善預後。
1.手術治療
原則上應行根治性切除,即距腫瘤邊緣2cm以上切除病灶,同時清掃區域淋巴結,晚期腫瘤無法切除者應採取姑息性治療措施。根據腫瘤的部位、大小、分期及患者全身情況的不同,可選擇實施胰-十二指腸切除、保留幽門的胰-十二指腸切除、十二指腸腸段切除、局部腫瘤切除、內鏡下黏膜切除術、以及短路手術如胃空腸吻合、膽管空腸吻合、T管架橋引流等。十二指腸癌有嗜神經特性,有無神經浸潤可作為腫瘤復發和生存率的預測指標。
2.放化療
放化療均可改善預後、延長生存期,可作為術後輔助治療或晚期患者的姑息性治療手段。
術前套用新輔助化療,降低腫瘤分期,提高手術切除率。近年有報導通過動脈插管化療藥物局部灌注的介入性治療,取得一定的臨床療效。
預後
有無吸菸史、體重減輕、持續的消化道出血,血腫瘤標誌物水平及血清穀草轉氨酶水平等與預後均相關,與患者的性別、年齡和腫瘤大小無關。總體手術根治性切除率為43%~87%,切除後5年生存率約54%。
護理
飲食宜清淡、易消化、高營養,術後嚴密監測生命體徵,注意有無發熱、感染等。麻醉作用消失後,患者可出現切口疼痛,屬正常生理反應,可逐步消失,術後3天適當下床活動,利於康復。
預防
保持良好的生活習慣及良好的心情,提高對此病的認識,早期診斷和規範化治療。