流行病學
先天性十二指腸內瘺極為罕見，僅見少數個案報導十二指腸可與任何相鄰的空腔臟器相溝通形成內瘺但十二指腸膽囊瘺是最常見的一種類型，據統計其發生率占十二指腸內瘺的44%～83%十二指腸膽總管瘺占胃腸道內瘺的5%～25%韋靖江(1987)報導膽內瘺72例，其中十二指腸膽總管瘺占8.3%(6/72)。其次為十二指腸結腸瘺，十二指腸胰腺瘺發生罕見。病因
十二指腸內瘺十二指腸內瘺形成的原因較多，如先天發育缺陷醫源性損傷、創傷、疾病等。在疾病中，可由十二指腸病變所引致，如十二指腸憩室炎，亦可能是十二指腸毗鄰器官的病變所造成，如慢性結腸炎膽結石等一組資料報導，引起十二指腸內瘺最常見的病因是醫源性損傷其次是結石、開放性和閉合性損傷。腫瘤、結核、潰瘍病、Crohn病及放射性腸炎等病理因素低於10%
1.先天因素真正的先天性十二指腸內瘺極為罕見，僅見少數個案報導。許敏華等報導1例先天性膽囊十二指腸內瘺，術中見十二指腸與膽囊間存在異常通道，移行處黏膜均光滑，無瘢痕。
2.醫源性損傷醫源性損傷引起的十二指腸內瘺一般存在於十二指腸與膽總管之間，多見於膽道手術中使用硬質膽道探條探查膽總管下端所致，因解剖上膽總管下端較狹小，探查時用力過大穿破膽總管和十二指腸壁，形成膽總管十二指腸乳頭旁瘺薛兆祥等報導8例膽道術後發生膽總管十二指腸內瘺，原因均是由於膽總管炎性狹窄，膽道探條引入困難強行探查所致提示對膽總管炎性狹窄膽總管探查術中使用探條應慎重，不可暴力探查以減少醫源性損傷。再者膽總管T形管引流時，T形管放置位置過低、置管時間過長T形管壓迫十二指腸壁致缺血壞死穿孔，引起膽總管十二指腸內瘺，亦屬於醫源性損傷。樊獻軍等報導2例膽道術後T形管壓迫十二指腸穿孔膽總管T形管引流口與十二指腸穿孔處形成十二指腸內瘺，由此提示：膽總管T形管引流時位置不宜放置過低，或者在T形管與十二指腸之間放置小塊大網膜並固定、隔斷以免壓迫十二指腸，造成繼發性損傷。
3.結石十二指腸內瘺常發生於十二指腸與膽道系統間，大多數是被膽石穿破的結果。90%以上的膽囊十二指腸瘺，膽總管十二指腸瘺膽囊十二指腸結腸瘺，均來自慢性膽囊炎、膽石症內瘺多在膽、胰十二指腸匯合區，與膽道胰腺疾病有著更多關係，膽囊炎、膽石症的反覆發作導致膽囊或膽管與其周圍某一器官之間的粘連是後來形成內瘺的基礎在粘連的基礎上，膽囊內的結石壓迫膽囊壁引起膽囊壁缺血、壞死、穿孔並與另一器官相通形成內瘺。膽囊頸部是穿孔形成內瘺最常見部位之一這與膽囊管比較細小、膽囊受炎症或結石刺激後強烈收縮、頸部承受壓力較大有關。膽囊炎反覆發作時最常累及的器官是十二指腸、結腸和胃，當膽道系統因炎症與十二指腸粘連，膽石即可壓迫十二指腸造成腸壁的壞死、穿孔、自行減壓引流，膽石被排到十二指腸從而形成膽囊十二指腸瘺、膽總管十二指腸瘺、膽囊十二指腸結腸瘺。這種因結石嵌頓、梗阻、感染導致十二指腸穿孔自行減壓形成的內瘺，常常是機體自行排石的一種特殊過程或視為膽結石的一種併發症有時可引起膽石性腸梗阻。
4.消化性潰瘍十二指腸的慢性穿透性潰瘍，常因慢性炎症向鄰近臟器穿孔而形成內瘺，如潰瘍位於十二指腸的前壁或側壁者可穿入膽囊，形成膽囊十二指腸瘺而潰瘍位於十二指腸後壁者穿入膽總管，引起膽總管十二指腸瘺十二指腸潰瘍亦可向下穿入結腸引起十二指腸結腸瘺，或膽囊十二指腸結腸瘺。也有報導穿透性幽門旁潰瘍所形成的胃十二指腸瘺肝門部動脈瘤與十二指腸降部緊密粘連向十二指腸內破潰而導致大出血的報導，亦是一種特殊的十二指腸內瘺。因抗分泌藥對十二指腸潰瘍的早期治療作用由十二指腸潰瘍引起的十二指腸內瘺目前臨床上已十分少見。
5.惡性腫瘤惡性腫瘤引起的十二指腸內瘺亦稱為惡性十二指腸內瘺，主要是十二指腸癌浸潤結腸肝曲或橫結腸，或結腸肝區癌腫向十二指腸的第3、4段浸潤穿孔所致Hersheson收集37例十二指腸-結腸瘺，其中19例起源於結腸癌。近年國內有報導十二指腸結腸瘺是結腸癌的少見併發症另外十二指腸或結腸的霍奇金病，或膽囊的癌腫也可引起十二指腸內瘺。隨著腫瘤發病率的增高，由惡性腫瘤引起十二指腸內瘺的報導日益增多。
6.炎性疾病因慢性炎症向鄰近臟器浸潤穿孔可形成內瘺。炎性疾病包括十二指腸憩室炎、Crohn病潰瘍性結腸炎、放射性腸炎及腸道特異性感染，如腹腔結核等均可引起十二指腸結腸瘺或膽囊十二指腸結腸瘺。
發病機制
先天性十二指腸內瘺的病理改變：異常通道底部為膽囊黏膜，頸部為十二指腸腺體上方0.5cm可見膽囊腺體與十二指腸腺體相移行證實為先天性異常。王元和譚衛林(1988)報導2例手術證實的先天性十二指腸結腸瘺均為成年女性。內瘺瘺管都發生在十二指腸第三部與橫結腸之間。鑒於消化系統發生的胚胎學研究，十二指腸後1/3與橫結腸前2/3同屬中腸演化而來。因此從胚胎發生學的角度來分析，如果中腸在胚胎髮育過程中發生異常，則形成這類內瘺是完全有可能的。
臨床表現
十二指腸瘺發生以後，病人是否出現症狀，應視與十二指腸相通的不同的空腔臟器而異。與十二指腸相交通的器官不同，內瘺給機體帶來的後果亦不同，由此產生的症狀常因被損害的器官的不同而差異較大，如十二指腸膽道瘺是以膽道感染為主要病變，故臨床以肝臟損害症狀為主；而十二指腸結腸瘺則以腹瀉、嘔吐、營養不良等消化道症狀為主。
1.胃十二指腸瘺胃十二指腸瘺可發生於胃與十二指腸球部橫部及升部之間，幾乎都是由於良性胃潰瘍繼發感染、粘連繼而穿孔破入與之粘連的十二指腸球部，或因胃穿孔後形成局部膿腫，繼而破入十二指腸橫部或升部。
胃十二指腸瘺形成後，對機體的生理功能幹擾不大，一般多無明顯症狀絕大部分病人都因長期嚴重的潰瘍症狀而掩蓋了瘺的臨床表現；少數病人偶爾發生胃輸出道梗阻。
2.十二指腸膽囊瘺症狀頗似膽囊炎如噯氣、噁心嘔吐、厭食油類、消化不良有時有寒戰高熱、腹痛出現黃疸而酷似膽管炎、膽石症的表現。有時表現為十二指腸梗阻，也有因膽石下行到腸腔狹窄的末端迴腸或回盲瓣處而發生梗阻，表現為急性機械性腸梗阻症狀，如為癌症引起，則多屬晚期，其症狀較重，且很快出現惡病質。
3.十二指腸膽總管瘺通常只出現潰瘍病的症狀，有少數可發生急性化膿性膽管炎而急診入院。
4.十二指腸胰腺瘺十二指腸胰腺瘺發生之前常先有胰腺膿腫或胰腺囊腫的症狀，故可能追問出有上腹部腫塊的病史。其次，多數有嚴重的消化道出血症狀。手術前不易明確診斷。Berne和Edmondson認為消化道胰腺瘺具有3個相關的臨床經過，即胰腺炎後出現腹內腫塊及突然出現嚴重的胃腸道出血，應警惕內瘺的發生；腹內腫塊消失之時，常為內瘺形成之日，這個經驗可供診斷時參考。
5.十二指腸結腸瘺良性十二指腸結腸瘺常有上腹部疼痛、體重減輕、乏力、胃納增大，大便含有未消化的食物或嚴重的水瀉。有的病人伴有嘔吐，可聞到嘔吐物中的糞臭結合既往病史有診斷意義。內瘺發生的時間，據統計從1周到32周不等，多數(70%以上)病人至少在內瘺發生3個月才被確診而手術。內瘺存在時間愈長，症狀就愈突然，後果也愈嚴重。
先天性十二指腸結腸瘺最突出的症狀是腹瀉，往往自出生即出現，病史中查不到腹膜炎、腫瘤和腹部手術的有關資料。由於先天性內瘺在十二指腸一側開口位置較低而且內瘺遠端不存在梗阻，故很少發生糞性嘔吐與腹脹。如無併發症，則不產生腹痛。要注意與非先天性良性十二指腸結腸瘺的區別。
若為惡性腫瘤浸潤穿破所造成的十二指腸結腸瘺，除了基本具備上述症狀外，病情較重，惡化較快，常同時又有惡性腫瘤的相應症狀。
6.十二指腸腎盂(輸尿管)瘺臨床上可先發現有腎周圍膿腫，即病側腰痛局部有腫塊疼痛向大腿或睪丸放射，腰大肌刺激征陽性。以後尿液可有氣泡，或者尿液混濁，或有食物殘渣，以及尿頻、尿急尿痛等膀胱刺激症狀。
如果有突然發生水樣、膿性腹瀉同時伴有腰部腫塊的消失，往往提示內瘺的發生。此時腰痛減輕，也常有脫水及血尿。此外尚有比較突出的消化道症狀如噁心、嘔吐和厭食腎結石自肛門排出甚為罕見未能得到及時治療者呈慢性病容乏力和貧血，有時可以引起明顯的膿毒血症，病人始終有泌尿道的感染症狀，有的病人有高氯血症的酸中毒。
寧天樞等曾報導1例先天性輸尿管十二指腸瘺並發尿路蛔蟲病，病人自4歲起發病到18歲就診止估計自尿道排出蛔蟲達400條左右，該例經手術證實且治癒。原武漢醫學院附屬第一醫院泌尿外科(1977)報導1例5歲男性右輸尿管十二指腸瘺的病人，也有排蛔蟲史由於排蛔蟲，首先想到的是膀胱低位腸瘺，很容易造成誤診。該例手術發現不僅右輸尿管上段與十二指腸間有一瘺管，而且右腎下極1cm處有一交叉瘺管與十二指腸降部相通，實為特殊。故對尿路蛔蟲病的分析不能只局限於膀胱低位腸瘺的診斷。
併發症：
1.感染是最常見的併發症，嚴重者可發生敗血症。
2.合併水電解質紊亂。
3.出血、貧血亦是常見併發症。
診斷
十二指腸內瘺，術前診斷較為困難，因為大部分十二指腸內瘺缺乏特徵性表現，漏診率極高姚杏榮報導10例膽囊十二指腸內瘺，術前診斷7例為膽囊炎膽囊結石，3例診斷為腸梗阻提高十二指腸內瘺的正確診斷率，應注意以下幾個方面：
1.病史正確詳細的既往史、現病史是臨床診斷的可靠信息來源，有下列病史者應考慮有十二指腸內瘺存在的可能。
(1)既往有反覆發作的膽道疾病史尤其是曾有膽絞痛黃疸後又突然消失的病人。
(2)既往彩超或B超提示膽囊內有較大結石，近期複查顯示結石已消失，或移位在腸腔內。
(3)長期腹痛、腹瀉消瘦、乏力伴程度不等的營養不良。
2.輔助檢查十二指腸內瘺診斷的確定常需要藉助影像學檢查，如X線檢查、彩超或B超、CT、MRI、ERCP等，能提供直接的或間接的影像學診斷依據，或內鏡檢查發現胃腸道異常通道的開口等即可明確診斷。
檢查
實驗室檢查：
選擇做血、尿、便、常規生化及電解質檢查。
其它輔助檢查：
1.X線檢查包括腹部透視、腹部平片和消化道鋇劑造影
(1)腹部透視和腹部平片：有時可見膽囊內積氣，是診斷十二指腸內瘺的間接依據但要與產氣桿菌引起的氣性膽囊炎相鑑別。十二指腸腎盂(輸尿管)瘺時，腹部平片可見腎區有空氣陰影和不透X線的結石(占25%～50%)。
(2)消化道鋇劑造影：消化道鋇劑造影能提供內瘺存在的直接依據，可顯示十二指腸內瘺瘺管的大小、走行方向、有無岔道及多發瘺。
①上消化道鋇劑造影：可見影像有：
A.胃十二指腸瘺，胃幽門管畸形及與其平行的幽門管瘺管。
B.十二指腸膽囊瘺，膽囊或膽道有鋇劑和(或)氣體，瘺管口有黏膜徵象。以前者更具診斷意義此外，膽囊造瘺時不顯影也為間接證據之一。
C.十二指腸結腸瘺，結腸有鋇劑充盈(圖1)
D.十二指腸胰腺瘺，鋇劑進入胰腺區域。
②下消化道鋇劑灌腸：可發現鋇劑自結腸直接進入十二指腸或膽道系統，對十二指腸結腸瘺的正確診斷率可達90%以上做結腸氣鋇雙重造影，可清楚地顯示瘺管的位置，結合觀察顯示的黏膜紋，有助於鑑別十二指腸結腸瘺、空腸結腸瘺、結腸胰腺瘺和結腸腎盂瘺。
(3)靜脈腎盂造影：十二指腸腎盂(輸尿管)瘺病人行此檢查時，因病腎的功能遭到破壞，常不能顯示瘺的位置，但從病腎的病變可提供瘺的診斷線索；並且治療也需要通過造影來了解健腎的功能，所以仍有造影的意義。
2.超聲、CT、MRI檢查可從不同角度不同部位顯示肝內外膽管結石及消化道病變的部位、範圍及膽管的形態學變化，而對十二指腸內瘺的診斷只能提供間接的診斷依據。如膽道積氣、結腸瘺浸潤十二指腸等
3.ERCP檢查內鏡可直接觀察到十二指腸內瘺的瘺口，同時注入造影劑，可顯示瘺管的走行大小等全貌，確診率可達100%，是十二指腸內瘺最可靠的診斷方法。
4.內鏡檢查
(1)腸鏡檢查：可發現胃腸道異常通道的開口，並作鑑別診斷。十二指腸鏡進入十二指腸後見黏膜呈環形皺襞柔軟光滑，乳頭位於十二指腸降段內側縱行隆起的皺襞上，一般瘺口位於乳頭開口的上方，形態多呈不規則的星狀形，無正常乳頭形態及開口特徵。當瘺口被黏膜覆蓋時不易發現，但從乳頭開口插管，導管可從瘺口折回至腸腔，改從乳頭上方瘺口插管，異常通道顯影而被確診，此時將鏡面靠近瘺口觀察，可見膽汁或其他液體溢出。內鏡下十二指腸內瘺應注意與十二指腸憩室相鑑別，憩室也可在十二指腸乳頭附近有洞口，但邊緣較整齊，開口多呈圓形，洞內常有食物殘渣，撥開殘渣後能見到憩室底部導管向洞內插入即折迴腸腔注入造影劑可全部溢出，同時腸道內可見到造影劑，而無異常通道顯影一組資料報導47例膽總管十二指腸內瘺同時合併十二指腸憩室5例有1例乳頭及瘺口均位於大憩室的腔內，內鏡檢查後立即服鋇劑檢查，證實為十二指腸降段內側大憩室纖維結腸鏡檢查對十二指腸結腸瘺可明確定位，並可觀察瘺口大小，活組織檢查以確定原發病灶的性質為選擇手術方式提供依據。
(2)腹腔鏡檢查：亦可作為十二指腸內瘺診斷及治療的手段且有廣泛套用前景。
(3)膀胱鏡檢查：疑有十二指腸腎盂(輸尿管)瘺時，此檢查除可發現膀胱炎徵象外，尚可在病側輸尿管開口處看到有氣泡或膿性碎屑排出；或者經病側輸尿管的插管推注造影劑後攝片，可發現十二指腸內有造影劑。目前診斷主要依靠逆行腎盂造影，將近2/3的病人是陽性。
5.骨炭粉試驗口服骨炭粉，15～40min後有黑色炭末自尿中排出。此項檢查僅能肯定消化道與泌尿道之間的內瘺存在，但不能確定瘺的位置。
治療
十二指腸內瘺的治療分為手術治療和非手術治療，如何選擇爭議較大。
1.非手術治療鑒於部分十二指腸內瘺可以自行痊癒，加之部分十二指腸內瘺可以長期存在而不發生症狀目前多數學者認為只對有臨床症狀的十二指腸內瘺行手術治療，方屬合理。一組資料報導13年行膽道手術186例，術後發生8例膽總管十二指腸內瘺(4.7%)，經消炎、營養支持治療，6例內瘺治癒(75%)僅有2例經非手術治療不好轉而改行手術治療而治癒。
非手術治療包括糾正水電解質紊亂、選用有效足量的抗生素控制感染積極的靜脈營養支持，必要時可加用生長激素嚴密觀察生命體徵及腹部情況，如臨床表現不好轉應轉手術治療。
2.手術治療在輸液(建立兩條輸液通道)輸血、抗感染等積極抗休克與監護下施行剖腹探查術。
(1)胃十二指腸瘺：根據胃潰瘍的部位和大小，做胃大部分切除術及妥善地縫閉十二指腸瘺口，療效均較滿意。若瘺口位於橫部及升部，往往炎症粘連較重，手術時解剖、顯露瘺口要特別小心避免損傷腸系膜上動脈或下腔靜脈。Webster(1976)推薦在解剖、顯露十二指腸瘺口之前，先游離、控制腸系膜上動脈和靜脈，這樣既可避免術中誤傷血管，又可減輕十二指腸瘺口的修補張力。
(2)十二指腸膽囊瘺：術中解剖時應注意十二指腸膽囊瘺管位置有瘺口短而較大的直接內瘺，也有瘺管長而狹小的間接內瘺。由於粘連多，解剖關係不易辨認，故宜先切開膽囊，探明瘺口位置與走向，細緻地游離，才不致誤傷十二指腸及其他臟器，待解剖完畢後，切除十二指腸瘺口邊緣的瘢痕組織，再橫行縫合十二指腸壁。若顧慮縫合不牢固者，可加用空腸漿膜或漿肌片覆蓋然後探查膽總管是否通暢置T管引流，最後切除膽囊。對瘺口較大或炎性水腫較重者，應做相應的十二指腸或胃造口術進行十二指腸減壓引流，以利縫合修補的瘺口癒合，術畢須放置腹腔引流。
(3)十二指腸膽總管瘺：單純性的由十二指腸潰瘍併發症引起的十二指腸膽總管瘺可經非手術治療而痊癒。對經常發生膽管炎的病例或頑固的十二指腸潰瘍須行手術治療，否則內瘺不能自愈。較好的手術方法是迷走神經切斷胃次全切除的胃空腸吻合術。十二指腸殘端的縫閉，可採用Bancroft法。十二指腸膽總管無需另做處理，胃內容改道後瘺管可以自行閉合。如有膽道結石、膽總管積膿，則不宜用上述手術方法。應先探查膽總管膽道內結石、積膿、食物殘渣等均須清除、減壓，置T形管引流；或者待十二指腸與膽總管分離後分別修補十二指腸和膽總管的瘺孔，置“T”型管引流另外做十二指腸造口減壓。切除膽囊，然後腹腔安置引流。
(4)十二指腸胰腺瘺：關鍵在於胰腺膿腫或囊腫得到早期妥善的引流，及時解除十二指腸遠端的梗阻和營養支持，則十二指腸胰腺瘺均能獲得自愈。因胰液侵蝕腸壁血管造成嚴重的消化道出血。如非手術治療無效，應及時進行手術，切開十二指腸壁，用不吸收縫線縫扎出血點。
(5)十二指腸結腸瘺：Strarzl等曾報導1例因潰瘍穿孔形成膈下膿腫所致的十二指腸結腸瘺，經引流膈下膿腫後，瘺獲得自愈結核造成內瘺者，也有套用抗結核治療後而痊癒的報導，但大多數十二指腸結腸瘺內瘺(包括先天性)，均需施行手術治療。由於涉及到結腸，術前須注意充分的腸道準備與病人全身狀況的改善。
良性的可做單純瘺管切除分別做十二指腸和結腸修補，縫閉瘺口倘瘺口周圍腸管瘢痕較重或粘連較多要行瘺口周圍腸切除和腸吻合術。對位於十二指腸第三部的內瘺切除後，有時十二指腸壁缺損較大，則修補時應注意松解屈氏韌帶，以及右側系膜上血管在腹膜後的附著處，保證修補處無張力。必要時套用近段空腸襻的漿膜或漿肌覆蓋修補十二指腸壁的缺損。由十二指腸潰瘍引起者，只要病人情況允許宜同時做胃次全切除術。先天性者，有多發性瘺的可能，因此手術時要認真而仔細地探查，防止遺漏。
因結腸癌浸潤十二指腸而引起惡性內瘺者，視具體情況選擇根治性手術或姑息性手術。①根治性手術：Callagher曾介紹以擴大的右半結腸切除術治療位於結腸肝曲惡性腫瘤所致的十二指腸結腸瘺。所謂的擴大右半結腸切除，即標準右半結腸切除加部分性胰十二指腸切除然後改建消化道。即行膽總管(或膽囊)-空腸吻合，胰腺-空腸吻合(均須分別用橡皮管或塑膠管插管引流)胃-空腸吻合，迴腸-橫結腸吻合術②姑息性手術：對於無法切除者，可做姑息性手術。即分別切斷胃幽門竇橫結腸、末端迴腸，再分別閉鎖胃與迴腸的遠端，然後胃-空腸吻合迴腸-橫結腸吻合與空腸輸出襻同近側橫結腸吻合。無論是根治性或姑息性手術，術中均需安置腹腔引流。
(6)十二指腸腎盂(輸尿管)瘺：①引流膿腫：伴有腎周圍膿腫或腹膜後膿腫者，須及時引流。②排除泌尿道梗阻：如病腎或輸尿管有梗阻應設法引流，可選擇病側輸尿管逆行插管或暫時性腎造口術。經上述治療，有少數瘺管可閉合自愈③腎切除和瘺修補術：病腎如已喪失功能或者是無法控制的感染而健腎功能良好，可考慮病腎的切除，以利內瘺的根治。採用經腹切口，以便同時做腸瘺修補。因慢性炎症使腎周圍粘連較多解剖關係不清，故對術中可能遇到的困難有充分的估計並做好相應準備，包括嚴格的腸道準備。十二指腸側瘺切除後做縫合修補，並做十二指腸減壓。腹腔內和腹膜外的引流④十二指腸輸尿管瘺多數需將病腎和輸尿管全切除。如僅在內瘺的上方切除腎和輸尿管，而未切除其遠側輸尿管，則瘺可持續存在。偶爾輸尿管的病變十分局限，腎未遭到嚴重破壞，則可考慮做病側輸尿管局部切除後行端端吻合術。
術後須嚴密觀察病情，繼續套用有效的抗生素給予十二指腸減壓。
