疾病介紹
膽總管為臨床上最常見的一種先天性膽道畸形。 指膽總管的一部分呈囊狀或梭狀擴張，有時可伴有肝內膽管擴張的這樣一種先天性畸形。也稱為膽總管囊腫。
即使在當今，無論在國內還是在國外的教科書及文獻上，本症的病名仍有多種叫法。如先天性膽總管囊腫、膽總管囊腫、先天性膽總管擴張症、原發性膽總管擴張或巨膽總管症等等。近年，對本症的病理、形態、病因等研究的深入，發現除了膽總管的囊性擴張之外，約有半數的患者僅表現為膽總管的梭形或圓柱形擴張，而非巨大的囊腫。另外除了肝外膽總管的擴張外，約1/4的病例同時合併有肝內膽管的擴張，肝內膽管可呈梭形甚至小囊樣擴張，因此，近來國內外普遍傾向認為將該症稱為先天性膽管擴張症更為合理，更能全面地反映本病的病理變化，更好地包容該症的多個方面。
2、這種病多見嗎？
像其他先天性膽道畸形一樣，本症在亞洲東方人中的發病率明顯高於歐美白人。女性發病高於男性，約占總發病率的60~80%。本症在各年齡階段均可見到，但囊腫型大多在10歲以下的兒童期獲得診斷而得到治療，梭狀型則有較多延遲致成人期才被發現者。
3、先天性膽管擴張症主要的病變或危害是什麼？
先天性膽管擴張症主要的病變有（1）膽管擴張，反覆發作的黃疸、炎症，每一次發作都會對肝臟造成損害。（2）胰膽合流異常的存在會引發很多嚴重的問題。（3）膽道穿孔。（4）膽道癌症的發生。一組統計報導，癌症發生時的平均年齡僅為35歲，比未接受手術者約早10年，而且相當一部分為30歲以前發病者。從接受內引流手術到膽道癌變發生的時間，不同內引流手術起發生癌變的時間不盡相同，但有約2/3病例在10年以內發病，也有時間超過20年以上者。對於發生部位，80%發生於擴張部膽道，10%發生於膽囊。具統計，先天性膽管擴張症接受囊腸吻合內引流手術者，其發生膽道癌的幾率是正常人群的35倍。
4、患先天性膽管擴張症必須手術嗎？
明確回答，必須手術治療。
另外，建議要施行新式的正確的手術。應該由經驗豐富的醫生來進行。
25至30年以前，對於先天性膽管擴張症的治療，幾乎均行囊腫-腸管吻合的內引流手術。但隨後發現先天性膽管擴張症的癌變病例有相當一部分為接受內引流手術的患者，其中以囊腫十二指腸吻合為最多。具統計，先天性膽管擴張症接受囊腸吻合的內引流手術者，其後來發生膽道系統癌的幾率是正常人群的35倍(1)(5)。60年代末、70年代初，先天性膽管擴張症合併胰膽合流異常的問題引起小兒外科學者的廣泛關注並認可(5)(6)，特別是近年各種膽道癌變的機理研究都提示可能與胰膽合流異常有關(7)(8)。因此，採用囊腫切除胰膽分流膽道重建的標準術式已為國內外學者所認可和廣泛採用，而定為治療先天性膽管擴張症的標準手術。許多資料都顯示這種所謂的新式手術可以有效地解決膽道癌變及諸多術後膽道併發症的問題。這是治療先天性膽管擴張症一個極大的進步。筆者進一步提出新式手術觀念。
新式手術觀念
應該進行什麼樣的手術？ 請介紹您的新式手術觀念
十餘年來的臨床經驗中經常發現即使施行了這種標準的根治手術，即囊腫切除、胰膽分流、肝管空腸吻合術，對於大部分患者十分有效，而對部分患者則仍有較多的術後膽道感染的併發症。其機理引起了人們的關注，本文即對其原因和對策進行了探討。
臨床發現，胰膽分流膽道重建手術中即使採用了多種抗返流的方法，仍不能完全解決術後腸膽返流的問題(9)(10)。本組病例中幾乎均有膽道積氣也說明這一點。即使有返流存在，但多數患者多數情況並不發生膽道的感染。考慮只要腸膽吻合口及其近端膽道無狹窄的存在，即使發生返流，返流物也會隨即排除，無瀦留而不會引致感染。然而臨床經常發現，先天性膽管擴張症除了肝外膽總管的擴張外，約有30~46%的病例合併存在肝內膽管的擴張。本組肝內膽管擴張的發生率達43.7%,而其中60%為囊樣擴張，呈“葫蘆”狀，其匯入肝總管的開口表現為瓣膜狀、隔膜狀或細短管狀狹窄。如果囊腫切除、肝總管腸管吻合之後，肝內膽管狹窄的問題未解除，則術後返流性膽管炎發生的可能性則大增。本文第二組病例術後膽道併發症發生率顯著低於第一組則是一例證。說明在標準術式即囊腫切除膽道重建的基礎上對遠近端膽管的進一步處理可有效地降低術後併發症的發生。以筆者體會，術前b超或ct檢查提示合併肝內膽管擴張者應高度懷疑是否存在肝內膽管的狹窄，在術中進一步進行膽管造影、膽道鏡觀察、膽道探子行肝內膽管及膽總管遠端探察、術中直視觀察等，以了解遠近端膽管病變。肝內膽管狹窄多發生於左右肝管匯入肝總管或在一級肝內膽管起始處，經肝總管的開口多可通過隔膜切除、縱切橫縫的方法擴大“葫蘆”的開口，解除狹窄。目前，先進的螺鏇ct三維成像、mrcp、mri三維成像等方法也可為手術前的術式選擇提供指導(11)(12)。筆者認為以往為防止吻合口狹窄而保留較多的肝總管壁，即保留較大的肝總管“喇叭口”的方法並不可取，強調術中要在充分了解遠近端膽管病變的基礎上選擇進一步的處理方式。
主要症狀
膽總管臨床表現
本症患者女性多於男性。筆者曾統計186例中，男女之比為1：2.9，結合其他報導男女之比為1：2.5～4。以往國內報導發病年齡較小，約半數以上為3歲以前獲得診斷，但隨著對梭狀型膽管擴張症認識程度的提高，檢出率大為增加，成人的發病病例也逐漸占有相當的比率。如日本的報導，14歲以上的非小兒外科病例占有發病的半數以上。相信隨著梭狀型病例獲得診斷的增多，平均發病年齡會上升。
許多教科書都描述腹痛、黃疸及腹部腫塊為本病的3個典型症狀。但許多患兒，特別是梭狀型者多不同時具有上述的“三主征”。臨床上常以其中1-2種表現就診。據筆者對186例的分析統計，同時存在者只占20-30%。
腹痛
多局限在上腹、右上腹部或臍周圍。疼痛性質以絞痛為多，也可表現為持續性或間歇性的鈍痛、脹痛或牽拉痛。有時高脂肪或多量飲食可誘發腹痛發生。幼小病兒腹痛的表現因不會訴說，常易誤診。以筆者經驗，相當一部分嬰幼兒腹痛時常呈頭肩向下的跪臥位姿勢，似可作為一種參考。有的腹痛反覆發作，持續數月乃至數年，疼痛發作時常伴有黃疸，並可同時有噁心、嘔吐、厭食等消化道症狀。據統計，具有腹痛者占60-80%。
有的突發急性腹痛並有腹膜刺激症狀，常見膽總管穿孔，繼發腹膜炎。筆者經歷數例，多哭鬧不安，嘔吐，進行性腹脹加重，但腹膜刺激征較胃腸穿孔為輕，均經腹腔穿刺抽出膽汁性腹水而獲診斷。
腫塊
多於右上腹部或腹部右側有一囊性感光滑腫塊，上界多為肝邊緣所覆蓋，大小不一。筆者曾見超過臍下接近盆腔的巨大腹部腫塊病例。可有輕重不一的觸痛。部分囊腫的下端膽總管處有瓣狀皺襞，起活瓣作用。內容排出則囊腫變小，見黃疸亦漸消退，這時囊腫體積會變小，黃疸減輕。在本病的診斷上有較高的參考價值。梭狀型膽管擴張症則不會觸及腹部腫塊。
黃疸
間歇性黃疸為其特點，大多數病例均存在此症狀。筆者的統計病例中囊腫型的黃疸發生率為86%，而梭狀型達92%。出現黃疸時間隔期長短不一。嚴重黃疸可伴有皮膚瘙癢，全身不適。黃疸出現和加深說明因膽總管遠端梗阻，膽汁引流不暢所致。 可能是由於合併囊內感染或胰液反流所致。當炎症減輕，膽汁排出通暢，黃疸可緩解或消退。部分患兒黃疸加重時，糞便顏色變淡，甚至呈白陶土色了，同時尿色深黃。除３個主要症狀外 ，合併囊腫內感染時可有發熱，體溫可高達38～39 ℃，亦可因炎症而引起噁心、嘔吐的消化道症狀。
7、 先天性膽管擴張症為什麼會發生癌變？
近年對胰膽合流異常患者膽道癌變的機制進行了較多的研究，主要有如下幾種學說：（1）膽汁中的致突變物質的致癌學說，董教授較全面地對胰膽合流異常與膽道癌變的關係進行了調查。並通過製做動物模型,檢測患者及胰膽合流異常動物模型膽汁的致突變性,對其制癌機制進行研究。初步提出了由於胰膽合流異常存在,胰液與膽汁合流, 膽道內的胰液可以使被肝臟解毒、軛合併隨膽汁排至膽道的致癌物質重新脫軛合而恢復其致癌性的新學說。即：人類生活的環境裡含有大量的致癌物質，如污染的空氣﹑香菸﹑烤焦的肉類等等都含有大量的致癌物質。正常人攝入後被吸收﹑經血液轉運至肝，在肝臟多種解毒酶類的作用，致癌物質被軛合解毒，經膽腸排出體外。所以，對於正常人，即使少量攝入致癌物質，也並不致癌。但在胰膽合流異常患者，由於胰液向膽道逆流, 膽道內含有大量胰液，胰酶可以使被肝臟解毒、軛合併隨膽汁排至膽道的解毒致癌物質重新脫軛合而恢復其致癌性。尤其合併膽管擴張症的患者，膽汁鬱積﹑滯留膽道時間長，因此，胰膽合流異常患者的膽道癌發生率較正常人要高得多。該假說提出後，曾在美國﹑日本的國際雜誌發表，多次在國際學術會議專題介紹，得到較為廣泛的認可。
（2）胰液逆流破壞學說：由於胰液的分泌壓明顯高於膽汁的分泌壓，胰膽合流異常患者經常會發生胰液向膽道的逆流。胰液進入膽道，許多種胰酶在膽道會被激活，激活的胰酶對膽道黏膜產生破壞作用。在膽道黏膜的破壞→修復→破壞的過程中，發生化生而致癌。
（3）膽汁酸致癌學說 ：膽汁酸的代謝產物膽酸和脫氧膽酸的化學結構與已知的某種致癌物質的結構相似，兩種膽汁酸的代謝產物可能變性而成為這種致癌物質。在胰膽合流異常和胰液向膽道的逆流的情況下，這兩種膽酸的含量明顯增加。另外，正常情況下含量極微少的石膽酸在胰膽合流異常患者膽汁中明顯增多，而這種膽酸已被證實對膽汁中致突變性的產生具有促進作用。
研究情況
能介紹一下您對本病診治的研究情況嗎？
"先天性膽管擴張症膽道癌發生機制與手術干預對策的臨床與實驗研究" 通過衛生部主持的成果鑑定。為國際先進，部分研究居國際領先。（張院士為鑑定委員會主任委員）。
本課題的研究成果特別是新的假說提出後，即受到國內外臨床醫學、膽道外科界的廣泛重視。曾在日本第十四屆胰膽會議、中國科協首屆青年科技大會、中華小兒外科第一屆肝膽學術會議、第一屆全國小兒腫瘤會議大會發言。曾應邀參加第30屆日本膽道學術大會（日本神戶）,並作特別講演,受到好評。接受大會主席、著名癌變學者tahara的邀請,作為20餘位各國特邀專家中的唯一一位中國教授參加了96年在日本廣島舉行的第一屆國際消化器癌大會，做專題講演，受到好評與重視。該研究曾在曾在國內外著名雜誌《中華小兒外科雜誌》、美國《carcinogenesis》、日本《膽道學會雜誌》等雜誌和相關醫學學術專著中發表論文和專著文章20餘篇。並在第七屆全國普外科學術會議上做專題講座推廣介紹了本課題。多篇論文被引用。多次在繼續醫學教育學習班推廣介紹。
該假說的提出在理論上闡述了胰膽合流異常膽道癌高發生率的機制問題, 為該症的正確治療、膽道癌的預防提供了有益的理論依據。
