兒童強直性脊柱炎
兒童強直性脊柱炎的發病年齡為3-16歲,發病高峰在13-14歲,男女比例為9;1,發病特點是累及外周大關節,好發部位依次為膝關節、髖關節、踝關節、肩關節、肘關節、腕關節,特點是非對稱性單側大關節、肌腱末端炎,是強直性脊柱炎的重要特徵。受累關節一般<5個,單關節炎發病比多關節炎發病常見。活動期全身症狀明顯,有10%以上的患兒有持續性高熱或者低熱、體重明顯下降、肌無力或肌萎縮、全身乏力、貧血、白細胞增高。有5%的患者早期有中軸關節症狀,多在腰或者胸椎。
兒童強直性脊柱炎發病初期一般出現外周關節炎病變,單關節或多關節腫脹疼痛,腰背疼痛,晨僵,活動受限和骶髂關節的X線改變。50%以上兒童強直性脊柱炎為急性發作。
是否侵犯脊柱
兒童強直性脊柱炎中軸關節發病較為少見,中軸疼痛症狀多為脊柱急性肌腱末端炎所致,多伴有較嚴重的外周關節炎、大關節腫脹、肌腱末端炎、高熱或者低熱、體重下降、肌肉萎縮、無力、貧血等全身症狀,而未發生脊柱病變者,就不會伴有肋椎、胸肋關節症狀,X線片變化不明顯,治療後症狀多數可以改善,病情較輕者治療後症狀消失,功能正常。
X線檢查示中軸關節、髖關節可以見到骨質疏鬆,關節間隙增寬,關節骨質侵蝕。其骶髂關節的X線病變多發生在14歲以後,因為這個年齡段骶髂關節發育尚未健全,發病症狀較輕,經常被外周關節症狀所掩蓋,骶髂關節和脊柱受累病變易被忽視,所以14歲以前強直性脊柱炎發病的,多以下肢非對稱性大關節侵蝕為主,骶髂關節X線檢查示早期炎症表現為關節模糊、增寬、局限性骨侵蝕,繼而骨硬化、間隙變窄至骨性強直。
疼痛表現
兒童強直性脊柱炎的表現是全身各個關節肌腱附著點出現疼痛症狀,叫做肌腱末端炎。肌腱末端炎外周關節病綜合徵為兒童強直性脊柱炎的早期特徵性表現,關節發病腫脹疼痛時有肌腱末端炎者占1/3。
肌腱末端炎時引起骨組織侵蝕,灶性囊性變骨壞死,死骨吸收新骨形成,骨質由於壞死修復的往復性過程而過度生長,骨膜炎性變化,最終骨贅形成和炎症肌腱端骨化。發生在骨盆可以見到在韌帶下骨質吸收,特別時坐骨節結大收肌腱附著處骨吸收明顯,坐骨節結前緣灶性骨吸收凹陷,後期為灶性骨質隆起。坐骨節結附著點大收肌腱骨化,坐骨上支外側的肌腱骨化。恥骨聯合骨質吸收,有的呈明顯的凹陷性吸收,恥骨聯合狹窄,而兩面骨增生硬化,恥骨聯合接吻式吸收骨小梁通過。髖臼溶解性擴大,髖臼軟骨面侵蝕,股骨頭軟骨面侵蝕,侵蝕為局灶性,髖關節間隙內出現不均勻的鈣化融合。肌腱末端組織學檢查時可以見慢性肉芽腫,淋巴細胞侵潤明顯多於巨噬細胞的炎症表現。
兒童強直性脊柱炎發生在足的某個部位或足部多個部位,尤其是附著在跟骨的跖腱膜、跟腱、第5跖骨基部、第1和第5跖骨關節附著部、髕骨、脛骨粗隆、小粗隆部位,特點為非對程性分布。
全身症狀
兒童強直性脊柱炎急性發病期有高熱,高熱症狀呈階段性。慢性發病一般呈現為低熱症狀,體重明顯減輕,全身疲乏,局部肌肉萎縮,多伴有嚴重的外周大關節和中軸關節症狀,以髖關節炎最為多見。少數兒童有淋巴結腫大,輕度或者嚴重貧血。
兒童強直性脊柱炎不出現外周關節病變,只發生反覆性的虹膜炎,可以持續數年,早期虹膜炎可以是強直性脊柱炎惟一表現,表現為單側眼紅、痛、畏光、黑朦等,可以先後累及雙眼,輕重交替出現,持續時間一般為4-6周,虹膜炎一般無後遺症。
兒童強直性脊柱炎患者有很少一部分出現主動脈瓣關閉不全,嚴重主動脈瓣關閉不全者少見,個彆強直性脊柱炎有非特異性傳導阻滯病變。
嚴重脊柱受累患者,波及胸肋關節者影響呼吸功能。無嚴重脊柱受累患者,一般部影響胸廓活動度,呼吸沒有改變。
從臨床特點上看:
發病形式
本病多見於年長兒童,男多於女,男女比例約為7:1,80%-90%病例以外周關節或附著點炎為主要症狀,且一般以下肢為主,有腰痛、晨僵、活動受限等症狀或X線骶髂關節炎。受累關節一般少於10個,寡關節比多關節多見,常為單側或不對稱性。
外周關節炎
表現為單關節炎、寡關節炎或附著點炎,可持續或反覆發作數月以至數年。85%以上為下肢關節受累,上肢關節炎少見,寡關節炎一般呈單側性或不對稱性,多關節一般為對稱性,常常誤診為類風濕性關節炎。
以下疾病鑑別:
(1) 兒童強直性脊柱炎與兒童類風濕關節炎的鑑別:兒童強直性脊柱炎早期臨床表現常符合兒童類風濕關節炎的診斷標準。但強直性脊柱炎常有陽性家族史,HLA-B27陽性,關節炎以下肢為主,手關節較少累及。我們體會,仔細檢查雙骶髂關節,如壓痛、“4”字實驗等常可獲陽性結果;附著點病為兩者最好的鑑別,尤以足、膝周等處累及更有意義。如3~5年後出現中軸關節表現,診斷一般不難。
(2)兒童強直性脊柱炎和成人強直性脊柱炎的區別:1、遺傳學差異:兒童強直性脊柱炎常有SC42單倍型和G1o-1乙二醛酶表型,而成年發病者多為 SC31單倍型和G1o-2乙二醛酶表型。2、臨床差異:兒童強直性脊柱炎包括足跟在內的外周關節受累較多;而成年發病者包括頸、胸椎在內的椎體方形變,以及骨橋和骨贅形成等中軸關節受累多見。兒童強直性脊柱炎持續或反覆發作的髖、膝、踝和趾間關節炎較成人多見,需行髖關節置換術也較多。另外,發熱、貧血、白細胞升高等也是兒童多見。
因此遇到兒童關節痛的要仔細鑑別,不要輕易診斷類風濕性關節炎。
多功能治療
強直性脊柱炎在醫學上是一種慢性的遷延性疾病,特點為腰、頸、胸段脊柱關節和韌帶以及骶髂關節的炎症和骨化,髖關節常常受累,其它 周圍關節也可出現炎症。本病起病隱襲,進展緩慢,全身症狀較輕。早期常有下背痛和晨起僵硬,活動後減輕,並可伴有低熱、乏力、食慾減退、消瘦等症狀。開始時疼痛為間歇性,數月數年後發展為持續性,以後炎性疼痛消失,脊柱由下而上部分或全部強直,出現駝背畸形。女性病人周圍關節受侵犯較常見,進展較緩慢,脊柱畸形較輕。由於強直性脊柱炎是較為常見的疾病,病程纏綿,且易造成殘疾,故應爭取早期診斷,早期治療。對16-25歲青年,尤其是青年男性,如出現下述症狀,則應特別警惕有無強直性脊柱炎可能。
強直性脊柱炎一般起病比較隱匿,早期可無任何臨床症狀,有些病人在早期可表現出輕度的全身症狀,如乏力、消瘦、長期或間斷低熱、厭食、輕度貧血等。由於病情較輕,病人大多不能早期發現,致使病情延誤,失去最佳治療時機。治療的目的的在於控制炎症,減輕或緩解症狀,維持正常姿勢和最佳功能位置,防止畸形。要達到上述目的,關鍵在於早期診斷早期治療,採取綜合措施進行治療,包括教育病人和家屬、體療、理療、藥物和外科治療等。
所以,從治療的角度來講,活血通絡,通經化瘀,配合必要的牽引,固定作用,是我們治療強直性脊柱炎時常用到的方法,這些方法針對不同類型的病情,均可起到作用,但是強直性脊柱炎的治療關鍵在於堅持。大多客戶強直性脊柱炎的不到有效的緩解,反覆遷延,不能徹底治癒,就在於得不到對症的方法和自身無法堅持治療。
羅馬標準
(一)臨床指標
1、下腰疼痛和僵硬,休息不能減輕,時間超過3個月。
2、胸部疼痛和僵硬。
3、下腰活動受限。
4、胸廓運動受限。
5、有虹膜睫狀體炎病史或後遺症。
(二)X線指標
雙側骶髂關節典型改變(應排除雙側骨性關節炎)
(三)明確強直性脊柱炎
1、雙側骶髂關節炎3~4級,加至少1項臨床指標。
2、至少4項臨床指標。
強直性脊柱炎特殊檢查
電子計算機斷層掃描(CT):對於臨床懷疑而X線不能確診者,可以行CT檢查.它能清晰顯示骶髂關節間隙,便於測定關節間隙有無 增寬,狹窄,強直或部分強直有獨到之處。
磁共振(MRI)和單光子發射計算機斷層掃描(SPECT):美國科學家研究了36例患者,24例為炎性下背痛,12例為機械壓力所致下背痛 的病人.通過標準的X線檢查骶髂關節正常.但套用MRI檢查:發現54%的炎性下背痛和17%的機械原因性下背痛的患者有骶髂關節炎 。
用SPECT 檢查:發現38%的炎性下背痛存在骶髂關節炎,而機械原因組無此發現.MRI和SPECT同時檢查陽性發現率明顯升高.炎性下背痛者58%和機械性下背痛者17%的患者存在骶髂關節炎.因此研究者認為MRI和SPECT閃爍造影骶髂關節拍片,非常有助於極早 期診斷和治療,從這個角度講明顯優於普通X線,但費用昂貴,不提倡作為常規檢查。
預防與改善
1、物理輔助治療
推背:患者取俯臥位,在脊椎兩側拇指平推或指揉法。由上而下反覆推揉數遍,著力要重,使患者感到酸脹為宜,每次10min。其功效是可緩解椎間關節和脊肋關節軟組織痙攣,促進血循環,從而減輕疼痛。
取穴按摩:可根據症狀,隨症取穴按摩。例如:用指按法按壓兩側膀胱經以及臀部的環跳、秩邊、居等穴,可緩解脊椎及臀部的僵硬強直。拿風池及頸椎兩側至肩井,可緩解頸肩部肌肉痙攣等。
搖動關節法:根據不同程度關節功能障礙情況,採用適當強度的被動搖動手法,用此法要根據治療部位和病變程度,置患者於適當的體位,如腰背和上肢一般取俯臥位或仰臥位,如頸和上肢,則取坐位或臥位均可,在施治方法上,一般可先用輕手法放鬆肌肉,然後再對功能障礙的關節做被動手法。如在腰背可用彈動性按壓法,如在上肢可牽伸有活動障礙的關節,扳撥有畸形的關節。如在下肢可搖動有活動障礙的關節或做引伸手法。
2、注意飲食、加強改善
(1)兒童飲食應注意微量元素和維生素的平衡
兒童強直性脊柱炎患者微量元素和維生素的攝入平衡在飲食中也占重要地位,兒童強直性脊柱炎患者缺錳影響生育、生長緩慢、運動異常、骨質疏鬆。如強直性脊柱炎患者攝入磷過多則會降低錳的吸收,故磷與錳的比例應當平衡。含磷豐富的食品有牛奶、蛋、肉類,含錳豐富的食物有小麥胚芽、堅果、麥麩、綠菜等。患者維生素類的攝入也主張通過平衡膳食來獲得,維生素的種類較多,各司其職,有脂溶性的和水溶性的。強直性脊柱炎患者各種維生素的攝入也要平衡,過少影響正常的生理功能,過多又會中毒,故、患者應該平衡膳食。
(2)兒童飲食應注意寒、熱、溫、涼平衡
兒童強直性脊柱炎食療中寒、熱、溫、涼及酸、甘、苦、辛、鹹性味的平衡也需要考慮,不可一味專吃寒性食品或熱性食品,如患者吃涮鍋時喝白酒,則偏溫熱,食後如果再吃些荔枝、桂圓、橘子類水果,則是熱上加熱。正確的作法是,此時應吃些西瓜、菊花茶等清熱解毒食品,則可使寒熱達到平衡。再如,患者中午大魚大肉飽餐一頓後,晚餐只吃些素菜或米粥就可以了。此時,家長必須重視。
(3)給孩子喝適量的骨頭湯
骨頭熬湯後,能溶解到湯汁的有效成分一般為鈣、磷、脂肪和少量的蛋白質。骨頭剁得越碎,熬湯的時間稍長些,溶解到湯里的有效成分就多些。人們喝了這些骨頭湯可以補充鈣和磷等骨質成分,改善鈣、磷代謝,達到預防骨質疏鬆的目的。但是骨頭湯對骨質的補充還是很有限的,骨髓也含有大量的脂肪,脂肪攝入過多也可能會導致血脂升高,引發心血管疾病,所以進食骨頭湯也應該適量。
3、睡姿,睡眠產品要準確
脊柱是支撐一個人全部姿勢的大梁,在人生1/4~1/3時間裡,適當的睡姿和適當的床上用品對脊椎的防護起著至關重要的作用。
(1)孩子睡姿要正確
仰臥位時,只要床舒適,四肢保持自然伸展,可使全身肌肉放鬆,並使腰椎間隙壓力明顯降低,減輕腰椎間盤後突,對於患有腰椎間盤突出症的患者是最佳體位;
側臥位時,一般認為右側臥位最好,原因是右側臥位不會壓迫心臟,而且不會影響胃腸蠕動。我們認為不必講究是採取左側臥位還是右側臥位,因為人在睡眠當中應當常常翻身,長時間維持一種睡眠姿勢,會使一部分肌肉鬆弛的同時,相對使其他一些肌肉處於緊張狀態,因長時間受壓而血運不暢,神經缺氧、缺血產生麻木,因此,睡眠中翻身是人體的一種自我保護;
俯臥位時,往往使頭頸處於向一側極度扭轉的體位,胸部受壓,易引起頸部肌肉、韌帶、關節的勞損和退行性病變,也易引起腰椎前凸增大,壓迫心肺而影響呼吸,加重心肺負擔,故這種睡眠姿勢一般不宜
(2)枕頭尺寸要把握好
枕頭的作用是用來承托頸椎的,太高、太大、太硬都會影響胸椎(即肩椎)的向前傾斜,久而久之使孩子幼嫩的頸椎產生了變形,嚴重的會導致孩子駝背。ECUS建議1歲以前的孩子不宜用枕頭,1-5歲可用小號枕頭,厚度6-8CM。材料要較軟及透氣。6-10歲可以用中號枕頭,厚度8-12CM,材料要軟、透氣且韌性好。12-18歲可以用中大號枕頭,厚度12-15CM,材料為微軟、透氣好、韌性好。ECUS對以上幾個年齡段也逐一做了專業的開發。
(3)選擇有支撐的床墊,切忌過軟或過硬
孩子在發育過程中身體骨骼的各大部位最容易變形,這就猶如益卡思西班牙總部技術人員形象的比喻:“中國的盆景是怎樣造出來的,那就是在植物幼嫩期通過鐵絲去固定它的造型而形成的。我們不能讓我們的孩子一天有8-12個小時像盆景幼嫩期一樣被固定吧!”為了不讓我們孩子的脊椎像盆景一樣的成長,選擇一張同孩子一起成長並有支撐的床墊,這才是解決之本。
合理的床墊應該是既不太軟也不太硬,長期太硬的床墊會磨損兒童幼嫩的脊椎,而睡過軟的床墊則對兒童脊椎起不到承托作用,益卡思所有的床墊產品都是按孩子不同的年齡、身高而開發設計的。它能對不同年齡、身高的孩子形成有效的骨骼支撐,從而達到“科學脊椎承托,支撐孩子未來”。
3、動作鍛鍊,加強練習
牽拉運動可減緩關節僵硬、維護柔軟度。從事該活動時,程度至略感不適,但不會引起疼痛即可,每個動作維持10至30秒,每個動作重複3至5次,早、晚各一回,動作保持靜態,無須震動。
肌力訓練是為了增加肌力、強化體能,運動強度約感覺有點累又不會太累即可,每個動作做10 ~30次,使力時不閉氣,每個動作使力時,停留3秒後放鬆,早、晚各一回。
姿勢訓練可預防姿勢不良,間接防止頸椎1、2節脫臼。運動時約感覺有點累又不會太累即可,每個動作做5次,使力時不閉氣,每個動作使力時,停留30秒後放鬆,早、晚各一回。
呼吸肌肌力訓練可減緩肺活量下降,運動時,腹部給予適量的沙包,每回30分鐘,可分為兩個15分鐘,中間充足休息,這動作每天一回。
採取。