概述
中樞性神經狼瘡中樞性神經狼瘡，也稱為紅斑狼瘡腦病，在臨床上此病是由紅斑狼瘡對人體腦部系統所引發的此病，是系統性紅斑狼瘡（SLE）最嚴重的併發症，SLE是一種累及全身各臟器和組織的免疫性疾病，當出現中樞神經系統病變時稱為狼瘡腦病（CNS—SLE）。
臨床表現
表現多種多樣，可表現為頭痛、癲癇、無菌性腦膜炎、顱神經病變、外周多發性神經病變、腦血管病變、認識障礙、精神症狀等，共19個臨床亞型。以發熱、頭痛為主要表現者多被誤診為中樞神經系統感染。
臨床女性多見，青壯年發病，本病早期或恢復期表現腦衰弱綜合症。嚴重病例可見各類意識障礙表現，甚至昏迷。病情發展迅速，經治療搶救有病情恢復者。慢性遷延性病例多見類功能性精神病樣表現，如類分裂症狀態、抑鬱狀態和類躁狂狀態。後者須與皮質激素治療中的中毒反應鑑別。
神經系統症狀有因顱內壓增高引起的全身痙攣發作、偏癱、失語、舞蹈樣不自主動作。軀體症狀為受累臟器的生理功能改變的表現。多見腦電圖異常，異常率為60％～80％，以慢波為主。腦電圖的變化與中樞神經系統症狀的消失呈平行關係。
檢查診斷
綜合診斷
CNS-SLE經常起病兇險，早期缺乏特異診斷指標，是患者致殘及死亡的重要原因之一。早期診斷、早期治療對挽救患者生命、改善預後有著重要意義。
有SLE病史或其他典型伴隨症狀的狼瘡腦患者有時診斷比較容易，但是僅僅以CNS症狀為起病表現者則極容易被誤診。
CNS-SLE往往起病急驟，多需急診就診，相當一部分患者就診於神經內科專科。對已確診SLE的患者在病程中出現CNS症狀，或雖為初次起病但伴有其他臨床表現如關節痛、口腔潰瘍、光過敏、典型皮疹等患者，可能較易引起醫生的警惕，考慮到CNS-SLE的可能。但是對於無SLE病史或起病時無其他臨床表現的初診患者，則容易被誤診誤治。
實驗室檢查
雖有腦脊液壓力升高、蛋白升高，但糖及氯化物降低罕見，多次病原學檢查陰性。同時合併其他多系統損害(如血液系統WBC、HB、PLT進行性減少；肝功能受損；肌酶譜升高等。多種自身免疫抗體的出現(如ANA、抗ds-DNA、抗SSA、抗SSB)的出現有助於SLE的確診，有條件的可以進一步查抗神經元抗體、抗神經絲抗體、抗核糖體P抗體、抗磷脂抗體等。
掃描檢查
主要表現為腦部皮層下斑點狀和片狀病變、腦梗死、出血、基底節區對稱片狀病變、橋腦中央髓鞘溶解症和腦萎縮。脊髓受累表現為橫斷性脊髓炎、縱行性脊髓炎和MS樣改變。片狀病灶的患者臨床更易發現定位體徵(χ2=15.74,P=0.001)。除發熱、頭痛、嘔吐等顱內壓增高的表現外，患者還同時有顱神經損傷，CNS-SLE大部分存在多種類型疊加。
鑑別診斷
需要與SLE繼發的神經精神症狀相鑑別。初診SLE的發熱、中樞神經系統表現多為病情活動所致，經過治療的SLE則不應忽略感染及藥物不良反應。由於激素及其他免疫抑制劑的使用，機體抵抗力低下，SLE患者容易合併細菌、真菌、病毒、寄生蟲等感染，腦脊液常規、生化及病原學檢查有助於排除中樞神經系統感染。多種治療SLE所用的藥物，如糖皮質激素、抗瘧藥、非甾體抗炎藥、細胞毒藥物等，都可引起中樞神經系統毒性作用，如在藥物治療過程中出現中樞神經系統症狀，要仔細區分。
治療措施
中樞性神經狼瘡降顱內壓治療可使頭痛、嘔吐等症狀減輕，抗生素治療對於高熱、顱神經損傷及其他多系統損害無效。
確診CNS-SLE後應立即給予大劑量糖皮質激素治療，多數學者提倡大劑量甲強龍衝擊+環磷醯胺衝擊，或聯合鞘內注射甲氨蝶呤+地塞米松。
患者無其他系統的嚴重損害，無癲癇大發作、腦梗死、腦出血等嚴重中樞神經系統表現，遂給予甲強龍80mg靜脈滴注而未用衝擊劑量，未加用鞘內注射，治療效果滿意。對於這種情況，是否還需要常規選擇大劑量甲強龍衝擊+環磷醯胺衝擊治療。其遠期療效及併發症與大劑量甲強龍衝擊+環磷醯胺衝擊有無顯著性差異。
診斷NPLE還需要與SLE繼發的神經精神症狀相鑑別。初診SLE的發熱、中樞神經系統表現多為病情活動所致，經過治療的SLE則不應忽略感染及藥物不良反應。由於激素及其他免疫抑制劑的使用，機體抵抗力低下，SLE患者容易合併細菌、真菌、病毒、寄生蟲等感染，腦脊液常規、生化及病原學檢查有助於排除中樞神經系統感染。多種治療SLE所用的藥物，如糖皮質激素、抗瘧藥、非甾體抗炎藥、細胞毒藥物等，都可引起中樞神經系統毒性作用，如在藥物治療過程中出現中樞神經系統症狀，要仔細區分。
