簡述
上腔靜脈受壓綜合徵上腔靜脈受壓綜合徵是一種亞急性徵群，真正急性者比較少見。上腔靜脈系統血流回到右心房之前，因腔靜脈部分或全部管腔狹窄或閉塞，使血流受阻而出現的綜合徵稱之為上腔靜脈受壓綜合徵。症狀體徵
水腫上腔靜脈受壓綜合徵的症狀和體徵與受壓時間、受壓程度、受壓部位有關。時間短、受阻程度重，病情也常常嚴重。反之，病情較緩和。臨床症狀有咳嗽、頭痛、頭脹、噁心、視力改變、聲嘶、下咽困難、抽搐等。體檢時發現顏面水腫，頸部粗，多血質，頸部以及胸部血管怒張。當阻塞奇靜脈時，胸壁和上腹壁可見擴張的靜脈，若阻塞在上腔靜脈末端和奇靜脈連線處時，則上胸部可見擴張的靜脈支。上腔靜脈受阻嚴重時，可出現氣道受阻的體徵(為喘鳴)，或顱壓升高的表現，這種情況應迅速明確診斷並加以處理。惡性淋巴瘤、小細胞肺癌並發這種嚴重情況，經化療後常能獲得很好的效果。在1 組上腔靜脈受壓綜合徵371 例的臨床表現分析報導中，顏面腫脹占63%，頭脹占50%，咳嗽占24%，上肢腫脹占18%，胸痛占15%，下咽困難占9%，頸靜脈充盈占60%，胸壁血管充盈占54%，面部水腫占46%，多血質占19%，青紫占20%，上肢水腫占19%。疾病病因
病因分類：
1、上腔靜脈外因素： 胸腔手術後縱隔局部血腫或升主動脈瘤等壓迫上腔靜脈。
2、心包填塞： 大量心包積液或胸腔手術後，心包出血心肌梗死後，假性室壁瘤壓迫右心房，引起上腔靜脈回流不暢。
3、縱隔炎症： 慢性縱隔炎或慢性縱隔淋巴結炎，縱隔膿腫，特發性縱隔纖維化等。
4、胸腔腫瘤： 支氣管肺癌最常見，其他有上縱隔的腫瘤，胸腺癌，胸內甲狀腺腫，畸胎瘤，食管癌，惡性淋巴瘤，縱隔原發性惡性腫瘤，有胚芽細胞瘤轉移性，縱隔惡性腫瘤如轉移性肺癌，縱隔淋巴結轉移性腫瘤。
本綜合徵病因病因很多，但以支氣管肺癌最常見，其次為慢性纖維性縱隔炎 。
病理生理
上腔靜脈位於上縱隔內，其壁很薄且柔軟，血管壁受壓易引起血管腔變窄而血流受阻。上腔靜脈周圍被較硬的器官組織包繞，有胸腺、主氣管、右支氣管、主動脈、頭臂動脈、肺門及氣管旁淋巴結。這些結構的任何一部分膨脹均可壓迫上腔靜脈。上腔靜脈是頭、頸、上肢、上胸部血流回流的主幹。當該血管受壓可導致這些區域靜脈壓升高和淤血，繼而發生上肢水腫，胸腔和心包滲出，甚至氣管水腫，腦水腫，以及心搏出量減小，伴有意識改變、視力下降、頭痛等症狀。若上腔靜脈受壓過久，則可導致局部血栓形成，以及中樞神經系統損害。在緩慢的受阻過程中，可發生乳房內側、脊柱、奇靜脈、胸廓的側支循環形成，表現出特徵性胸壁淺靜脈怒張。
診斷檢查
胸腔積液診斷：出現典型的體徵和症狀時，上腔靜脈受壓綜合徵是很易診斷的。當上腔靜脈受壓綜合徵表現不典型時，應藉助於血管造影、核素靜脈造影確定阻塞部位及病因。CT 增強掃描是常選用的方法，MRI 也可選用，可顯示腫塊、血栓和側支循環。X 線檢查最常用，Parish 等報導上腔靜脈受壓綜合徵80 例的胸部X 線表現：上縱隔增寬占64%，胸腔積液占26%，右肺門腫塊占12%，肺炎性浸潤占7%，氣管旁淋巴結占5%，縱隔腫物占3%，胸部X 線表現正常占16%。上腔靜脈受壓綜合徵常常發生在腫瘤進展期過程中，大多數情況下，病因診斷比較容易，但少部分病人病因診斷是比較困難的。在臨床工作中，首先應作出病因學診斷，在病因診斷困難的情況下，也應有充分的臨床證據，然後再處理，否則，不宜進行抗腫瘤治療。 實驗室檢查：惡性腫瘤合併感染時，白細胞升高。
其他輔助檢查：X 線檢查最常見：縱隔增寬，右肺門腫塊，少數肺炎性浸潤影。
鑑別診斷
臨床須區別良性腫瘤與惡性腫瘤。
治療方案
惡性淋巴瘤有一些學者認為，小細胞肺癌和惡性淋巴瘤致上腔靜脈受壓綜合徵較為多見，迅速進行放療或化療可緩解症狀，甚至療效極佳，對這些腫瘤行放療或化療72h 之後，腫瘤壞死明顯，治療後再活檢常難做出正確診斷。因此，對這些敏感的腫瘤還是爭取明確診斷之後再施行治療。 對上腔靜脈受壓綜合徵可採用化療、放療以及抗凝和外科治療，前兩種方法最常用。首先用姑息措施，臥床時頭抬高，套用激素和利尿劑有一定效果。對小細胞肺癌和惡性淋巴瘤引起的上腔靜脈受壓綜合徵可採用化療，用氮芥或某些聯合化療大劑量突擊方案多可收效。其他對化療不敏感的腫瘤所致上腔靜脈受壓綜合徵，放療是首選的治療方法，放療總量30～50Gy，幾乎90%的病人經3 周放療後自覺症狀改善，甚至完全緩解，但緩解時間短，易復發。放療後上腔靜脈可水腫、穿孔以及縱隔纖維化，但少見。放療失敗可能提示存在血栓形成阻塞。對良性疾病引起的(包括良性腫瘤)上腔靜脈受壓綜合徵可考慮外科治療或支架治療(stent therapy)。總之，惡性腫瘤合併上腔靜脈受壓綜合徵要根據病因選擇治療手段。
併發症
上腔靜脈受壓嚴重時可並發顱壓升高、吞咽困難等。預後及預防
預後：90%的病人經3 周放療後，自覺症狀改善等，甚至完全緩解，但易復發。
預防：早發現，早治療，預防併發症。
流行病學
20 世紀60 年代以前，上腔靜脈受壓綜合徵40%為梅毒性主動脈炎、縱隔結核所引起。而現在上腔靜脈受壓綜合徵的主要原因是腫瘤，且常是晚期腫瘤的表現。有一報導總結Bell、Schraufnagel 和Parish 的3 篇文獻，上腔靜脈受壓綜合徵共352 例，其中肺癌占68%，淋巴瘤占6%，其他腫瘤占9%，非惡性疾病占16%。另有一資料總結肺癌340 例發生的上腔靜脈受壓綜合徵，其中小細胞肺癌占41%，鱗癌占27%，腺癌占14%，大細胞癌占13%，未定型癌占6%。
保健貼士
早發現，早治療，預防併發症。
