流行病學
本病多在幼年發病有些於生後數月即可發現，約10%為雙側性。臨床上極少見。國外文獻中相繼報導10餘例，國內文獻尚未見報導。
病因
本病是一種綜合病徵，確切原因尚不清楚。關於上斜肌腱鞘的存在與否以往一直有爭議有作者解剖了30個成人眼眶證實了上斜肌腱鞘的存在，它是由提上瞼肌和上直肌的筋膜以及其間的肌間隔組成，上斜肌筋膜和tenon囊部分纖維也參與組成此纖維性鞘膜在此纖維鞘膜內襯有腱滑液鞘。因此無論先天發育缺陷、後天性炎症或外傷等因素均可影響上斜肌的功能引起本病。
發病機制
1.肌腱腱鞘異常 上斜肌的肌鞘起始於滑車部位而終止於上斜肌的附著點處鞏膜上，長度均值為(18.39±0.33)mm。假如存在先天性的腱鞘短而緊張，眼球內轉位時僅能將眼球拉向下方。正常情況下，上斜肌起著下斜肌的節制韌帶作用。也有人認為本綜合徵是肌腱與腱鞘之間發生粘連所引起。在此情況下，手術分離腱鞘常會達到極好效果。
2.肌腱異常 上斜肌肌腱解剖異常，影響了它在滑車部位的活動，可見於外傷所致肌腱部位出血、炎症瘢痕等。在這種情況下，用示指輕壓滑車部位並讓病人的眼球內上轉有時可感覺到肌腱通過滑車部位時的活動感，或咔嗒響，此時眼球不能內上轉，故有學者稱其為上斜肌咔嗒聲綜合徵。
3.下斜肌及其鄰近組織結構異常 下斜肌附著點與眼球壁粘連，或眶底爆裂性骨折致使下方眼眶組織嵌頓也可引起眼球內轉位時上轉受限。Girard描述了上斜肌止點異常節制韌帶的形成，引起假性下斜肌麻痹。
4.矛盾性神經支配 有人認為本病與眼球後退綜合徵相類似，Ferig-Seiwerth和Celic發現3例Brown綜合徵中有1例患者具有矛盾性神經支配，因而提出先天性Brown綜合徵可能與中樞神經支配紊亂有關。發現存在有矛盾性神經支配的病人，當眼球處於內轉位時，上斜肌不能鬆弛，因而牽拉試驗陽性。還有人報導肌電圖證實了這個假設，但大多數學者不同意此種意見。
5.手術所致 多見於上斜肌摺疊術後，一般是由於摺疊量過大所致。若摺疊量小於10mm，很少發生，即使發生，症狀也較輕，且可自行緩解。
6.繼發於下斜肌麻痹 有作者認為長期下斜肌麻痹後，上斜肌可以繼發攣縮纖維化。但多數人不承認這種看法，因術後內上轉可正常，EMG顯示下斜肌有正常放電活動再者單獨下斜肌麻痹也較少見。
臨床表現
1.分類
(1)先天性上斜肌腱鞘綜合徵(congenital superior oblique tendon sheath syndrome)：指由於先天性腱鞘縮短並肌腱肥厚影響滑車處的正常活動，或因下斜肌有異常的節制韌帶等解剖發育異常所致的眼球內轉位時上轉受限此類眼球運動異常是恆定性的，且不可能自愈，故稱為真性Brown綜合徵。
(2)後天性上斜肌腱鞘綜合徵(acquired superior oblique tendon sheath syndrome)：又稱獲得性Brown綜合徵。指由於外傷炎症或手術所致的上斜肌腱鞘局部腫脹肥厚、腱鞘收縮或類似狹窄性腱鞘炎而引起的眼球內轉位時上轉受限。此類眼球運動異常，部分病例可自行緩解而症狀消失，故將這一類病例稱為間歇性Brown綜合徵或假性Brown綜合徵。
2.臨床特徵
(1)在作雙眼或單眼運動試驗時：患眼內轉位時上轉受限程度相同，試圖在內轉位時作向上牽拉試驗有限制
(2)患眼內轉位時表現下斜。
(3)患眼於第一眼位及外轉位時：上轉正常或接近正常。健眼在第一眼位時可表現為上斜。
(4)無同側上斜肌過強。
(5)向上注視時出現V型外斜。
(6)在第一眼位或向下注視或外轉位常無復視：但患者可出現頭位異常或保持頭位正位，並在第一眼位患眼下斜
(7)在患眼內轉時引出復視。
(8)眼外肌EMG檢查：下斜肌正常。
3.臨床分級 Eustis依據Brown綜合徵的臨床特點，規定了Brown綜合徵嚴重程度的分級標準
(1)輕度：僅有在眼球內轉時上轉受限，不伴有下斜視及在內轉時不伴有下斜視。
(2)中度：內轉時上轉受限，在內轉時伴下斜視，但第一眼位無下斜視。
(3)重度：內轉時上轉受限，第一眼位及內轉時均有明顯下斜視。
診斷
本病的診斷要點有以下4點：
1.患眼內轉位時不能上轉，但在第一眼位或外轉位時上轉正常。
2.患眼在內轉位時向上作牽拉試驗陽性。
3.患眼內轉位時下斜。
4.肌電圖檢查下斜肌正常。
鑑別診斷：
1.下斜肌麻痹 Brown綜合徵常在眼內轉位時牽拉試驗陽性，此點可與下斜肌麻痹相鑑別。另外Brown綜合徵表現為患眼在內轉位時下斜同側上斜肌和對側上直肌功能正常，向上注視時出現V外斜，而下斜肌麻痹則無此征。在下斜肌麻痹時EMG較弱而Brown綜合徵正常。
2.爆裂性眶底骨折 在眶底骨折時上轉受限不僅表現在內轉位，而且在第一眼位和外轉時上轉均可受限，此點與Brown綜合徵僅在內轉位上轉受限不同。3.先天性眼外肌纖維化綜合徵 因下直肌纖維化，被動轉動試驗正上方、內上方、外上方均有限制。
4.雙上轉肌麻痹 早期被動轉動試驗正常，晚期造成下直肌緊張上轉有抗力，患眼內上轉，外上轉都受限
5.graves眼病 上轉受限明顯，有突眼，上瞼退縮，眼瞼腫脹等表現，CT和超聲顯示眼外肌肥大。
治療
如在第一眼位時為正位，並有雙眼單視功能，無明顯代償頭位，則無需手術。如患眼於第一眼位時呈下斜視，有明顯代償頭位存在，影響美容，則可考慮手術治療，以恢復第一眼位時的雙眼視。
以往手術曾將上斜肌腱鞘與肌腱剝離，術後早期效果較好，但可復發。目前主張採用上斜肌完全斷腱術或上斜肌腱部分切除術，可取得良好效果，如術後發生上斜肌麻痹現象，則可行對側下直肌後徙或同側下斜肌切除術，效果滿意。為防止繼發性上斜肌麻痹，Parks主張做上斜肌後徙術楊景存主張手術應儘量做在異常的眼外肌和筋膜上一般不要對正常肌肉手術。劉家琦主張手術時不僅去除異常的上斜肌腱鞘同時還將眼球固定在內上位置1周(過矯位)以防止復發，也可在術後短期內經常作向內上的牽拉訓練以扯斷新生的瘢痕粘連。
