流行病學
固定性斜視臨床上並非罕見,中國孔令緩等報導高度近視眼合併固定性內斜視31例。國外文獻統計,高度近視眼合併固定性內斜視中,日本(1984~1992)共報導17例,西方學者(1989~1990)報導8例固定性上斜視多見於先天性下直肌缺如的病例。裴重剛報導10例11眼其中先天性4例後天性6例,固定性內斜視9例,固定性上斜視1例。總結中國文獻(1985~2000)共報導固定性斜視120餘例,女性多於男性,男∶女約為1∶2.01。單眼69例(57.5%),眼別無差異,雙眼51例(42.5%)。先天性固定性斜視97例(80%),後天性固定性斜視23例(20%)。
病因
確切病因不明,可能與先天發育或外傷導致神經麻痹繼發眼外肌的改變有關。
發病機制
1.先天因素 中國文獻(1985~2000)報導固定性斜視中先天性者約占80%。因此,固定性斜視大多為與生俱來的遺傳性疾病,另有一些病例是發生在生後早期,實際上是某一眼外肌麻痹後拮抗肌高度攣縮的後果,屬於繼發性固定性斜視(consecutive strabismus fixus)。隨著年齡的增大,拮抗肌攣縮越來越顯著,眼球斜度也會越來越大,攣縮的肌肉最後失去彈性而呈纖維化狀態。最終角膜全部或大部分被遮蓋住,正前方只露白色鞏膜或少許角膜。臨床上以固定性內斜視最多,其次固定性上斜視、固定性外斜視,固定性下斜視最少見。如為雙眼內直肌被條索狀纖維組織所代替,引起固定性內斜視;如雙眼外直肌為條索狀纖維組織所代替,引起固定性外斜視。同理上直肌或下斜肌纖維化引起固定性上斜視,下直肌或上斜肌纖維化引起固定性下斜視。中國有人曾收治2例先天性雙下直肌缺如的患者,表現為雙眼固定性上斜視,術中可見雙上直肌高度攣縮,部分呈纖維化條索。如果多條眼外肌纖維化則稱為眼外肌廣泛纖維化綜合徵(general extraocular muscle fibrosis syndrome)。2.後天因素 常見原因為頭顱外傷引起的展神經麻痹,日久內直肌攣縮引起條索狀纖維組織改變,形成固定性內斜視。此外還有一種發生在高度近視眼的固定性內斜視多為單眼由於患眼不能固視,開始時內斜較輕,以後逐漸加重最終內直肌高度攣縮,形成固定性內斜視。高度近視合併固定性內斜視的原因至今尚不肯定,因其發病較晚故非先天異常所致,又因其外直肌肌電圖正常,也排除了外直肌麻痹引起內直肌攣縮的可能性。日本一學者認為可能與下列因素有關:①調節輻輳比例失調;②內直肌與周圍組織病變;③眼軸長可能與內直肌病變有關;④肌肉改變是全身肌肉、神經異常的一部分;⑤外直肌走行異常。Demer、Ruttun等認為病因是由於高度近視,後鞏膜葡萄腫與眶壁接觸限制眼球運動所致。Bagolini則認為病因與外直肌受壓,引起毛細血管內皮變化、肌肉纖維化、結締組織增多有關。
中國文獻(1985~2000)報導的固定性斜視中,合併高度近視者53例,占44.17%,陳舊性的眼外肌斷離同樣可引起固定性內斜視外斜視、上斜視或下斜視。Villaseca認為是由於雙眼展神經麻痹引起繼發性內直肌攣縮所致Wilcox則認為是全身神經筋膜異常的一種,因眼外肌病引起內直肌攣縮所致。稻垣認為是由於內直肌周圍組織黏著纖維化造成的丸尾敏夫對患者進行肌電圖檢查發現外直肌EMG正常,且有的病例術後有一定的外轉功能。由此推斷內直肌的異常是主要病因。有人對此所做病理報導為:橫紋肌高度纖維化,變性萎縮,未見到顯示肌炎的炎性細胞浸潤及血管壁肥厚現象。
臨床表現
固定性斜視依其發病原因可分為先天性固定性斜視(congenital strabismus fixus)和後天性固定性斜視(acquired strabismus fixus)。依其眼位偏斜方向又分為固定性內斜視、固定性外斜視、固定性上斜視和固定性下斜視。1.先天性固定性斜視 臨床表現有以下7點:
(1)多為內斜,外斜少見。
(2)發病年齡較小,多為雙眼
(3)眼位在所有方向均明顯內斜,雙眼一直處於內轉位置。
(4)眼球不能外轉,強行向外牽拉,眼球也不能達中線,一般無垂直運動受限。
(5)牽拉試驗強陽性。
(6)術中可見受累眼外肌攣縮並呈纖維條索狀。
(7)EMG檢查顯示眼球內轉時內直肌無放電現象或僅有微弱放電
2.後天性固定性斜視臨床表現有以下7點:
(1)多見於年齡在40歲以後的成年人的進行性斜視。
(2)內斜視多見(圖1),外斜視、上斜視及下斜視罕見。
(3)多見於單眼或雙眼視力不良者與高度近視的關係密切,個別病例有外傷史。
(4)眼位在各方向均明顯內斜,強行牽拉外轉可達中線或稍過中線。
(5)牽拉試驗陽性
(6)術中可見內直肌異常攣縮。
(7)EMG檢查顯示眼球內轉時內直肌可有不同程度的放電現象。
併發症
眼外肌的纖維化及變性萎縮為後期主要的併發症。
診斷
根據固定性斜視以下幾個特點可以確定診斷:1.患眼斜視,固定不能轉動。
2.強迫轉動試驗時,不能將眼球牽向斜視的反方向或根本不能牽動眼球。
3.拮抗肌及其周圍組織攣縮,麻痹肌菲薄無張力
4.病理檢查可見拮抗肌纖維化
5.其水平斜視角多大於45°,垂直斜視角多大於25°因此臨床上可依據病史、斜視度數大及牽拉試驗陽性等臨床特徵做出診斷。
鑑別診斷
1.Duane綜合徵 外轉受限眼球後退及瞼裂縮小是本綜合徵三大特徵,EMG檢查在眼球內外轉時均可有放電現象。而固定性斜視則無瞼裂縮小和眼球後退EMG在眼球內轉時無放電或僅有微弱放電。固定性斜視內斜程度較大且牽拉試驗強陽性,而Duane綜合徵的內斜程度多小於或等於固定性內斜視且輕度被動運動受限。
2.眼外肌廣泛纖維化綜合徵 固定性斜視本屬眼外肌纖維化只是發展程度和累及肌肉的數量不同而已,固定性水平斜視一般無垂直運動受限,固定性垂直斜視一般無水平運動受限,但若同時伴有其他肌肉纖維化不易鑑別。眼外肌廣泛纖維化為多條眼外肌受累,同時伴有上瞼下垂、眼球固定在下方位置,雙眼均不能轉動,可有明顯的代償頭位,術中可見多條眼外肌纖維化。
3.痙攣性斜視 原發性神經肌肉痙攣引起的斜視很少見,只在破傷風神經官能症等情況下偶然見到。臨床上所遇到的眼外肌痙攣絕大多數是繼發於某些眼外肌的功能不足,與固定性斜視的鑑別點為受累肌肉內注射利多卡因後,該肌是否被麻痹而鬆弛。如為痙攣性者,注射後牽拉眼球向對側轉動,無明顯抗力而固定性斜視則抗力不減。
4.Möebius綜合徵 本綜合徵為雙側先天性第Ⅵ和第Ⅶ腦神經麻痹眼球水平運動受限而垂直運動尚好,無肌肉攣縮現象。病因可能為腦幹神經核發育不全,有時累及第Ⅲ腦神經。
輔助檢查
眼外肌肌電圖(EMG)檢查發現眼球內轉時內直肌有不同程度不同放電現象
治療
固定性斜視主要為手術矯正目的是解除攣縮和纖維化肌肉的牽引,使眼球恢復正位。但由於攣縮肌的直接拮抗肌肌力較弱,常需加強才能獲得較好效果。手術方法有如下5種:
1.肌肉完全斷腱並結膜後退術 方法是首先將攣縮的肌肉做完全斷腱(包括肌間膜和節制韌帶一併切斷),並將攣縮的球結膜及眼球筋膜後退。再於角膜顳側緣外2.0mm處做一牽引縫線固定在外眥部,將眼球向斜視反方向固定,使之輕度過矯。縫線可在術後5天拆除,受累肌的拮抗肌也可做縮短術。
2.肌肉斷腱加直接拮抗肌前徙術 將攣縮肌肉完全斷腱後,再行對側肌肉的前徙,如固定性內斜視做外直肌前徙,但仍有部分病例達不到美容矯正效果。
3.眶緣固定術 本法是對上述2種術式的補充手術。對一些斜度較大的固定性斜視患者,雖然做了攣縮肌肉的完全斷腱、結膜後退和拮抗肌的加強術,但仍不能使眼球正位者,可行眶緣固定術方法是用不吸收縫線將眼球固定在眶緣骨膜上,部分病例可得到美容效果。
4.闊筋膜移植矯正術 即根據套用闊筋膜矯正上瞼下垂的原理,用於矯正固定性內斜視。方法是先做內直肌斷腱後,再於外直肌附著處切開球結膜分離暴露外直肌,然後向外眥方向潛行剝離至眶緣,於距外眥5.0mm處縱行切開皮膚1.0cm,直達骨膜,向結膜側潛行分離使與結膜切口相通,形成隧道。取8.0cm×5.0cm闊筋膜條帶穿過隧道一端縫於外直肌止端拉緊條帶使眼球正位並稍呈過矯位將條帶外端固定在眶骨膜上,剪除多餘條帶,縫合切口也有人以矽膠帶代替闊筋膜做以上手術。
5.Jensen術 可以將Jensen直肌聯結術套用於固定性外斜視的矯正。方法是將內直肌上、下各1/2肌束分別與上直肌和下直肌鼻側1/2肌束聯結,再根據眼位情況行外直肌後退術原則上應先行外直肌後徙,再行Jensen術。
預後
對肌肉攣縮或纖維化的病例手術可以使眼球恢復正位,但眼球運動幅度有限。
食療偏方
1、用枸杞10g、陳皮3g、桂圓肉10個、蜂蜜一匙做的湯。具體做法是先將枸杞和陳皮用紗布包起來,再讓她們與桂圓肉一起煮,煮沸半小時後將枸杞和陳皮取出,留桂圓肉和湯加蜂蜜飲用。
2、雞肝粟米粥
「原料」
雞肝2個,糯粟米(小米)60克,鹽、水適量。
「製法」
雞肝洗淨切碎,糯粟米(小米)淘洗乾淨,兩者一同入鍋共煮粥,粥熟,調味即可。
3、豆腐燒扁豆
[原料]
豆腐1500克,扁豆200克,精鹽、味素、蔥花、濕澱粉、薑末、香油、黃豆芽湯各適量。
[製法]
1.將扁豆摘去老筋,洗淨,切片,放在沸水鍋里焯透撈出,放在涼水裡投涼,瀝淨水備用;豆腐切成小塊。
2.炒鍋內放香油燒熱,下豆腐塊煎至兩面呈金黃色時出鍋。
3.鍋內留少量底油,下蔥、姜煸香,放入黃豆芽湯、精鹽、豆腐塊、扁豆片一起燒至味,加入味素燒一會,用濕澱粉勾芡,淋入香油出鍋即成。
4、蘿蔔枸杞黑米粥配方:胡蘿蔔100g,枸杞20g,黑米200g,核桃仁20g。
製法:將洗淨的胡蘿蔔切成小塊備用。起火上鍋,加適量水,放入黑米、胡蘿蔔塊,用大火燒開後加入枸杞,再煮開後改用小火煮至米熟軟即可。