《心肌病臨床診治》:《心肌病臨床診治》較系統地介紹了各類心肌病的流行病學 -百科知識中文網

第一篇　遺傳性原發性心肌病
緒論
第1章　肥厚型心肌病
第2章　致心律失常性右室心肌病
第3章　心室肌緻密化不全
第4章　糖原貯積症Ⅱ型
第5章　Lenegre病
第6章　線粒體心肌病
第7章　離子通道病
第一節　長Q-T間期綜合徵
第二節　Brugada綜合徵
第三節　短Q-T間期綜合徵
第四節　兒茶酚胺性多形性室性心動過速
第五節　突然不明原因夜間死亡綜合徵
第二篇　混合性（遺傳性及非遺傳性）原發性心肌病

精彩書摘

存在不同的基因突變，而同一種基因突變可能導致不同的臨床表型。因此，從臨床實用出發，將原發性心肌病分類和命名為：DCM、HCM、ARVC、RCM、未定型心肌病五類。各分類均強調了其發病的基因機制，鼓勵國內大的醫院和實驗室建立規範的心肌病基因診斷和實驗中心，培養和訓練熟知分子生物學的心肌病臨床專家。
歐美心肌病學分類是以心肌病分子水平上發病機制的現有認識為基礎，從基因組和分子定位的高度闡明了心肌病的發病機制。由於心肌病的分子遺傳學還不完善，現有的分類不能涵蓋所有蛋白質及基因突變的分子水平表達情況，其複雜的基因.表型關係有待進一步研究，完全按基因組學來分類可能不恰當或為時過早。但是從心肌病基因和分子水平發病機制進行分類，體現了現代醫學對心肌病認識水平的提高和未來研究方向，為現代心肌病的研究提供了嶄新的平台。隨著分子心肌病學的飛速發展，對心肌病的認識必將發生巨大的改變。
心肌病學基礎理論豐富，循證醫學的發展，使得心肌疾病的診療手段更加豐富及規範。藥物治療、介入治療、手術以及生物治療的進展，提高了患者的生活質量和5年生存率。
藥物治療主要包括B受體阻滯藥、鈣離子拮抗藥以及抗心律失常藥物等。循證醫學研究表明，p受體阻滯藥能改善心肌病患者的臨床症狀，抑制病變進展，明顯改善心功能，縮小左室舒張末期內徑（LVDEd），增加LVEF。長期套用可有效減低病死率和減少心臟移植率。第三代B受體阻滯藥卡維地洛，具有阻滯B1、B2和a受體的作用，明顯優於美托洛爾，卡維地洛甚至能改善心力衰竭患者存活率。B受體阻滯藥應儘早套用，逐漸增加至最大耐受水平。不是所有的鈣離子拮抗藥都適用於心肌病，主要是指維拉帕米、地爾硫革以及新型製劑氨氯地平。國內地爾硫革DCM干預研究的結果顯示，在標準心力衰竭治療基礎上，加用地爾硫革能明顯改善心功能、減小心胸比與LVDEd、增加LVEF，降低因心力衰竭加重需要住院治療的機率和死亡率。套用於HCM可通過抑制心肌收縮而降低左心室流出道壓力階差，多數HCM患者聯合B受體阻滯藥和鈣通道阻滯藥治療取得較好療效。胺碘酮和索他洛爾是較常用的抗心律失常藥物，近年來的研究表明，可降低室性心律失常導致的猝死，可用於心室顫動倖存者或有惡性室性心律失常的二級預防。
其他藥物，ACEI藥物由於抑制心肌重構，對心肌病心肌損害有一定益處。免疫抑制劑治療DGM也取得一定療效。此外，尚有生長素、抗氧化劑（維生素E、維生素C）、他汀類藥物、心肌代謝藥物（1，6-二磷酸果糖、輔酶Q10、肉毒鹼）、甲狀腺激素和鎂劑等套用於心肌病治療的報導。中醫藥具有調節免疫、抗病毒、改善心肌代謝的作用，中西醫結合治療DCM不失為一種可取的藥物治療手段。
非藥物治療是近年來心肌病治療取得進展的重要手段，包括手術、介入等。室間隔心肌切開切除術治療HCM，可明顯減少左心室流出道梗阻及二尖瓣關閉不全症狀。超過30年的長期隨訪資料顯示，可使患者症狀和活動能力得到長期而持續的改善，且無流出道梗阻復發。心臟交感神經節切除術治療兒茶酚胺敏感性心動過速也取得較好效果。對於藥物治療無效或已進展為終末期心臟者，可考慮進行同種異體心臟移植。由於心律失常是心肌病常見且嚴重的併發症，而現有的抗心律失常藥物並不能完全預防，射頻消融在一定程度上能夠達到根治目的，因而越來越多地套用於肥厚型心肌病、心動過速型心肌病、致心律失常型心肌病等。經皮腔間隔心肌消融術（PFSMA）治療HCM可達到手術切除的效果，且具有安全、微創的特點。心臟起搏治療，尤其是心室同步化重建起搏治療HCM、DCM均有效地改善了症狀，降低死亡率。