Hoffmann氏綜合徵

概述

又稱,成人甲低性肌病。
病因病理病機
(一)甲狀腺性常見於各種甲亢碘治療後,亦可因甲狀腺炎症、手術切除、碘代謝紊亂、藥物、食用和遺傳等因素引起。其主要機理是甲狀腺激素合成不足。
(二)垂體性由於垂體分泌和釋放TSH不足,甲狀腺發生繼發性功能低下。常見原因為腫瘤、手術、放療或產後壞死。
(三)下丘腦性下丘腦腫瘤、慢性炎症和受放療等慢性損毀時,TRH分泌不足而使TSH及甲狀腺激素亦相繼減少而引起三發性甲減。
臨床表現
動作緩慢,外觀呆滯,皮膚乾燥,肌肉堅硬和疼痛,肌肥大的分布不均勻,以肩胛帶肌群和腰部大腿部肌群肥大較明顯,舌和手部亦肥大。深反射特別是踝反射遲鈍。叩擊肌肉後不出現凹陷而引起肌丘反應(假性肌強直)。肌電圖呈電反應靜止狀態。血清肌酸磷酸激酶(CPK)顯著增高。甲狀腺素治療有特效。

鑑別診斷

(一)地方性甲狀腺腫(endemic goiter)此系攝碘不足引起的甲狀腺代償性腫大,呈區域性發病。表現甲狀腺腫大、突眼、心悸、多食、基礎代謝率增高等甲亢症狀。碘治療有特效,當碘治療劑量過大或療程過長時,則可因攝碘過多,反射性引起TSH分泌不足,因而甲狀腺素合成減少,發生甲低性肌病。此種肌病隨著碘治療的中止,病情可望迅速緩慢。
(二)甲狀腺切除術後多因單純甲狀腺腫、甲狀腺癌施術。其特點為術後不久出現特徵性肥大性肌無力,血清中甲狀腺素水平低於正常。此與甲狀腺切除或手術損傷,以及原發病所致甲狀腺的廣泛變性壞死有關。
(三)垂體瘤(hypophysoma)表現頭痛、視力障礙,蝶鞍擴大與占位。肌病可以發生於頭痛和視力障礙之後,也可以肌病為首發症狀。血清中除甲狀腺素水平較低外,尚有其它內分泌激素失調。
(四)兒童甲低性肌病(child hypothyroid myopathy)發生於小兒患甲狀腺功能減退後,伴有廣泛性或局限性肌肥大和肌無力以及發育障礙。表現為呆小病,無痛性痙攣和假性肌強直。
(五)慢性甲狀腺毒性肌病(chronic thyrotoxic myopathy)其特點為緩慢進行性肌無力及肌萎縮,亦以骨盆帶、大腿部肌群顯著,可累及全身肌,多為雙側性,常伴明顯的甲亢症狀,甲亢治癒後肌無力逐漸恢復。

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