Arnold—Chiari畸形

小腦扁桃體下疝畸形是指小腦扁桃體下疝到椎管內或伴延髓和第四腦室延長下移,從而引起一系列症狀。多數伴有脊髓空洞症。一半以上合併顱底和顱頸關節畸形。MRI可靠診斷。

分型：
I型：最常見，單純小腦扁桃體下疝進入椎管，一般不超過C2水平，常合併顱底畸形，很少有腦積水，不合併神經管閉合不全。
II型：小腦下蚓部和腦幹下部均入椎管內，下疝的組織可超過C2水平，常合併有腦積水和神經管閉合不全，或合併有多種其他神經軸的畸形，如脊膜脊髓膨出。
III型：部分小腦和腦幹疝入椎管，常合併有腦積水。
1.枕頸區壓迫綜合徵：由於小腦扁桃體下疝，顱神經根和頸神經根受壓，可以引起頭痛、聲音嘶啞、吞咽困難、頸項部疼痛及活動受限。
2.脊髓中央受損綜合徵：因延髓上頸段受壓，可出現肢體運動障礙;偏癱和四肢癱、四肢感覺障礙，合併脊髓空洞時可出現感覺分離(即痛溫覺消失，觸覺正常)或雙上肢肌萎縮等。
3.小腦損害綜合症：因小腦受累可出現共濟失調、走路不穩及眼球震顫等。
4.合併腦積水時，可表現為頭痛、嘔吐、眼底水腫等顱內壓增高症狀。
治療主要遵循以下兩個原則：①解除後腦受壓，重建通暢的腦脊液循環通道，恢復腦脊液正常的循環狀態；②解除脊髓受壓，恢復脊髓功能。
手術方法：
1骨性減壓：單純去除後顱窩的顱骨
2膜性減壓：在骨性減壓的基礎上做硬膜敞開或硬膜擴大修補
3下疝物切除：根本解決下疝物壓迫延髓，切除後要做硬膜縫合或擴大修補