本病常為隱襲性,且以原因未明的胃腸道症狀,如食慾減退、腹痛、腹瀉為首發症狀。正常的胃腸蠕動大概在一定程度上與腎上腺皮質功能有關,但二者的關係仍未明了。除胃腸道症狀外,還可呈衰弱無力、體重減輕、色素沉著及血壓下降等。
患者以中年及青年為多,年齡大多在20~50歲之間,男女患病率幾乎相等,原因不明者以女性為多。
本病在嚴格使用內分泌治療、抗癆等治療後,病人壽命大大延長,勞動力亦顯著恢復,並可接近正常人。隨訪觀察繼續治療7年以上者,部分病人能正常妊娠及生育,但在分娩期應注意防治腎上腺危象發作。小兒產前產後生長發育完全正常。治療過程中,病人抵抗力較低,易患呼吸道感染、胃腸功能紊亂,甚而導致腎上腺危象發作,應予注意。
阿狄森氏病的皮膚表現為皮膚、黏膜出現棕黑色色素沉著,以暴露、壓迫、摩擦部位最明顯,如前額、眼周、四肢屈側、肩、腋、腰、臀皺襞及掌跖皮紋等處。黏膜如口唇、頰黏膜、牙齦、乳頭、乳暈、外生殖器等部位也會出現棕色色素斑。本病除皮膚表現外,還有疲倦、精神萎糜、食欲不振、頭暈、心悸、血壓降低、噁心、腹痛等症狀,記憶力減退,思想不能集中,抑鬱,煩躁等。本病常伴有其他內分泌障礙如低血糖,甲狀腺機能減退,性機能減退等。
實驗室檢查顯示,血鈉降低,血鉀升高,血鈉血鉀比數小於30。血清氯化物降低,血糖降低。X線攝片,腎上腺可見鈣化點。
除治療外,在飲食中應多攝入瘦肉、牛奶、蛋類和新鮮蔬菜等,而且多食用鈉鹽。
臨床表現為皮質醇缺乏所引起的症狀:
全身乏力,虛弱消瘦,皮膚,黏膜色素沉著,皮膚外露部位、關節皺褶處明顯色素沉著,同時口腔、唇、舌、頰黏膜均有色素沉著,女性陰毛腋毛減少,男性性功能減退。
病情嚴重者可導致腎上腺危象,常發生於感染,創傷,手術,分娩,過勞,大量出汗或突然中斷治療等應激情況下。表現為噁心,嘔吐,腹瀉,嚴重脫水,血壓降低,心律快,脈細弱,常有高熱,低血糖症,低鈉血症等,可危及生命。
阿狄森氏病的診斷主要依靠血尿皮質醇、血ACTH水平測定。
診斷明確的患者需要腎上腺皮質激素(可的松類)終生替代治療,遇到感染等應激狀況還需要加量。
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