Addison綜合徵

阿狄森氏病Addison又稱原發性慢性腎上腺皮質機能減退症,是由於雙側腎上腺皮質萎縮、結核等嚴重感染或腫瘤等引起的嚴重破壞,多數是由於結核破壞了腎上腺皮質或雙側腎上腺皮質大部或全部切除所致,引起的腎上腺皮質激素分泌不足所致的疾病,也可繼發於下丘腦分泌CRH及垂體分泌ACTH不足所致,但由腎上腺本身引起者多見。此外,還有自身免疫病、嚴重的精神創傷也可使腎上腺皮質毀壞或萎縮;其餘為澱粉樣變、腫瘤、梅毒、真菌、血栓等也能破壞腎上腺皮質而影響其功能。
本病常為隱襲性,且以原因未明的胃腸道症狀,如食慾減退、腹痛、腹瀉為首發症狀。正常的胃腸蠕動大概在一定程度上與腎上腺皮質功能有關,但二者的關係仍未明了。除胃腸道症狀外,還可呈衰弱無力、體重減輕、色素沉著及血壓下降等。
患者以中年及青年為多,年齡大多在20~50歲之間,男女患病率幾乎相等,原因不明者以女性為多。
本病在嚴格使用內分泌治療、抗癆等治療後,病人壽命大大延長,勞動力亦顯著恢復,並可接近正常人。隨訪觀察繼續治療7年以上者,部分病人能正常妊娠及生育,但在分娩期應注意防治腎上腺危象發作。小兒產前產後生長發育完全正常。治療過程中,病人抵抗力較低,易患呼吸道感染、胃腸功能紊亂,甚而導致腎上腺危象發作,應予注意。
阿狄森氏病的皮膚表現為皮膚、黏膜出現棕黑色色素沉著,以暴露、壓迫、摩擦部位最明顯,如前額、眼周、四肢屈側、肩、腋、腰、臀皺襞及掌跖皮紋等處。黏膜如口唇、頰黏膜、牙齦、乳頭、乳暈、外生殖器等部位也會出現棕色色素斑。本病除皮膚表現外,還有疲倦、精神萎糜、食欲不振、頭暈、心悸、血壓降低、噁心、腹痛等症狀,記憶力減退,思想不能集中,抑鬱,煩躁等。本病常伴有其他內分泌障礙如低血糖,甲狀腺機能減退,性機能減退等。
實驗室檢查顯示,血鈉降低,血鉀升高,血鈉血鉀比數小於30。血清氯化物降低,血糖降低。X線攝片,腎上腺可見鈣化點。
除治療外,在飲食中應多攝入瘦肉、牛奶、蛋類和新鮮蔬菜等,而且多食用鈉鹽。
臨床表現為皮質醇缺乏所引起的症狀:
全身乏力,虛弱消瘦,皮膚,黏膜色素沉著,皮膚外露部位、關節皺褶處明顯色素沉著,同時口腔、唇、舌、頰黏膜均有色素沉著,女性陰毛腋毛減少,男性性功能減退
病情嚴重者可導致腎上腺危象,常發生於感染,創傷,手術,分娩,過勞,大量出汗或突然中斷治療等應激情況下。表現為噁心,嘔吐,腹瀉,嚴重脫水,血壓降低,心律快,脈細弱,常有高熱,低血糖症,低鈉血症等,可危及生命。
阿狄森氏病的診斷主要依靠血尿皮質醇、血ACTH水平測定。
診斷明確的患者需要腎上腺皮質激素(可的松類)終生替代治療,遇到感染等應激狀況還需要加量。

相關詞條

相關搜尋

熱門詞條

聯絡我們