病因
病因不明,一般認為與慢性缺氧有關,在高原地區人群發病率較高。長期慢性低氧刺激,使頸動脈體代償性增生,最終形成頸動脈體瘤。有家族史者多為雙側發病。
臨床表現
本病主要表現為頸部下頜角下方無痛性腫塊,多數生長緩慢,發生惡變或瘤體內變性者,短期可迅速增大。可出現局部壓迫症狀,如壓迫頸總動脈或頸內動脈出現頭暈、耳鳴、視力模糊甚至暈厥等腦缺血症狀,壓迫喉返神經出現聲音嘶啞、嗆咳,壓迫舌下神經出現伸舌偏斜,壓迫交感神經出現Horner綜合徵,壓迫氣管出現呼吸困難等。少數患者合併頸動脈竇綜合徵,因體位改變,腫瘤壓迫頸動脈竇引起心跳減慢、血壓下降、暈厥等症狀。有的腫瘤可向咽部生長,檢查時咽側壁飽滿、膨隆。因頸動脈體瘤附著於動脈鞘,故可向側方移動,但垂直方向活動受限。部分腫塊可捫及搏動和聞及血管雜音。頸動脈體瘤的最典型體徵是Fontaine征:下頜角下的頸部腫塊附著於頸總動脈分叉部位,腫塊可水平方向移動少許,但不沿頸動脈方向移動。
檢查
1.超聲檢查
可見頸動脈分叉水平回聲不均的圓形實性腫物,邊界清,頸內外動脈夾角增寬,腫物內血流豐富。
2.選擇性頸動脈造影
為診斷的金標準,典型表現為頸內、頸外動脈起始部杯樣增寬,頸內、頸外動脈間密度增高的軟組織影,呈多血管病變;滋養血管來自頸外動脈分支;頸動脈分叉處狹窄等。
3.CT/CTA、MRI/MRA
除作為補充檢查手段協助診斷外,還可顯示腫塊範圍、部位以及與血管間的關係,為手術提供重要的參考依據。
診斷
頸動脈體瘤術前較難與其他良性腫瘤相鑑別,常依據輔助檢查及術中發現,術後病理診斷。頸部生長緩慢的無痛性腫塊,伴或不伴壓迫症狀,部分可聞及雜音或觸及震顫,結合Fontaine征及超聲、CT提示頸動脈分叉處密度增高陰影,動脈造影見頸總動脈向淺側移位,頸內和頸外動脈分開,腫瘤血管豐富且與頸內或頸外動脈交通,多可明確診斷。
鑑別診斷
頸動脈體瘤較少見,誤診率較高。需要與頸部腫大淋巴結、動脈瘤、腮源性囊腫、神經纖維瘤及淋巴瘤鑑別。鑑別多須依賴於影像學檢查。
治療
治療以手術切除為主,由於瘤體血供豐富,病變部位特殊,手術風險大、出血多。術前頸動脈壓迫訓練有助於顱內側支循環的建立。手術方式有腫瘤剝離術、腫瘤切除並血管重建術及腫瘤切除並血管結紮術。