病因
三叉神經瘤占顱內腫瘤的0.2%～1%。起源於三叉神經髓鞘的神經膜細胞，常見囊性變和出血壞死，有包膜，屬腦外腫瘤。它①起源於三叉神經半月節，居顱中窩的硬膜外，生長緩慢，可向海綿竇及眶上裂擴展。②起源於三叉神經根，居顱後窩的硬膜內，可侵犯周圍腦神經，約25%的三叉神經瘤可位於顳骨岩部尖端，跨越顱中窩、顱後窩的硬膜內外。
解剖位置
三叉神經鞘瘤約50%位於顱中窩；30%位於顱後窩；20%為啞鈴型，同時累及顱中、後窩。
三叉神經由腦幹腹側面發出，向上前側方經腦橋小腦角池走向岩頂部。在三叉神經孔處穿過顱中窩的硬膜，位於小腦幕側聯合和岩上竇的下方。小腦後動脈和小腦上動脈跨過其根部上方，小腦前動脈自其下方經過。岩靜脈位於神經根的側方和後方，在岩上竇下方進入三叉神經孔。滑車神經位於三叉神經根上方，第Ⅶ、Ⅷ對腦神經位於其下方。
臨床表現
三叉神經鞘瘤最常見的症狀為同側面部感覺障礙，通常為麻木，也可有疼痛（累及三叉神經節者較累及三叉神經根者更常見）或感覺異常，但三支均為完全性感覺缺失者常提示半月神經節受到惡性侵犯。
其他症狀包括頭痛、單側面肌痙攣、聽覺障礙、局灶性癲癇、偏癱、步態異常、顱內壓增高、耳咽管阻塞、耳痛、突眼、第3、4、6顱神經麻痹及小腦症狀。
累及海綿竇者有復視，累及眶尖者有突眼和視野缺損，Meckel隱窩的三叉神經鞘瘤可由鞍旁或三叉神經旁綜合徵。主要位於後顱窩者常有橋小腦角綜合徵，包括聽力喪失、頭暈和步態異常等。
90%的三叉神經鞘瘤有三叉神經一支或兩支分布區的感覺減退伴角膜反射減弱或消失，30%～40%有咀嚼肌輕度無力，顱中窩腫瘤可破壞耳咽管致傳導性耳聾，可累及面神經管致面部麻木，大的後顱窩腫瘤可有聽力受損、面肌無力、共濟失調、強直狀態、飲水嗆咳、聲音嘶啞和上齶反射消失。
檢查
1.一般檢查
2.神經電生理檢查
3.影像學檢查
（1）X線片岩骨前內側部受侵襲，岩骨尖部消失，邊緣光滑無硬化（不同於惡性原發性骨病變），可有顱中窩底受侵襲和顱底骨孔擴大。
（2）MRI（磁共振成像）檢查T1低或等信號，T2高信號，可有囊變，增強為均質、環狀或不規則強化，跨中、後顱窩生長者同側岩尖脂肪信號消失為其特徵，或同側Michel腔擴大、變形；小者可見局部腦池增寬並與腦池內見腫瘤影。
（3）CT檢查腫瘤多起自Michel腔的三叉神經節，跨顱中窩和顱後窩生長；少數起自顱後窩的神經根或眶尖區；平掃為顱中窩和（或）顱後窩的圓形或卵圓形或啞鈴型包塊，密度可高、低、等或混雜或為囊性，骨窗可見岩骨尖骨質破壞，可經卵圓孔、圓孔或眶上裂向顱外或眶內生長，造成相應孔、裂的擴大破壞；增強掃描呈均一或環狀強化，邊緣清楚銳利。
（4）腦血管造影頸動脈岩部進入海綿竇前的部分向下內方移位提示腫瘤起源於顱中窩或Meckel隱窩；顱後窩腫瘤可使大腦後動脈和小腦後動脈抬高並向內移位，基底動脈向後方和對側移位，岩靜脈抬高。
根據患者上述典型臨床表現、發病部位、神經鞘瘤的特徵性影像改變，岩尖骨質破壞診斷並不困難。
診斷
根據患者上述典型臨床表現、發病部位、神經鞘瘤的特徵性影像改變，岩尖骨質破壞診斷並不困難。
鑑別診斷
1.顱底轉移瘤、 原發骨腫瘤
不規則骨破壞。
2.腦膜瘤
骨質增生、瘤內鈣化。
3.表皮樣囊腫
受累骨質邊緣有骨硬化。
4.聽神經鞘瘤
聽力障礙出現早，伴有內聽道擴大。
5.三叉神經神經病
6.Meckel隱窩的原發性淋巴瘤
無鼠尾征。
治療
1.手術治療
為首選治療方法。
顱中窩底常有骨質缺損，入海綿竇的頸內動脈和三叉神經節之間僅有一層硬膜分隔，術中尤其應引起重視。
（1）手術準備 術前腰大池引流或術中使用甘露醇+甲強龍；術中腦幹聽覺誘發電位和體感誘發電位監測。
（2）分組 五組分別為後顱窩腫瘤；三叉神經節腫瘤；啞鈴狀和幕下前方的腫瘤；外周分支的神經瘤；多顱窩的腫瘤（顱中窩和顱後窩，或顱中窩、顱後窩及顱外）。約36%～59%的三叉神經鞘瘤累及多個顱窩。
（3）顳下硬膜內經中顱窩底入路 最常用，適用於起源於三叉神經節並主要位於顱中窩內者；騎跨於顱中窩和顱後窩但未擴展到內聽道以下的腫瘤。必要時可切除小腦幕游離緣並結紮岩上竇。
（4）標準枕下入路 適用於完全位於顱後窩的腫瘤。向腹側擴展至低位腦幹並低於內聽道口得啞鈴型腫瘤可採用聯合入路或岩骨入路。大型顱中窩腫瘤可行眶顴部切除以顯露海綿竇並最大限度地減少對顳葉牽拉。
（5）注意事項 ①腫瘤毗鄰神經有：滑車神經位於腫瘤上極，聽神經和面神經位於腫瘤下極，沿頸內動脈附近可見動眼神經和展神經。②部分腫瘤與海綿竇、頸內動脈或腦幹粘連而難以全切。
2.立體定向放射外科
適用於病灶較小、因其他原因難以耐受手術治療或不願進行手術治療者。
預後
1.手術治療的死亡率2.2%，腫瘤的復發與腫瘤的部位和手術切除的範圍有關。併發症包括顱神經損傷、腦脊液漏、腦膜炎和腦積水。必要時行瞼緣縫合術以防止神經性角膜炎，展神經和動眼神經麻痹通常在4個月內好轉。
2.三叉神經鞘瘤的惡變率為7.9%。
