疾病概述
頸動脈竇綜合徵(carotidsinussyndrome，css)是一組自發地突發性頭昏、乏力、耳鳴以至暈厥的臨床綜合徵。該征是一成年人疾病，發生率可達10%，尤其在50歲以後多發，而隨著年齡的增加而增高。男女之比為2∶1。有器質性心臟病者更為多見，老年人冠心病、高血壓者可達30%。疾病描述頸動脈竇綜合徵(carotidsinussyndrome，css)是一組自發地突發性頭昏、乏力、耳鳴以至暈厥的臨床綜合徵。於1930年由Roskam等首先報導，隨後Weiss和Bake對15例病例進行了詳細描述，並提出頸動脈竇的超敏反應是發生暈厥的原因，又叫Weiss-Baker綜合徵，或Charcot-Weiss-Baker綜合徵。但由於一直缺乏有效的防治措施，本病在隨後的40年中沒有引起人們的重視。直到1970年Voss發表了用人工心臟起搏器來防治頸動脈竇綜合徵伴發的暈厥後，本病才重新引起了臨床醫師的興趣。
症狀體徵
心臟剖析圖1.心臟抑制型刺激頸動脈竇時出現心室停搏≥3s。心室停搏常由整個心臟驟停引起但偶爾也可出現阻滯的P波。此型約占頸動脈竇綜合徵患者的60%～80%左右。此型患者的暈厥發作是由於反射性心臟收縮功能不全而致腦缺血。
2.單純血壓降低型刺激頸動脈竇時出現收縮壓降低≥6.7kPa(50mmHg)。此型約占頸動脈竇綜合徵患者的5%～11%左右。此型暈厥以瘦長型個體為主，暈厥發作是由於血壓過低引起腦缺血。
3.混合型刺激頸動脈竇時，心臟抑制和血壓降低均出現。一般以按摩頸動脈竇時心率減慢50%以上，收縮壓降低5.3kPa(40mmHg)以上作為此型的診斷標準。此型約占頸動脈竇綜合徵的30%左右。
4.原發性腦型刺激頸動脈竇時，儘管無明顯的心率及血壓變化，但患者出現暈厥或暈厥先兆的症狀，常極為短暫。常見於頸動脈大腦前動脈及椎-基底動脈系統的阻塞性病變患者。常伴自主神經功能紊亂的症狀，一般因突然轉動頭部或衣領過緊而誘發。此型暈厥的發作機制未明，可能為腦血管收縮而引起腦缺血的一種暈厥。此型發作時，腦電圖顯示在頸動脈竇受壓一側可顯示慢頻高幅波，而對側則出現抽搐或痙攣性局限性神經徵象。近來有人發現，伴有自主神經症狀的青年女性，突然轉動頭部或衣領過緊時亦易出現本病。
疾病病因
頸動脈竇位於頸內動脈的分叉部，該部形成擴張即稱為頸動脈竇，內有壓力感受器，經舌咽神經與延髓的孤束核、迷走神經背核相連。刺激頸動脈竇可影響動脈血壓、心率、心肌做功、心輸出量、動脈阻力及靜脈容量。其反射通路是經過竇神經(迷走神經的分支)至孤束核，再傳至迷走神經背核，經迷走神經傳出纖維，產生心率減慢和血壓下降。但正常情況下，心率減慢一般在5次/min以內，收縮壓和舒張壓下降均在1.33kPa(10mmHg)以內。頸動脈竇綜合徵患者，頸動脈竇對外界刺激的敏感性異常增高，當感受外界刺激時，一方面副交感神經張力明顯增加，引起竇性心率明顯減慢，PR間期延長，高度房室傳導阻滯或三者兼而有之，心輸出量明顯減少而引起腦缺血，可發生暈厥；另一方面，繼發於交感神經活性降低，可引起全身動脈鬆弛，血壓明顯下降而引起腦血流灌注壓驟然降低，可發生暈厥。也有一部分患者，雖無明顯的心率和血壓變化，但刺激頸動脈竇時，腦血管收縮，引起腦缺血，也可發生暈厥。
病理生理
頸動脈竇綜合徵的發病機制至今尚不十分清楚。目前主要有兩種學說：一種是外周病變學說，認為引起頸動脈竇反射異常的病變部位在頸動脈竇受體周圍，因頸動脈硬化、栓塞、頸動脈體瘤、頸動脈體附近的炎症、淋巴結腫大、腫瘤及瘢痕壓迫等，引起頸動脈竇感受器感受異常。許多臨床研究發現，頸動脈竇綜合徵患者中，許多人還有治療過或未經治療過的頸部腫瘤。Tea等發現，頸動脈竇綜合徵患者的胸鎖乳突肌肌電圖異常，也支持外周病變學說。另一種是中樞病變學說，認為引起頸動脈竇綜合徵的病變部位在自主神經核水平，但確切機制尚待進一步闡明。
診斷檢查
診斷：中老年患者常出現暈厥，尤其是暈厥發作時與頭部突然轉動，仰頭或穿緊領衣等誘因有關時應疑為本病，可行頸動脈竇刺激實驗。
其他輔助檢查：
勁動脈竇2.直立傾斜試驗約50%的頸動脈竇綜合徵患者在此試驗中出現陽性，因此在與血管抑制性暈厥中的鑑別方面，直立傾斜試驗的價值不大。
鑑別診斷
與血管抑制性暈厥中的反射性暈厥、咳嗽性暈厥、吞咽性暈厥、排尿性暈厥等鑑別。
治療方案
頸動脈竇綜合徵，一旦伴有反覆的暈厥發作或暈厥先兆，即必須經過有效治療，否則，可能有25%的患者可發生意外損傷，如骨折、燒傷、顱腦外傷等。頸動脈竇綜合徵的治療措施包括一般措施、藥物治療、起搏治療和外科治療等多種方法，可根據患者的發作次數及嚴重程度不同而選用。
1.一般措施 避免刺激頸動脈竇，平時應保持情緒穩定及禁止穿衣領較高較緊的衣服。發作時立即將病人置於平臥位。
2.藥物治療
硫酸阿托品(2)麻黃素硫酸麻黃鹼15－30mg，肌內注射；或25mg，3－4次/d口服。
(3)苯巴比妥(苯巴比妥鈉)15mg，3次/d口服。
(4)硫酸苯丙胺5－10mg，3次/d口服。
(5)升壓藥物去氧腎上腺素(新福林)、異丙腎上腺素1∶1000腎上腺素0.3－0.5ml肌內注射。
(6)普魯卡因局部封閉。
3.起搏治療
(1)適應證對於心臟抑制型頸動脈竇綜合徵：起搏治療是最有效的治療措施。Sugre等對20例反覆發生暈厥的頸動脈竇綜合徵患者植入永久性人工心臟起搏器，術後平均隨訪41個月，15例病人的症狀消失，僅4例病人有暈厥復發，但發作次數明顯減少。1989年美國心臟協會(AHA)和美國心臟學會(ACC)聯合成立的心臟起搏特別工作組(TaskForce)所制定的植入心臟起搏器指南示反覆發生暈厥者都是起搏治療的指征。但必須注意，單純血壓降低型和原發性腦型則無助於症狀的緩解。因此，中國生物醫學工程學會心臟起搏工程委員會與《起搏與心臟》雜誌聯合討論小組推薦的最佳適應證是頸動脈竇刺激引起反覆發作性暈厥或在無任何藥物抑制竇房結和竇房傳導功能情況下輕壓頸動脈竇引起3s以上的竇性停搏者。而雖有反覆發作性暈厥，但心臟抑制反應不明確，或不能誘發，或體位及其他激發試驗引起暈厥伴有心動過緩，套用臨時起搏有效者，也可植入永久性人工心臟起搏器，但其必要性尚待商討而以下三種情況不需植入人工心臟起搏器：
①頸動脈竇刺激雖可引起心臟抑制反應，但不產生暈厥或暈厥先兆等症狀；
②頸動脈竇刺激引起高敏心臟抑制反應，但症狀不典型或較輕微；
③反覆暈厥、眩暈或頭昏，但無心臟抑制反應。
(2)起搏方式：由於70%的頸動脈竇綜合徵患者在發生竇性停搏時同時伴有房室傳導阻滯，因此不適宜行心房起搏。VVI起搏雖可有效地消除頸動脈竇綜合徵發作的心動過緩，但有17%的患者仍有明顯的低血壓反應，即所謂起搏器效應(pacemakereffect)同時，約80%的患者可發生室房傳導，易發生起搏器綜合徵，進一步引起血壓下降。因此，頸動脈竇綜合徵患者的最佳起搏方式是房室順序起搏。並且晚近Keating等報導房室順序起搏聯合麻黃鹼及普萘洛爾(心得安)尚可有效地治療混合型頸動脈竇綜合徵。
4.外科治療 採用外科手術去除頸動脈竇上的神經可使75%以上的患者症狀減輕或消失。一般行單側手術，否則術後可發生體位性低血壓或高血壓危象。
併發症
多可出現頭暈、暈厥等併發症。
預後及預防
預後：頸動脈竇綜合徵患者的預後取決於暈厥發作的程度和是否合併有嚴重的心臟疾病。Brignole等報導，頸動脈竇綜合徵的5年生存率為66%。心臟起搏治療並不能提高5年生存率，暈厥的再發率為16%。年死亡率為7.3%，其中66%死於心血管疾病，9%為猝死。第1，3，5，7年的預計累積生存率分別為92%、80%、66%和53%。
預防：
1.頸動脈竇綜合徵患者，由於頸動脈竇對外界刺激的敏感性異常增高，要注意體位的突然變化和減少對頸動脈竇局部的刺激(如突然轉頭等動作)。防止摔傷。
2.對反覆發生暈厥的頸動脈竇綜合徵患者植入永久性人工心臟起搏器。
流行病學
該征是一成年人疾病，發生率可達10%，尤其在50歲以後多發，而隨著年齡的增加而增高。男女之比為2∶1。有器質性心臟病者更為多見，老年人冠心病、高血壓者可達30%。因此，頸動脈竇綜合徵是暈厥不可忽視的原因。
保健貼士
由於頸動脈竇對外界刺激的敏感性異常增高，要注意體位的突然變化和減少對頸動脈竇局部的刺激(如突然轉頭等動作)。防止摔傷。對反覆發生暈厥的頸動脈竇綜合徵患者植入永久性人工心臟起搏器。
