病因
1.TCCF占顱腦創傷的2.5%～3%，多見於閉合性顱腦創傷，也可見於開放性顱腦創傷，後者多系顱底骨折片或飛射物直接損壞海綿竇段頸內動脈所致，症狀常出現在傷後2個月左右。
2.最多發生於機車交通事故所造成的頭部損傷或頭部擠壓傷所引起的顱底骨折，尤其是顳骨和蝶骨的骨折波及頸動脈管時，骨折碎片刺破海綿竇段頸內動脈壁；或眼眶部刺傷或彈片傷所致，常為單個較大的破口。
3.外傷所致的頸內動脈壁挫傷和點狀出血可形成假性動脈瘤破裂。
4.動脈壁先有先天性、炎性或動脈粥樣硬化性病變，因輕微損傷而發生TCCF。
5.海綿竇段頸內動脈的分支（特別是腦膜垂體乾）破裂造成低流量型CCF（頸動脈海綿竇瘺）。
6.經皮穿刺三叉神經半月節行射頻治療三叉神經痛、慢性鼻竇炎作蝶竇切開術、經蝶竇行垂體瘤切除術、以Fogarty導管作頸內動脈血栓摘除術、經顳行三叉神經後根切斷術（Frazier手術）等也可造成醫源性損傷，引起TCCF。
由於頸內動脈海綿竇段被其出入口處的近端硬膜環和遠端硬膜環牢固固定，故當骨折線橫過顱中窩或穿行至鞍旁時，即可撕破該段動脈或其分支。有時亦可因骨折碎片、穿透傷或飛射物或手術操作的醫源性因素直接損傷而造成。
外傷所致海綿竇段頸內動脈破裂、海綿竇段頸內動脈瘤破裂、醫源性頸內動脈損傷等造成高流量CCF，海綿竇段頸內動脈的分支破裂多造成低流量CCF。
分類
1.按盜血量的大小
分為高流瘺（多見於外傷性）和低流瘺（多見於自發性）。
2.Barrow分型（1985年）
根據解剖和造影中頸動脈及分支與靶點的關係分為4型：A型：頸內動脈直接與海綿竇相交通，占75%～84%，多見於外傷、海綿竇內動脈瘤破裂等；B型：頸內動脈分支與海綿竇相交通，占7%；C型：頸外動脈分支與海綿竇相交通，占3%～10%，常見於年輕患者，常見的供血動脈為腦膜中動脈在棘孔上方的分支向海綿竇供血；D型：B+C，頸內和頸外動脈都通過其腦膜支與海綿竇相通，常有雙側同時供血，占9%～21%。
3.按病理和治療的需要
分為直接型（A型）、硬膜型（B或C或D型）和混合型（同時存在直接型和硬膜型）。
臨床表現
TCCF通常為單側、一個瘺口，臨床表現主要取決於瘺口的大小和竇內血流方向：向前引流者則眼靜脈迂曲怒張、眼部症狀嚴重；向後引流者上、下岩竇靜脈擴張明顯、眼部症狀相對輕微；經瘺口盜血者可因側支循環不良而出現缺血症狀，靜脈回流阻力增高可引起靜脈迂曲怒張而影響腦皮層、眼結合膜、腦膜、眶內、頭皮、鼻咽部和翼齶窩等處的靜脈，少數單側TCCF可通過海綿間竇引流而影響對側海綿竇，出現對側症狀。
1.搏動性突眼
突出度為4～24mm，平均8～10mm，並可見到與脈搏同步的搏動，觸摸眼球可感到搏動和“貓喘”樣震顫，多發生於CCF的同側，有時為雙側，少數無眼球突出，極少數僅見於對側。
2.顱內血管雜音
為最常見且首發的症狀，常為突然頭痛後於傷側頸動脈處、顳部、眶部和前額部聞及高調的汽笛樣或機器轟鳴樣雜音，有與脈搏一致的增強；聽診時可於眼眶、乳突、顳部、額部、頸部甚至整個頭部聽到連續的吹風樣血管雜音，壓迫同側頸動脈可使雜音消失或減弱。
3.眼結膜充血和水腫
可見眶部、內眥部、眼結膜、視網膜甚至面部、額部都發生靜脈怒張、結膜充血甚至出血，可引起暴露性角膜炎。
4.眼球運動障礙和復視
第Ⅲ～Ⅴ腦神經受到擴張海綿竇的牽拉壓迫和缺血引起眼球運動障礙伴復視，以外展神經受累最常見；還可因三叉神經第一、二支受壓而出現角膜和面部感覺障礙。
5.進行性視力障礙
80%的CCF患者有視力減退，約一半有視力嚴重受損甚至失明，主要原因為眼球缺血以及長期突眼造成的暴露性角膜炎、全眼炎，靜脈壓增高和眼動脈缺血引起的繼發性青光眼和視網膜剝離，以及血供障礙引起的晶體、房水混作和角膜血管增生等有關。如果眼壓超過40mmHg應考慮緊急手術閉塞瘺口以防止永久性失明，如不能急診手術則應採取外眥切開術、口服β-腎上腺能受體阻滯劑（乙醯唑胺）或靜點甘露醇等輔助措施以保護視力。
6.頭痛
常見於患病早期，多局限於眼眶和顳部，與局部的和腦膜的血管極度擴張或三叉神經第一、二支受到擴張的海綿竇牽拉有關。
7.顱內出血和鼻出血
少量鼻出血多為鼻腔黏膜的血管擴張破裂所致，大量鼻出血多為蝶竇壁骨折、海綿竇段頸內動脈形成假性動脈瘤突入竇內造成破裂所致，需緊急手術閉塞瘺口；顱內靜脈壓過高者可導致硬膜下、蛛網膜下腔和（或）腦實質內出血，需急症手術。
8.神經功能障礙
頸內動脈盜血和顱內靜脈淤血可引起顱內壓增高、精神障礙、癲癇、偏癱、失語、昏迷等。
9.其他症狀
少數向椎管內靜脈引流者還可引起脊髓功能障礙；部分患者可因海綿竇間較大，兩側交通甚易而有出現雙側眼部的症狀和體徵；如果竇口較大，可出現代償性心臟擴大；如果頸動脈破裂與蝶竇相通，可造成大量鼻出血。
影像學檢查
1.頭顱CT平掃
可見鞍區骨折和顱眶損傷、腦挫裂傷、顱內血腫徵象，以及眼球突出、眶內肌群瀰漫性增厚、眼球邊緣模糊、眼瞼腫脹和球結膜水腫。
2.頭顱CT增強掃描
可見海綿竇區和擴張的眼靜脈明顯增強，鞍旁密度增高，眼上靜脈增粗，眼球突出、眼肌增厚、眼瞼腫脹和結合膜水腫等徵象；還可見外側裂和額頂區有高密度影伴周圍腦組織相對缺血的低密度水腫，並可發現顱底骨折壓迫頸內動脈和視神經管。
3.頭顱MRI（磁共振成像）
在顯示骨折和蛛網膜下腔出血方面不及CT，但對眶內和顱內的改變顯示更為清晰，常可見明顯擴張的海綿竇、眼上靜脈和其他引流靜脈，也可發現偷流造成的腦缺血。
4.頭顱MRA（磁共振動脈成像）
可顯示高流量TCCF的靜脈引流方向。
5.腦血管造影
為首選檢查，可見海綿竇提前被造影劑充盈，海綿竇引流靜脈（眼上、下靜脈，岩上、下靜脈）過早顯影且明顯增粗，同側腦動脈充盈不良。DSA更有助於提供瘺口的部位和大小、腦底動脈環的狀況、靜脈分流和程度和類型、有無頸外動脈參與供血、是否合併假性動脈瘤和其他先天性血管異常等。
診斷
有明確的頭部外傷史或手術史，傷後不同時期出現結合膜水腫和充血、搏動性突眼、顱內血管雜音、視力進行性減退等典型症狀和體徵，結合磁共振動脈成像（MRA）或腦血管造影（DSA）檢查可確診。
鑑別診斷
1.先天性眶板缺損
為先天性斑痣錯構瘤病的一種表現，患者皮膚上可有咖啡色素斑和多發性神經纖維瘤病，可有眼球突出和搏動，無顱內雜音，眶周和結膜無擴張和增生的血管，X線見眶頂骨質缺損、蝶骨嵴和顳線消失、患側眼眶擴大。
2.海綿竇血栓
可有眼球突出和結膜充血水腫，但無眼球搏動，無雜音，可有鼻旁竇或面部化膿性感染病灶。
3.球後腫瘤和蝶骨嵴腦膜瘤
常有單側眼球突出伴Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經不全麻痹和三叉神經眼支分布區的淺感覺減退。
4.眶內動脈瘤或眶內動靜脈畸形
可有搏動性突眼和顱內雜音，但少有眼靜脈充血和水腫。
5.顱內靜脈竇血栓形成
可有突眼和結膜充血，但無搏動和雜音。
治療
1.治療目的
保護視力、消除雜音、使突眼回縮、防止腦出血和腦缺血。
2.治療原則
閉塞瘺口、爭取一次手術達到最佳的治療效果和保護頸內動脈通暢。
3.手術指征
如有顱內血腫、鼻腔大出血，巨大瘺口盜血嚴重、出現明顯缺血性腦損害症狀，視力進行性下降者應儘早手術。
4.手術禁忌證
有嚴重心、肺、肝、腎功能不全或不能耐受手術者應禁忌手術。
5.治療方法
（1）血管內栓塞手術
1）以Seldinger血管內球囊栓塞技術首選，以經股動脈球囊栓塞技術最常用。常用於高流量單個瘺口的TCCF，操作簡單、效果確切且費用較低。大多主張以等滲非離子碘水作為球囊填充物，以矽膠填充球囊者因在海綿竇內長期壓迫有可能會影響動眼神經功能，栓塞成功的標誌是傷者立即感到顱內雜音消失、再次造影不見海綿竇充盈而頸內動脈顯影良好。一般球囊到位後顱內雜音立即消失，數小時後結膜充血和水腫明顯好轉，一周左右突眼可恢復正常。經動脈插管球囊栓塞CCF的併發症可有腦梗死、假性動脈瘤和症狀加重（外傷性CCF不宜早期處理）等。
2）血管內球囊栓塞經動脈栓塞未能成功、瘺口仍有充盈而不能再次進行動脈途徑栓塞者可經股靜脈→頸內靜脈→岩上竇→海綿竇，或經對側頸內動脈→岩下竇→海綿竇→海綿間竇→海綿竇，或經股靜脈→面靜脈→眼上靜脈→海綿竇進行栓塞。眼上靜脈插管治療CCF的適應證為：以眼上靜脈為主要引流靜脈，眼上靜脈有明顯的擴張；各型CCF經動脈途徑治療有困難、有危險、治療失敗或頸內動脈閉塞而CCF復發者；頸動脈-海綿竇瘺，動脈供應複雜，供應動脈細，採用動脈入路閉塞海綿竇瘺成功機會少者。
3）經動脈途徑彈簧圈栓塞，由頸內動脈海綿竇段動脈瘤或原始三叉動脈破裂造成的CCF，其瘺口可能較小或球囊難以進入，可用導絲和導管送入瘺口，以GDC栓塞。
（2）放射治療 多主張用立體定向γ-刀治療硬膜型CCF，放射劑量為30～40Gy，術後2～20個月瘺口可閉合，治癒率為90%，無不良反應；治療顯效的時間長短與術前病程的長短有關；一般對頸內動脈腦膜支供血的CCF較頸外動脈供血者效果好，對D型CCF常先行動脈途徑頸外動脈供血支栓塞後再進行放療；放療對直接型CCF的效果差。
（3）肌栓系線法（放風箏法） 操作相對簡單，但可控性差；肌栓大小難於恰到好處，有時還可能阻塞頸內動脈。
（4）其他方法 頸動脈結紮術、CCF孤立術、CCF電凝術和經海綿竇直接修補瘺口等，均已少採用。
