病因
鞍結節腦膜瘤的發生原因目前尚不清楚。有人認為與內環境改變和基因變異有關,但並非單一因素所致。顱腦外傷、放射性照射、病毒感染等使細胞染色體突變或細胞分裂速度增快可能與腦膜瘤的發生有關。近年來,分子生物學研究已經證實,腦膜瘤最常見為22對染色體上缺乏一個基因片段。
臨床表現
1.單眼或雙眼視力減退及雙顳側偏盲,視神經萎縮。
2.常無視乳頭水腫、嗅覺及精神障礙(與嗅溝腦膜瘤鑑別)。
3.可有內分泌紊亂,但蝶鞍不擴大(與垂體瘤鑑別)。
4.腫瘤較大者可有頭痛、癲癇、精神改變、眼底視乳頭水腫等表現。
檢查
1.頭部CT檢查
表現為鞍旁均一的稍高密度或等密度腫塊,邊界清楚、以廣基與硬腦膜和/或顱骨內板相連,可有局部的顱骨增生。
2.頭部CTA(CT血管造影)檢查
可明確腫瘤血腫及其與雙側頸內動脈、大腦中動脈和大腦前動脈的關係。
3.頭部MRI(磁共振成像)檢查
TWI為等信號或稍低信號,TWI為高信號或等信號,增強掃描多呈明顯均一強化的鞍上病變,包繞一側或雙側頸內動脈和大腦中動脈,腫瘤以寬基底附著於蝶骨平台、視交叉溝和鞍結節硬膜,可見特徵性的鼠尾征或硬膜尾征。
4.頭部DSA(數字減影血管造影)檢查
前後位顯示典型的日光照射(“sunburst”)征;供血動脈多來自眼動脈分支的篩後動脈;常可見頸內動脈和大腦前動脈受壓移位。
診斷
對有上述典型表現者或有長期頭痛、成人癲癇、精神改變、眼底視乳頭水腫者均應想到本病的可能性。
鑑別診斷
1.嗅溝腦膜瘤
主要為精神症狀,常有欣快感、注意力不集中、單側或雙側嗅覺喪失,約30%有癲癇大發作。MRI上病變體積多較大,且以嗅溝區域為主。
2.垂體瘤
常合併內分泌表現,視野障礙多為雙顳側偏盲,CT和MRI可見蝶鞍擴大,病變位於鞍內或由鞍內向鞍上發展,正常垂體受壓移位。
治療
1.手術切除為主要治療策略,體積較小者可行單側額部或翼點入路,大者可行髮際內冠狀切口、雙側骨瓣切除腫瘤。
2.顯微手術的三步走:①電凝硬膜向腫瘤的供血血管,將其自硬膜分離;②自腫瘤中心分塊切除減壓;③自周邊沿蛛網膜間隙分離腫瘤。
3.術中需注意顱底重要血管的包繞、受壓和移位。
4.術後殘留或復發者可行放射治療,以立體定向放射外科治療為宜。