一、臨床表現
發生在成人。主要的是視力障礙。所有患者皆有視力減退及視野缺損。視力減退多先由一眼開始,以後另一眼也出現障礙。兩眼同時出現障礙者少。兩眼視力減退的程度不同。視野改變是:雙顳偏盲占35%;一眼失明,另一眼顳側偏盲占35%;一眼正常,另一眼顳側偏盲占16%;其它有同名性偏盲等。眼底視乳頭為兩側原發性萎縮占70%;一側原發性萎縮,另一側正常占27%;其它3%。內分泌障礙出現較晚,僅有22%患者出現,表現為性慾減退、陽萎或 閉經 、 肥胖 等。78%有輕微頭痛,以雙顳部最多。其它少見症狀有幻嗅、嗜睡、一側動眼神經麻痹、一側三叉神經第一支功能減退等。罕有顱內壓增高者。
二、診斷
凡成年人出現單眼或雙眼顳側偏盲,視乳頭呈原發性萎縮,蝶鞍無明顯改變,皆應懷疑有蝶鞍結節腦膜瘤。不需要再行造影便能診斷。需要指出:當腫瘤處於早期,頸動脈造影可以正常。只要出現了上述典型症狀,腦血管造影正常,也可作出蝶鞍結節腦膜瘤的診斷。一眼有顳側偏盲及原發性萎縮(蝶鞍正常、成年人),也能診斷為鞍結節腦膜瘤。
1.腦血管造影 當腫瘤較大時,則使兩側大腦前動脈近端向上向外移位,共成弧形。約半數在動脈期可見由鞍結節發出的放射狀的腫瘤血管,在靜脈期上為均勻一致的腫瘤染色。腫瘤由眼動脈發出的篩動脈供血。
2.X-CT 鞍結節及其周圍有高密度、邊界清楚的腫瘤影像,蝶鞍早期不擴大。
3.MRI 可見等密度或較高密度的腫瘤跨在鞍結節上,不同於垂體腺瘤及顱咽管瘤,前者在鞍內;後者在鞍口,且有囊變及鈣化,可向不同方向發展。
三、治療及預後
手術是最佳的治療手段。一般採用右額開顱前顱凹入路;對於巨大腫瘤也採用雙額開顱,將上矢狀竇前端結紮及剪斷,切開大腦鐮以利暴露。
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