疾病描述
兒童腦積水疾病名稱：兒童腦積水
疾病別名：小兒腦積水
疾病分類：神經外科
兒童腦積水它是由於腦脊液循環發生障礙，顱內壓增高所引起的頭顱擴大和腦功能障礙的一種疾病。
新生兒腦積水的發病率為0.87/1000，在有脊髓脊膜膨出史的兒童中，腦積水的發生率為30%左右。
病兒易激惹，表情淡漠和飲食差，出現持續高調短促的異常哭泣，雙眼球呈下視狀態，上眼瞼不伴隨下垂，可見眼球下半部沉落到下眼瞼緣，部分角膜在下瞼緣以上，上瞼鞏膜下翻露白，亦稱日落現象。
在2周歲以內的兒童，由於眼球活動異常，出現弱視。
疾病症狀
兒童腦積水與成人相比，兒童腦積水的臨床表現是根據病人的發病年齡而變化。在嬰兒急性腦積水，通常顱高壓症狀明顯，骨縫裂開，前囟飽滿、頭皮變薄和頭皮靜脈清晰可見，並有怒張，用強燈光照射頭部時有頭顱透光現象。
叩診頭頂，呈實性鼓音即“破罐音”稱Macewen征。病兒易激惹，表情淡漠和飲食差，出現持續高調短促的異常哭泣，雙眼球呈下視狀態，上眼瞼不伴隨下垂，可見眼球下半部沉落到下眼瞼緣，部分角膜在下瞼緣以上，上瞼鞏膜下翻露白，亦稱日落現象。雙眼上、下視時出現分離現象，並有凝視麻痹、眼震等，這與導水管周圍的腦幹核團功能障礙有關。由於腦積水進一步發展，腦幹向下移位、展神經和其他腦神經被牽拉，出現眼球運動障礙。在2周歲以內的兒童，由於眼球活動異常，出現弱視。視盤水腫在先天性腦積水中不明顯並少見，但視網膜靜脈曲張是腦積水的可靠征。
運動異常主要有肢體痙攣性癱，以下肢為主，症狀輕者雙足跟緊張，足下垂，嚴重時呈痙攣步態，亦稱剪刀步態，有時與腦性癱瘓難以區別。由於三室前部和下視丘、漏斗部受累，可出現各種內分泌功能紊亂，如青春早熟或落後和生長矮小等及其他激素水平下降症狀。另外，脊髓空洞症伴有腦積水者多出現下肢活動障礙，而脊髓空洞症狀伴脊髓發育不全時，常有脊柱側彎。
臨床表現
兒童腦積水兒童腦積水的臨床表現具體如下：
①見於幼兒及較大的兒童，一般為2～10歲。
②先天性者常自嬰兒期發病，呈緩慢進展，後天性者繼發於炎症、顱內占位病變等。
③頭顱增大不明顯，因為兒童期骨縫常已閉合。
④顱內壓增高三聯征:頭痛、嘔吐、眼底水腫，嚴重者眼底視網膜出血。
⑤如頭部叩診出現“破壺音”，則表示顱骨縫又被分開。
⑥神經系統檢查可發現眼外肌麻痹，下肢肌張力增高，步態不穩。
⑦晚期可出現智力減退。
⑧內分泌異常，如性早熟或生長發育遲緩。
疾病病因
兒童腦積水腦積水可以由下列三個因素引起：腦脊液過度產生；腦脊液的通路梗阻及腦脊液的吸收障礙。先天性腦積水的發病原因目前多認為是腦脊液循環通路的梗阻。造成梗阻的原因可分為先天性發育異常與非發育性病因兩大類。
先天性發育異常
(1)大腦導水管狹窄、膠質增生及中隔形成：以上病變均可導致大腦導水管的梗死，這是先天性腦積水最常見的原因，通常為散發性，性連鎖遺傳性導水管狹窄在所有先天性腦積水中僅占2%。
(2)Arnold-Chiari畸形：因小腦扁桃體、延髓及第四腦室疝入椎管內，使腦脊液循環受阻引起腦積水，常並發脊椎裂和脊膜膨出。
(3)Dandy-Walker畸形：由於第四腦室中孔及側孔先天性閉塞而引起腦積水。
(4)扁平顱底：常合併Arnold-Chiari畸形，阻塞第四腦室出口或環池，引起腦積水。
(5)其他：無腦回畸形、軟骨發育不良、腦穿通畸形、第五、六腦室囊腫等均可引起腦積水。
非發育性病因
在先天性腦積水中，先天性發育異常約占2/5，而非發育性病因則占3/5。新生兒缺氧和產傷所致的顱內出血、腦膜炎繼發粘連是先天性腦積水的常見原因。新生兒顱內腫瘤和囊腫，尤其是顱後窩腫瘤及脈絡叢乳頭狀瘤也常導致腦積水。
病理生理
兒童腦積水兒童腦脊液產生過程和形成量與成人相同，平均20ml/h。但其腦積水臨床特點有所不同。兒童腦積水多為先天性和炎症性病變所致，而成人腦積水以顱內腫瘤、蛛網膜下腔出血和外傷多見。
從解剖學上看，腦脊液通路上任何部位發生狹窄或阻塞都可產生腦積水。從生理功能上講，腦積水是由於腦脊液的吸收障礙所致，這種腦脊液的形成與吸收失衡，使腦脊液增多，顱內壓增高使腦組織本身的形態結構改變，產生腦室壁壓力增高，腦室進行性擴大。有人用腰穿灌注方法研究交通性腦積水病人發現，在正常顱內壓範圍內，高於靜息狀態下的顱內壓，腦脊液的吸收能力大於生成能力，稱腦脊液吸收貯備能力。腦室的大小與腦脊液吸收貯備能力無關。而是腦室擴張引起，腦組織彈性力增加，繼而產生腦室內腦脊液搏動壓的幅度增大、這種搏動壓產生腦室的進行性擴大。
兒童腦積水腦組織的彈性力和腦室表面積的增加與腦室擴張密切相關，另外，瞬間性腦室內搏動壓增高衝擊導水管部
位，出現腦室周圍組織損傷，產生繼發性腦室擴大。正常顱壓性腦積水主要原因是腦室內和蛛網膜下腔之間壓力差不同，而非顱內壓的絕對值增高，該類腦積水阻塞部位在腦脊液循環的末端，即蛛網膜下腔，這種情況雖有腦脊液的生成和吸收相平衡，但是，異常的壓力梯度作用在腦層表面和腦室之間仍可發生腦室擴張，如果損傷在腦脊液吸收較遠的部位，例如矢狀竇內時，腦皮質沒有壓力梯度差，腦室則不擴大。
兒童腦積水這種情況表現在良性顱高壓病人，此時，有腦脊液的吸收障礙和顱內壓升高，沒有腦室擴大。上矢狀竇壓力升高可產生嬰幼兒外部性腦積水，此時表皮質表面的蛛網膜下腔擴大，這是由於壓力梯度差不存在於皮質表現，而是在腦室內和顱骨之間，產生顱骨的擴張，臨床上巨顱症的患兒常伴有蛛網膜下腔擴大。有報導兒童的良性顱高壓和腦積水多與顱內靜脈壓升高有關，良性顱高壓病人全部為3周歲以上，顱骨骨縫閉合兒童。在嬰幼兒中，即使腦內嚴重積水，腦室擴大明顯，前囟穿刺壓力仍在20～70mmH20的正常範圍之內，在容納異常多的腦脊液情況下，顱內壓變化仍很小，這與嬰幼兒腦積水的顱骨縫和前囟未閉有關，有人認為這種代償能力對保護嬰幼兒的智力有重要意義，也提示嬰幼兒腦積水不能以顱內壓改變作為分流治療的指征。
腦積水一旦開始則會繼發腦脊液的循環和吸收障礙。另外，多數伴有脊柱裂的腦積水患兒多由於原發性導水管狹窄引起，阻塞主要的部位在第三腦室下部，尤其是出口處，伴隨腦室擴張，從外部壓迫中腦，產生中腦的機械性扭曲，產生繼發性中腦導水管阻塞。這種現象在脊髓畸形和其他原因的腦積水患兒中均可發生。交通性腦積水的兒童在分流一段時間後，由於腦組織本身的變化也會發生中腦導水管阻塞。腦積水的程度決定腦組織形態變化。由於枕、頂部腦室弧形凸度較大和額角的核團較多、組織較韌等形態結構特徵，積水後的頂部腦組織選擇性變薄。先天性腦穿通畸形的腦積水錶現腦內局部囊性擴大，在囊壁的順應性超過腦室順應性時，囊性擴大更加明顯，這時病人可表現局灶性神經功能缺失和癲癇發作。
兒童腦積水活檢發現，在早期階段，腦室周圍水腫和散在軸突變性，繼而水腫消退，腦室周圍膠質細胞增生，後期隨著神經細胞的脫失、腦皮質萎縮，並出現軸突彌散變性。同時腦室周圍的室管膜細胞易受到損傷，早期室管膜細胞纖毛脫落，呈扁平狀，以後細胞連線斷裂，最後室管膜細胞大部分消失，在腦室表面膠質細胞生長，這些變化往往同腦室周圍水腫和軸索髓鞘脫失伴行，胼胝體的髓鞘形成延遲。
兒童腦積水皮質的神經元受累，錐體細胞樹突分枝減少，樹突小棘也少，並出現樹突曲張，這些組織學變化導致兒童的智力低下，肢體的痙攣和智慧型的改變等臨床表現。腦脊液的生化分析有助於判斷腦積水的預後。免疫電泳測定腦脊液中的總蛋白增加，提示腦室內、外梗阻，同時，也與腦室周圍白質損傷和血-腦脊液屏障破壞有關，而沒有變性疾病；腦脊液中脂肪酸的濃度與顱高壓成比例升高，梗阻性腦積水解除後，脂肪酸濃度下降，如術後持續性升高，多提示預後不佳。黃嘌呤和次黃嘌呤在腦脊液中的濃度能反應顱高壓性腦室擴大後腦缺氧的情況，在顱高壓糾正後，次黃嘌呤濃度下降；神經節苷脂與兒童腦積水後嚴重智力障礙有關，智力正常的腦積水兒童，腦脊液中的神經節苷脂正常，環磷腺苷與腦積水兒童腦室內感染有關。
診斷
在嬰幼兒期間，腦積水的診斷是頭顱異常增大，頭圍的大小與年齡不相稱為主要體徵。定期測量嬰兒的頭圍將有助於早期發現腦積水，並能在典型的體徵出現前明確診斷，及時治療。典型的體徵是頭大臉小、眼球下落、常有斜視。頭部皮膚光亮緊張，前額靜脈怒張，囟門和骨縫呈異常的進行性擴大。除智力發育遲緩外，因為日復一日的很微小變化，父母可能注意不到非正常的跡象。
兒童腦積水病情進行性發展，即所謂活動型腦積水，如不採取措施，許多嬰兒將死亡。自然生存者轉變靜止型腦積水，表現為智力遲鈍，出現各種類型痙攣，視力障礙，包括失明和許多其他異常。在新生兒，雖然有腦室擴大或腦積水，前囟仍可陷入，特別是出生後體重較輕的嬰兒，由於病兒脫水，可有頭顱小於正常。另外，早產兒易有腦室內出血，常在新生兒期過後6～14周內腦室擴大，頭圍異常增大，但這個過程也有自限性。兒童的頭圍異常增大雖是腦積水的重要體徵，但是，兩者之間沒有絕對關係，尚要了解包括胎兒圍生期在內的臨床全過程後，對腦室擴張連續觀察，B超是觀察腦積水病人簡單易行，無創傷和可重複的可靠方法。在進行性腦積水診斷確立後，可做頭顱CT和磁共振(MRI)的神經影像學檢查，除外顱內腫瘤、先天性畸形和腦脊液阻塞性病變。水溶性造影劑和放射性核素掃描有助於阻塞性腦積水的診斷，但一般要限制套用。
實驗室檢查
穿刺檢查是診斷和鑑別診斷先天性腦積水的一種簡單方法。
前囟穿刺
於前囟距中線2cm處垂直刺入測定是否有硬膜下積液及慢性硬膜下血腫，如果陰性，則緩慢刺向腦室，每進入1～2cm即觀察有無腦脊液流出。一旦發現有腦脊液流出，立即測定壓力及腦皮質厚度。
兒童腦積水腦室腰穿雙重穿刺試驗
同時作前囟及腰穿測定，將床頭抬高30°及放低30°。分別記錄兩側的壓力。若為交通性腦積水，兩側壓力可迅速達到同一水平；如為完全梗阻性腦積水，可見兩側壓力高低不同；部分梗阻者，兩側壓力變化緩慢。
腦脊液酚紅試驗
可鑑別腦積水是梗阻性還是交通性。作腦室腰穿雙重穿刺試驗測壓力完成後，向腦室內注入中性酚紅1ml。正常情況下，酚紅在12min內出現在腰穿放出的腦脊液內。將腰穿放出的腦脊液滴在浸有鹼性液體的紗布上，有酚紅出現時顏色變紅。如30min以上不出現，則提示為梗阻性腦積水。收集注入酚紅後的2h、12h內的尿液，測定尿中酚紅排出量，診斷梗阻的情況。另一檢查方法為向腦室內注入1ml靛胭脂，正常情況下，4～5min即自腰穿針中滴出，如不能滴出即表示為完全性梗阻，10～15min滴出者為部分性梗阻。
其他輔助檢查
頭圍測量
腦積水小兒頭圍可有不同程度的增大。通過定期測量頭圍可發現是否異常。頭圍測量一般測量周徑，前後徑(直徑)及耳間徑(橫徑)。正常新生兒頭周圍徑33～35cm，6個月為44cm，1歲為46cm，2歲為48cm，6歲為50cm。當頭圍明顯超出其正常範圍或頭圍生長速度過快時應高度懷疑腦積水的可能。
顱骨平片
可見頭顱增大、顱骨變薄、顱縫分離、前後囟門擴大或延遲閉合等。
顱腦CT
顱腦CT能準確地觀察有無腦積水、腦積水的程度、梗阻部位、腦室周圍水腫等，且可反覆進行動態觀察腦積水的進展情況。為判斷療效及預後提供必要的客觀指標。顱腦CT判斷有無腦積水以及腦積水的程度目前尚無統一的可靠指標。1979年Vassilouthis提出採用腦室-顱比率為側腦室前角後部(尾狀核頭部之間)的寬度與同一水平顱骨內板之間的距離之比，若腦室-顱比率小於0.15為正常，若腦室-顱比率在0.15～0.23為輕度腦積水，若腦室-顱比率大於0.23為重度腦積水。
(1)腦室內梗阻性腦積水：一側室間孔阻塞(室間孔閉鎖)而引起單側腦積水或不對稱性腦積水時，則導致該側腦室擴張。當雙側室間孔或三腦室孔阻塞而引起對稱性腦積水時，則雙側腦室擴張。若導水管阻塞(導水管狹窄)可引起側腦室和第三腦室擴張，而第四腦室的大小和位置一般正常。第四腦室出口處梗阻(側孔和正中孔閉鎖)則引起全腦室系統特別是第四腦室擴張，如第四腦室囊性變。
(2)腦室外梗阻性腦積水：腦室外梗阻常引起腦室系統和梗阻部位近端的蛛網膜下腔擴張。腦池造影和腦室造影有助於判斷梗阻部位。
(3)“縮窄性腦積水”：ChiariⅡ型畸形合併脊髓脊膜膨出時，菱腦向下移位可在顱-椎骨結合處和後顱窩形成狹窄而成為解剖學上的梗阻，其結果造成環繞菱腦的腦脊液循環障礙而發生腦積水。在這種情況下，四腦室向下移位，因之在正常位置上難以辨認，通常在頸椎管內被發現。
(4).MRI腦積水的MRI表現為腦室系統擴大，其標準與CT相同。在MRI上可根據以下表現來判斷有無腦積水：①腦室擴大程度與蛛網膜下腔的大小不成比例；②腦室額或顳角膨出或呈圓形；③第三腦室呈氣球狀，壓迫丘腦並使下丘腦下移；④胼胝體升高與上延；⑤腦脊液透入室管膜的重吸收征。
(5).B超檢查能精確測量兩個額角及整個側室的大小，出生前胎兒的宮內超聲檢查腦積水仍是一種有效的早期診斷方法。
治療方案
藥物治療
乙醯唑胺(1)抑制腦脊液分泌藥物：如乙醯唑胺(醋氮醯胺)，100m
g/(kg?d)，是通過抑制脈絡叢上皮細胞Na+-K+-ATP酶，減少腦脊液的分泌。
(2)利尿劑：呋塞米，1mg/(kg?d)。
以上方法對2周歲以內有輕度腦積水者應首選，約有50%的病人能夠控制病情。
(3)滲透利尿劑：山梨醇和甘露醇。前者易在腸道中吸收並沒有刺激性，半衰期為8h，1～2g/(kg?d)。該藥多用於中度腦積水，作為延期手術短期治療。中醫以辛、苦、溫、香中藥組方，經鼻和口腔給藥，外用和內服相結合，以辛散疏通氣機，使氣血流暢，苦溫祛濁邪通經絡，加速氣血流能，使腦絡得到濡養，而香竄經鼻入腦，以開腦竅醒神。使濁邪祛除，腦竅開通，神明伸張，恢復腦的正常功能和健康，以治療腦積水。此種方法就是“通竅導水法”。
另外，除藥物治療外，對於腦室出血或結核和化膿感染產生的急性腦積水，可結合反覆腰椎穿刺引流腦脊液的方法，有一定療效。對任何試圖用藥物控制腦積水者，都應密切觀察神經功能狀態和連續檢查腦室大小變化。藥物治療一般只適用於輕度腦積水，雖然有些嬰兒或兒童沒有腦積水症狀，但病人可有進行性腦室擴大，這樣一些兒童雖然有代償能力，但終究也會影響兒童的神經系統發育。藥物治療一般用於分流手術前暫時控制腦積水發展。
非分流手術
1918年Dandy首先用切除側腦室脈絡叢方法治療腦積水，但是，由於產生腦脊液並非只限於脈絡叢組織，而且第三腦室和第四腦室脈絡叢沒有切除，手術效果不確切，故停止使用。第三腦室造瘺術是將第三腦室底或終板與腳間池建立直接通道用來治療中腦導水管阻塞。有開顱法和經皮穿刺法，前者由Dandy首先施行。術中將第三腦室底部穿破與腳間池相通或將終板切除使第三腦室與蛛網膜下腔形成直接瘺口。經皮穿刺法是Hoffman等人(1980)首先用定向方法進行三腦室底切開，術中先做腦室造影顯示出第三腦室底，在冠狀縫前方的顱骨上鑽直徑10mm孔，用立體定向方法導入穿刺針，當第三腦室底穿開時可見造影劑流入腳間池、基底池和椎管內。由於這類病人蛛網膜下腔和腦池中缺乏腦脊液，因而手術不能使造瘺口足夠大，常有術後腦脊液循環不充分，腦積水不能充分緩解，目前套用這種方法不多。
腦室分流術
Torkldsen(1939)首先報導用橡皮管做側腦室與枕大池分流術，主要適用於腦室中線腫瘤和導水管閉塞性腦積水。以後對中腦導水管發育不良的患者施行擴張術，用橡皮導管從第四腦室向上插到狹窄的中腦導水管，由於手術損傷導水管周圍的灰質，手術死亡率高。內分流術是側腦室和矢狀竇分流，這種方法從理論上符合腦脊液循環生理，但在實際中套用不多。
(1)腦室顱外分流：該手術方法原則是把腦脊液引流到身體能吸收腦脊液的腔隙內。目前治療腦積水常用的方法有腦室-腹腔分流術、腦室-心房分流術和腦室-腰蛛網膜下腔分流術，由於腦室心房分流術需將分流管永久留置於心臟內，干擾心臟生理環境，有引起心臟驟停危險及一些其他心血管併發症，目前只用於不能行腦室腹腔分流術病人。脊髓蛛網膜下腔-腦室分流只適用於交通性腦積水。目前仍以腦室-腹腔分流是首選方法。另外，既往文獻報導，腦室-胸腔分流、腦室與輸尿管、膀胱、胸導管、胃、腸、乳突和輸乳管分流等方法，均沒有臨床套用價值，已經放棄。
(2)腦室分流裝置由三部分組成：腦室管、單向瓣膜、遠端管。但脊髓蛛網膜下腔-腹腔分流則是蛛網膜下腔管。近幾年來一些新的分流管配有抗虹吸、貯液室和自動開閉瓣等附加裝置。
(3)手術方法：病人仰臥頭轉向左，背下墊高，暴露頸部，頭部切口，從右耳輪上4～5cm向後4～5cm，頭顱平坦部切開2cm長口，牽開器拉開，鑽孔，將腦室管從枕角插入到達額角約10～12cm長。一般認為分流管置入額角較為理想，其理由為額角寬大無脈絡叢，對側腦脊液經Monor孔流向分流管壓力梯度小。將貯液室或閥門置入頭皮下固定，遠端管自頸部和胸部皮下組織直至腹壁。腹部切口可在中腹部或下腹部正中線旁開2.5～3.0cm或腹直肌旁切開。把遠端側管放入腹腔。另外用套管針穿刺腹壁，把分流管從外套管內插入腹腔。腹部管上端通過胸骨旁皮下組織到達頸部，在頸部與閥門管相接。
禁忌證：①顱內感染不能用抗生素控制者；②腦脊液蛋白過高超過50mg%或有新鮮出血者；③腹腔有炎症或腹水者；④頸胸部皮膚有感染者。
併發症
兒童腦積水如進行手術治療，可能出現以下併發症：
分流系統阻塞
兒童腦積水為最常見併發症，可發生在從手術室到術後數年的任何時間內
，最常見於術後6個月。
(1)分流管近端(腦室端)阻塞：可因血凝塊阻塞、脈絡叢粘連或腦組織粘連所致。
(2)分流管遠端(腹腔端或心房端)阻塞：常見原因有：①導管頭端位置放置錯誤(如位於皮下)，未進入腹腔；②多次置換分流管及腹腔感染易形成腹腔假性囊腫，發生率為1.7%～4.5%。可出現腹痛、分流裝置處皮下積液。③導管頭端裂隙被大網膜、血凝塊等堵塞。
(3)腦室內出血、腦室炎和腦手術後的腦脊液蛋白或纖維素成分增高，可阻塞分流管閥門；導管連線處脫落等也是分流阻塞的常見原因。一旦發生分流阻塞，病人的腦積水症狀、體徵就會復發，CT檢查示腦室再度擴大。主要表現為頭痛、噁心、嘔吐和嗜睡。起病的症狀多種多樣，可突然劇烈起病，也可緩慢起病，顱內壓快速、嚴重升高可導致病人昏迷。慢性症狀包括易激動、在學校的表現變差或生理髮育期遲緩等。偶見新發癲癇或癲癇次數增加。分流系統阻塞引起的體徵與臨床顱內壓增高和分流管功能異常有關。對於腦室分流術後影像學檢查顯示腦室縮小的病人，複查顯示腦室再次擴大時，提示分流系統阻塞。對於沒有先期影像學資料的病人，雖然可能存在分流管阻塞，但腦室正常或輕度增大，此時判斷是否存在分流系統阻塞較為困難。這種情況多見於處於生長發育期的病兒，由於先天畸形的因素，看似正常的腦室其實不正常。此時應先判斷分流系統阻塞部位，再更換分流裝置或加以矯正。判斷方法：穿刺貯液囊抽不出腦脊液或壓下閥門後不能再充盈，提示腦室端不通；若難於壓癟閥門，代表閥門本身或腹腔或心房端梗阻。對於因腦脊液蛋白及纖維素含量過高引起的分流系統阻塞應注意預防，如控制出血、炎症等，先進行腦脊液外引流，待化驗正常後再進行分流術。疑有腹腔假性囊腫者，經腹部B超確診後，應拔除引流管，切除假性囊腫，在腹腔其他部位重置引流管；若假性囊腫為感染所致，應在感染控制後再行分流術。
感染
兒童腦積水感染仍然是腦脊液分流術後主要的併發症之一。感染可造成病人的智力損害、腦室內形成分隔腔，甚至死亡。儘管經過幾十年的努力，許多醫療中心報導的感染率仍為5%～10%。依據受累部
位將感染分為：傷口感染、腦膜炎、腹膜炎、分流管感染。多數感染髮生在分流術後2個月內。臨床表現與感染的部位有關，傷口感染有發熱、切口或分流管皮下紅腫，感染時間長時可有傷口流膿。對於慢性傷口感染，分流管可外露。嬰幼兒皮膚薄，分流管易將皮膚磨破造成傷口感染。切口的腦脊液漏常引起污染，然後形成感染。腦膜炎或腦室炎的病人有發熱、頭痛、易激惹和頸強直。腹膜炎比較少見，典型的表現有發熱、厭食或嘔吐和腹部壓痛。常規血液檢查常為多形核白細胞增高。對於腦室外腹腔分流術的病人做血培養無明確的意義，但對發熱的病人應做血培養，同時應做尿或其他感染部位如傷口的細菌培養。頭顱CT或MRI檢查可以明確腦室的大小，不僅可以判定分流管是否有阻塞，而且可以決定是否取出分流管或做腦室外引流。
對於所有沒有傷口感染或皮下分流管外露的病人，應穿刺分流儲液泵抽取腦脊液做細胞計數、革蘭塗片或培養以明確感染的診斷。一旦確診，應立即去除分流裝置，改作腦室外引流，或經腰穿引流，並全身抗感染治療或抗生素腦室內、鞘內用藥。此外，還應考慮真菌感染可能。待感染控制後，重行分流術。術中嚴格無菌操作是預防感染的關鍵環節。
分流過度或不足
兒童腦積水(1)分流過度：兒童多見。病人出現典型的體位性頭痛，立位時加重而臥位後緩解
。CT掃描顯示腦室小，腦脊液測壓可低於0.59kPa(60mmH2O)。此時最有效的治療方法是將低壓閥門更換成高壓閥門(較原先高出0.196～0.294kPa(20～30mmH2O)。
(2)慢性硬膜下血腫或積液：多見於正壓性腦積水病人術後，原因多為套用低阻抗分流管導致腦脊液引流過度、顱內低壓。常無明顯的臨床表現，複查CT或MRI時顯示皮質塌陷和硬膜下血腫或積液。套用較大阻抗的分流裝置或加裝抗虹吸閥，避免過度引流，有可能預防本併發症。輕度硬膜下血腫或積液，可保守治療；明顯的或有症狀的硬膜下血腫或積液，應進行手術治療，前者可行鑽孔引流，後者可行積液-腹腔分流術。
(3)分流不足：病人術後症狀無改善，影像學檢查發現腦室擴大依然存在或改善不明顯。主要原因是使用的分流管閥門壓力不適當，導致腦脊液排出不暢。需更換合適壓力的閥門。術前判斷病人的實際需要，選擇合適壓力的閥門是預防本併發症的關鍵。
裂隙腦室綜合徵裂隙腦室綜合徵
(slitventriclesyndrome)
發生率為0.9%～55%，可以發生在交通性或非交通性腦積水病人的術後。裂隙腦室綜合徵是指分流手術後數年(平均為4.5～6.5年)出現顱內壓增高的症狀，如頭痛、噁心、嘔吐以及共濟失調、反應遲緩、昏睡等，CT檢查卻發現腦室形態小於正常，檢查分流管閥門為按下後再充盈緩慢，提示分流管腦室端阻塞。裂隙腦室綜合徵的發病機制是由於腦脊液長期過度引流所致：當腦脊液大量引流後，腦室縮小，分流管腦室端發生功能性阻塞。在腦室順應性較好時，腦脊液積聚可引起腦室的擴大，從而解除了阻塞，恢復分流管功能；長期反覆的分流管功能性阻塞可導致腦脊液向腦室周圍室管膜下滲出和沿分流管外滲，受損的室管膜纖維化、室旁充血和膠質增生等，使得患者的腦室順應性逐漸降低，這時儘管腦脊液不斷產生，顱內壓不斷增高，但腦室不再擴大，分流管阻塞不能解除，而導致高顱內壓。使用抗虹吸裝置、更換分流管對預防裂隙腦室綜合徵並無積極意義。有報導顳肌下減壓可緩解病人的症狀，減少其發生率。
其他併發症
(1)腦室端的併發症：分流管腦室端誤插入視神經通路旁時，可引起單眼失明、同向偏盲或雙顳側偏盲等。也有腦室端移到視交叉背部和腦幹等處的報導。套用神經內鏡，在直視下放置分流管，可以避免誤插。如分流術後出現視盤水腫等急性顱內高壓征，或出現視野、視力改變，應考慮腦室端分流管移位可能。一旦明確診斷，需重置分流管腦室端。
(2)腹腔端的併發症：
①臟器穿孔：多為結腸穿孔，可引起腹膜炎、腦膜炎或腦膿腫；也可刺破胃、陰道、膀胱等，可以不表現腹膜刺激症，而僅表現為分流管堵塞，或由於腦脊液流失引起的水、電解質失衡。如發現臟器穿孔，應立即手術拔除分流管，並更換分流方式。
②分流管移位：可移位至胸、腹壁及頸部皮下，或頭皮帽狀腱膜下。偶見穿破橫膈，移到胸腔、心包，引起胸腔積液，甚至刺破心臟，造成心臟功能障礙。分流管移到皮下或帽狀腱膜下時，可致分流管堵塞，應更換分流管或行分流矯正術；若胸部X線平片證實分流管移到胸腔或心臟，需立即手術取管。為預防移位可在分流管易活動處加以固定。
③其他：腦脊液肚臍漏、分流管腹腔端纏繞並引起腸梗阻等。
(3)癲癇：發生率約為5%，額角穿刺者多於枕角穿刺者。套用抗癲癇藥物控制發作，同時應排除顱內出血、炎症、腦積水復發顱內壓增高等可能原因，並作相應處理。
術後併發症：
（1）分流系統阻塞：為最常見的併發症，可發生在從手術到術後數年的任何時間內，最常見於術後6個月。
（2）感染。
（3）分流過度或不足。
（4）裂隙腦室綜合症。
（5）其他：腦室端併發症、腹腔端併發症、癲癇。
預後及預防
預後：由於兒童腦積水的各種手術方式療效不夠滿意，常用的分流術僅能在幾年內保持有效，且有效率低，僅達50%～70%，故預後欠佳。有人總結202例兒童腦積水分流術，僅127例（62.2%）存活，其中34例（26.7%）自行停止而不再依賴於分流，大多數仍不能自行停止。即使分流術效果良好，至成人期也常有智力發育障礙。
另外，腦積水的預後和手術治療的效果取決於有否合併其他異常。單純性腦積水（不存在其他畸形的腦積水）比伴有其他畸形的腦積水(複雜性腦積水)的預後要好。通常伴有腦積水的畸形包括：腦穿通畸形、胼胝體發育不全、腦葉發育不全、積水性無腦畸形、小腦幕發育不全、Chiari畸形、前腦無裂畸形、蛛網膜囊腫、Galen靜脈的動脈瘤等。患單純性腦積水的嬰兒，如果在生後3個月內進行分流手術，有可能發育為正常。
預防：無特殊。
流行病學
據WHO在24個國家的統計結果，新生兒腦積水的發病率為0.87/1000，在有脊髓脊膜膨出史的兒童中，腦積水的發生率為30%左右。
相關詞條
| 先天性膽管囊狀擴張症 | 膽道蛔蟲病與肝蛔蟲病 | 慢性膽管炎 |
| 閉合性腦損傷 | 硬腦膜動靜脈瘺 | 自發性腦室內出血 |
| 胚生殖細胞瘤 | 室管膜瘤 | 聽神經鞘瘤 |
| 頸內動脈海綿竇外傷性瘺 | 腦缺血性疾病 | 腦豬囊尾蚴病 |
