紫顛

紫癜是小兒出血性疾病中常見的一種病症。臨床上以血液溢於皮膚、黏膜之下,出現青紫、瘀點、瘀斑,壓之不褪色為特徵,常伴見鼻衄、齒衄、甚則嘔血、便血、尿血。

紫顛簡介

皮膚和黏膜出血後顏色改變的總稱。臨床表現為出血點、紫癜和瘀斑,一般不高出皮面,僅於過敏性紫癜時可稍隆起,開始為紫紅色,壓不退色,以後逐漸變淺,至兩周左右變黃而消退。紫癜是出血性疾病最常見的臨床表現,一旦發現紫癜即提示有如下可能:

①血管性紫癜。很常見,是由於血管壁損傷或其脆性和通透性增高所致,常見於免疫性的(如過敏性紫癜)、感染性的(如敗血症)、血管結構異常(如遺傳性出血性毛細血管擴張症)及其他(如異常蛋白血症、單純性或老年性紫癜等)疾病。檢查除束臂試驗可能陽性外,無其他異常。

②血小板異常性紫癜。最常見,多數是由於血小板減少、增多及功能異常所致,若口腔頰黏膜有紫癜或血皰,常提示出血嚴重,應積極處理。

③凝血機制障礙,包括凝血因子缺乏、循環中有抗凝物質或纖維蛋白溶解亢進,一般說由凝血機制障礙引起的出血,主要表現為關節積血、肌肉血腫和內臟出血,較少表現皮膚紫癜,僅有時表現為大的瘀斑,而且檢查凝血象有明顯異常,藉此可與血管性紫癜和血小板異常引起的紫癜鑑別。紫癜的治療依病因不同而異。

出血原因

可歸為兩類:

(1)血管系統病變 由於血管本身發生病變,如血管壁受損傷或血管壁的滲透性、脆性增高,引起血中紅細胞外漏,形成紫癜。血管損傷可因細菌毒素、化學毒品、維生素缺乏等引起。如單純性紫癜、過敏性紫癜、血管內壓增高性紫癜等。

(2)血液系統病變 由於血液系統凝血機能發生障礙引起的出血。如血小板減少性紫癜、血友病、纖維蛋白原減少性紫癜、肝臟疾病所致的凝血酶原減少性紫癜、套用過多抗凝藥物引起的紫癜。

以上兩種病變均不僅僅導致皮膚出血,還會引發其他組織及內臟出血。患了紫癜,不能僅僅認為是出血,應認真進行各系統臟器檢查,排除血液系統疾病。還有一些特殊類型的紫癜,如風濕性紫癜、血栓形成性紫癜等等,均需經過系統的檢查方能找出病因及病症所在。因此,對紫癜不應掉以輕心。

紫癜分類

紫癜的分類有很多種方法,按一般習慣可分為血小板減少性紫癜及非血小板減少性紫癜。有人根據血管壁變化分為炎症性紫癜及非炎症性紫癜。也有人根據病因及臨床表現分類。常見的紫癜及分類有如下幾種:

根據病人的發病原因來分,主要有三種

(1)單純性紫癜 發病原因不清楚,一般發病較輕,無明顯的血液和血管的變化,偶爾有輕度凝血機能障礙。

(2)過敏性紫癜 常由於血管壁滲透性及脆性增高而發病,血管系統發生病變,但血液本身不發生改變。因而化驗血小板數目、出凝血時間、凝血酶原時間等都在正常範圍。

(3)特發性血小板減少性紫癜 此病又名出血性紫癜,原因不明。但在有些病人的血液中可找到抗血小板因子,這種因子能對抗血小板,使血小板減少而出血。

根據臨床表現來分,主要有四種

(1)單純性紫癜 一般無全身症狀,兩下肢可出現散在針頭大小鮮紅色瘀點,壓之不退色。七天以後顏色逐漸變淡而消退。但又有新的瘀點產生。

(2)特發性血小板減少性紫癜 可分為急性型及慢性型兩種。急性型較少見,可發生於兒童,發病前常有感染史。發病特點是突然發病,發熱,出現廣泛性的皮膚出血,可有大片瘀斑、血腫,並出現黏膜及泌尿生殖系統出血,血小板明顯減少,可低於5,000/mm3 。慢性型較常見,以青年女性較多,起病緩慢,?為持續性或反覆發作出血。不僅發生於皮膚,黏膜或內臟亦可出現嚴重出血。

(3)風濕性紫癜 兩下肢出現略微隆起的大米粒大小瘀斑,也可出現瘀點,風團或水腫性紅斑。同時可有關節腫脹疼痛,也可有發熱、四肢無力等全身症狀。

(4)腹部型紫癜 皮膚表現同於風濕性紫癜,但可出現腹痛、嘔吐、腹瀉、里急後重、大便出血等症狀,嚴重者可並發腸套疊

紫癲與過敏性紫癲引起的症狀 引起皮下出血的疾病統稱為紫癜,多半為血管系統障礙所致的過敏性紫癜(舍一亨氏病),以及血小板減少而造成的原發性血小板減少性紫癜。

所謂過敏性紫癜,在變應性變態反應中(過敏症)屬於全身性急性反應,在用注射馬血清治療白喉時引起的過敏性疾病。與這種血管紫癜的症狀相似。所以用過敏性紫癜來命名。

兒童紫癜

紫癜亦稱紫斑,是小兒出血性疾病中一種常見的疾病。臨床以血液溢於皮膚、黏膜之下,出現瘀點、瘀斑,壓之不退色者為其特徵。本病多發於學齡兒童,常見於西醫血小板減少性紫癜和過敏性紫癜等疾病。

兒童紫癜診斷要點

起病較急,紫癜反覆出現,可發生於全身各部位的皮膚、黏膜。皮疹多樣,小者如針尖樣,大者則成瘀斑或血腫,亦可融合成片。皮疹顏色初起淡紅或鮮紅,壓之不退色,數日後轉成淡紫淡青而逐漸消退。急性起病時,常伴有鼻衄、齒衄、便血、尿血或嘔吐、腹痛、關節腫痛等症狀。 本病屬於血證範疇,應與溫熱病所出現的斑疹作鑑別。溫熱病的發生多與四時不正之氣有關,每有傳染性,先見高熱、頭痛,後見斑疹,起病急,傳變快,甚則昏迷、抽搐。實驗室檢查:若血小板減少,出血時間延長,凝血時間正常,血塊收縮不良,抗血小板抗體測定陽性,束臂試驗陽性,則提示為血小板減少性紫癜;若血小板計數、出血時間、凝血時間和血塊收縮等均正常,則提示為過敏性紫癜。

兒童紫癜其他療法

1.外治法百草霜15克,龍骨30克,枯礬30克,共研為細末,用濕棉條蘸藥塞鼻,可以止鼻衄。

2.針灸療法

(1)針刺取足三里、曲池、合谷、血海等穴。適用於過敏性紫癜。

(2)耳針取脾、內分泌、腎上腺、肺等。適用於過敏性紫癜。

3.飲食療法

花生衣紅棗湯:花生衣5~10克,紅棗10枚,黨參15克。水煎服,每日1劑。適用於氣不攝血之紫癜。

紅棗生地飲:大棗10枚,生地黃30克,紫草10克,甘草10克,水煎當茶飲之。

茜根水魚湯:水魚(鱉)1隻,茜根10克,仙鶴草10克,調料適量。將水魚劏淨,茜根、仙鶴草煎湯去渣,入水魚燉熟,加調料服食。每日或隔日1劑,連服8一10劑。適用於陰虛火旺之紫癜。

茅根生地飲:水牛角30克,生地黃15克,牡丹皮10克,白茅根15克,白糖適量。水煎服,每日1劑。適用於血熱妄行之紫癜。

概論

單純性紫癜(PurPura SimPlex)是指無其他病症,自發地在皮膚、尤其在兩下肢反覆出現紫癜,不經治療可以自行消退的一種出血性疾病。本病的病因及發病機制尚不十分清楚。可能是一種毛細血管壁異常所引起的。其束臂試驗陽性,其他止血功能均正常。內臟和其他部位不發生出血。本病常在一個家庭內出現多例。主要見於女性,男性少見。因為本病有性別傾向性,並主要在月經期前出現,可能與內分泌有關。另外,也有人提出部分患者的血小板功能異常,也是導致本病的機制之一。

本病以出血症狀,特別是皮膚出血斑及出血點為主,故其屬於“紫斑”的範圍。在《內經》這一醫籍中對血的生理和病理有較深刻的認識,如《素問·痹論》說:“營者,水谷之精氣也,和調於五臟,灑陳於六腑,乃能人於脈也,故循脈上下,貫五臟六腑也”。其中的“營”,指的就是“血液”。《醫宗金鑒·失血總括》中指出:“皮膚出血曰肌衄”。對於本病的發病機制,《外科正宗·葡萄疫》說:“感受四時不正之氣,郁於皮膚不散,結成大小青紫斑點,色若葡萄……”。朱丹溪認為發斑主要由熱盛所致,《丹溪手鏡·發斑》說:“發斑,熱熾也”。至於發病部位,《醫宗金鑒·外科心法·葡萄疫》中對發病部位有了明確的認識:“發於遍身,惟腿脛居多”。歷代醫家治療“血證”各有所長,而以明代《景岳全書》敘述得較完整,張景岳指出:“血虛微熱者,宜涼補之”;“血有因於氣虛者,宜補其氣”;“血有動亂不寧者,官清之和之”。唐容《血證論》中提出治血四大步驟,指出:“惟以止血為第一要法。血止之後,其離經而未吐出者是為瘀血,……故以消瘀為第二法。止吐、消瘀以後,又恐血再潮動,則需用藥安之,故以寧血為第三法。邪之所湊,其正必虛。去血既多,陰無有不虛,故又以補虛為收功之法。四者,乃通治血證之大綱”。至宋代時,以《太平聖惠方》為代表,已經有了許多以清熱解毒、涼血消斑為主要治則的方劑。

病因病機

(一)感受外邪

脈為血之府,血行脈中,環流周身,濡養臟腑皮肉筋骨,當外邪入侵,化為熱毒,薰灼血脈,熱迫血妄行,血溢脈外而成肌衄。

(二)勞倦久病

勞倦過度,傷及脾胃,或久病脾虛,使脾氣虛弱,脾不統血,血液外溢則肌衄。久病傷陰,津液不充,陰虛火旺,虛火迫血妄行而出血。

(三)瘀血內阻

反覆出血,或氣虛血液運行不暢,或陰津虧耗,無法載血運行周身,造成血液瘀阻,新血不生,血不歸經,溢於脈外而成出血表現。如《靈樞·經脈篇》說:“手少陰氣絕則脈不通,脈不通則血不流”。

臨床表現

熱感血溢

1主症:起病急,病程短,有時伴有發熱症狀,皮膚出現青紫斑點或斑塊,以下肢多見,並有咽乾口渴、溲黃、煩躁、夜寐不安,有時初起伴有惡寒發熱、頭痛、骨節酸痛,舌紅,苔黃,脈浮數或弦數。

2證候分析:邪熱內盛,迫血妄行,血溢脈外,滲出於肌膚之間而成肌衄。內熱鬱蒸則發熱;熱盛津液耗損則咽乾口渴;熱擾神明則煩躁、心神不安;熱移膀胱肌則溲黃;風熱之邪侵襲衛表,正邪相爭,營衛不和則惡寒發熱,頭痛,骨節酸痛;舌、脈均屬熱象。

腎精虧耗

1主症:皮膚紫斑,時發時止,伴腰酸膝軟,耳鳴,手足心熱,潮熱盜汗,月經過多,夜寐多夢,舌紅少苔,脈沉細數。

2證候分析:久病勞倦,耗傷腎精,虛火內熾,灼傷脈絡,迫血妄行,故皮膚紫斑,時發時止;腰為腎之府,腎開竅於耳,腎虛失養則腰酸膝軟、耳鳴;腎主胞宮,腎陰不足,虛人傷及脈絡,則絡破血溢而月經過多;虛火上擾心神,神不守舍則夜寐多夢;余證及舌、脈為腎陰虧虛之徵。

氣血虧虛

1主症:皮膚散在紫斑,反覆發作,色淡,伴`氣短乏力,納差,面色蒼白,頭暈,心悸;舌淡,苔薄白,脈細弱。

2證候分析:氣為血之帥,氣行則血行,氣虛則血液失於統攝,血不循經而出於肌腠之間,故見皮膚紫斑,色淡;反覆出血,氣隨血去,導致氣血虧虛,臟腑經絡及四肢百骸失養,故有乏力、氣短;心血不足,心失所養則心悸;清空失養則頭暈;血虛不能上榮則舌淡面白,脈絡不充則脈細弱。

瘀血內阻

1主症:皮膚紫斑,色呈暗紅色,頭暈眼花,心悸,動則尤甚;或伴低熱,手足心熱,形瘦,兩目乾澀;而質淡,有瘀斑瘀點,脈細澀;或舌質紅,有瘀斑或瘀點,脈弦細數。

2證候分析:反覆出血,瘀血留著,妨礙新血生長;或陰液虧損,血脈不充,以致血液運行不暢而引起瘀血。頭暈眼花、心悸、動則尤甚則氣血虧虛之徵;低熱,手足心熱,形瘦,兩目乾澀為肝腎陰虛之徵;舌淡,脈細澀,舌有瘀斑瘀點力氣血虧虛兼血瘀;舌紅,有瘀斑瘀點,脈弦細數為肝腎陰虛之徵。

診斷

診斷與鑑別診斷

〖診斷〗

1發病特點:本病熱盛血溢者屬實證、熱症,有時伴有外感的病史;而其他3型均有反覆發作。皮膚紫斑時重時輕,病情發展較緩慢,病程長,且伴隨症狀較輕,故常被忽視。

2證候特點

(1)皮膚青紫斑點或斑塊,形狀不一,隱於皮膚內,撫之不礙手。

(2)好發於四肢,以下肢多見。

(3)女性多見,月經期加重,伴月經過多。。

(4)有自愈傾向。

(5)除血熱溢血的病程短、發病急,其餘各型的病程長,反覆發作,呈慢性過程。

〖鑑別診斷〗

丹毒:屬外科疾病,以皮膚色紅如紅丹得名,輕者壓之褪色,重者壓之色不褪,但其局部皮膚灼熱紅腫與紫斑有別。

西醫診斷與鑑別診斷

〖診斷〗

1臨床表現

自發性輕微的皮膚瘀點或瘀斑,以雙下肢為主,偶可發生在上肢,但很少發生於軀幹部,無誘發因素。瘀斑或瘀點大小不等,分布不均,不高出表面,壓之不褪色也不疼痛。出現瘀斑前局部可有微微疼痛,常在第二天清晨穿衣時自覺腿部皮膚隱痛,檢查時發現瘀斑。不經治療,瘀斑可自行消退,留下青黃色色素沉著斑塊,以後逐漸消失。紫癜`常反覆發作,在月經期加重。患者一般無內臟和其他部位出血。黏膜出血少見,有時牙齦少量出血,月經量增多,經期延長。拔牙、手術、創傷、分娩時出血量可稍多,但不會造成嚴重大出血。

2實驗室檢查

(1)束臂試驗陽性或陰性,但止血功能常規檢查正常。

(2)少數患者血小板對ADP、腎上腺素誘導的聚集反應異常,對玻珠柱的粘附率減低。

3診斷標準

(1)素來體健。大多下肢自發出現瘀點或瘀斑,可自行消退。無家族史。

(2)束臂試驗陽性或陰性,但止血功能常規檢查一般正常。

(3)能排除其他原因引起的紫癜。

〖鑑別診斷〗

1阿司匹林樣缺陷:是一種常染色體顯性遺傳性疾病,血小板釋放功能障礙。患者對阿司匹林特別敏感;血小板計數正常;PF-3有效性異常。臨床上皮膚癜分布不均,黏膜出血明顯,外傷或手術時出血較嚴重。

2輕型血管性假血友病:有黏膜或內臟出血。有的患者出血時間延長;阿司匹林耐量試驗陽性;Ⅷ:C降低,ⅧR:Ag減少明顯;血小板粘附率可降低;血小板對瑞斯托黴素聚集性減弱。

3過敏性紫癜:是一種血管變態反應性出血性疾病,亦即為免疫性血管性疾病。常有發熱、感染及全身不適的症狀。肢體出現對稱分布、分批出現的紫癜,瘀斑、瘀點以手足伸面為主。常伴有腹痛。關節疼痛或腫脹、便血,有些患者出現血尿及浮腫症狀。實驗室檢查中血小板計數、出凝血時間、血塊退縮試驗均正常,骨髓象檢查無特殊,束臂試驗陽性。

轉歸預防

轉歸與預後

本病的預後一般良好,不會對健康構成嚴重危害。紫斑較輕者,不需治療,多可自愈。若為新病,屬正盛邪實,通過正確的治療,一般在1個月左右可獲治癒。但本病多呈反覆發作的過程,病程長,虛實夾雜,臟腑功能失調,故應積極治療,以免日久產生變證。

調護

增強體質,防止外邪入侵;飲食上陰虛者應忌食辛辣;反覆出血者應起居有節,匆過於勞倦,以免加重病情。

預防

因本病為自發性出血,無明顯誘因,並且無明顯的伴隨症狀,故給預防帶來一定的難度。依據本病的中醫發病機制,預防上應採取增強體質,起居有節,匆過勞,發病後應注意休息。

特點危害

血小板減少性紫癜其特點是血小板顯著減少, 伴有皮膚黏膜紫癜,嚴重者可有其它部位出血如鼻出血、牙齦滲血、婦女月經量過多或嚴重吐血、咯血、便血、尿血等症狀,並發顱內出血是本病的致死病因。過敏性紫癜的特點是四肢肌膚散布斑點或波及全身,重症患者伴關節疼痛或腹痛,便血、吐血、崩潰等,嚴重者可發展為紫癜性腎炎。

血小板減少性紫癜分類

血小板減少性紫癜分為原發性和繼發性兩類。

原發性血小板減少性紫癜是一種免疫性綜合病徵,是常見的出血性疾病。特點是血循環中存在抗血小板抗體,使血小板破壞過多,引起紫癜;而骨髓中巨核細胞正常或增多,幼稚化。臨床上可分為急性及慢性兩種,二者發病機理及表現有顯著不同。 急性型多為10歲以下兒童,兩性>兩性無差異。多在冬、春季節發病,病前多有病毒感染史,以上呼吸道感染、風疹、麻疹、水痘居多;也可在疫苗接種後,感染與紫癜間的潛伏期多在1~3周內。成人急性型少見,常與藥物有關,病情比小兒嚴重。起病急驟,可有發熱。 主要為皮膚、黏膜出血,往往較嚴重,皮膚出血呈大小不等的瘀點,分布不均,以四肢為多。黏膜出血有鼻衄、牙齦出血、口腔舌黏膜血泡。常有消化道、泌尿道出血,眼結合膜下出血,少數視網膜出血。脊髓或顱內出血常見,可引起下肢麻痹或顱內高壓表現,可危及生命。 慢性型較為常見,占原發性血小板減少性紫癜的80%,多為10~40歲,女性為男性的3~4倍。起病隱襲。患者可有持續性出血或反覆發作,有的表現為局部的出血傾向,如反覆鼻衄或月經過多。瘀點及瘀斑可發生在任何部位的皮膚與黏膜,但以四肢遠端較多。可有消化道及泌尿道出血。外傷後也可出現深部血腫。顱內出血較少見,但在急性發作時仍可發生。脾臟在深吸氣時偶可觸及。 原發性血小板減少性紫癜的病因及發病機理,迄今尚未被闡明。多認為是一種與免疫有關的疾病。 西醫治療血小板減少性紫癜及過敏性紫癜首選藥物是激素,服用後血小板一般可升高,但激素的副作用非常很大,在升高血小板的同時又會增添許多新的疾病,如向心性肥胖、高血壓、糖尿病、骨質疏鬆等,而且激素減量後,血小板又會降低,停藥後仍會反覆發作。脾切除手術危險性大,患者本身難以接受。脾是人體免疫器官,切脾後造成患者免疫功能低下,容易引起嚴重感染,給患者身體和精神上帶來巨大痛苦,切脾後的復發率在58%左右。

中國國際生命醫學工程院附屬北京華軍中醫院血液病中心紫癜專科,是全國中醫治療紫癜病的權威機構,以史淑榮教授為首的專家組,研發的“中醫藥DBT免疫平衡修復法”治療過敏性紫癜\血小板減少性紫癜取得了突破性的進展,可以從根本上治療紫癜,

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