限局性運動發作

限局性運動發作是癲癇發作的一個臨床類型。由大腦皮質器質性病變所致。病因可為與感染有關的腦動脈炎、中樞神經系統感染、大腦先天性異常、產傷和缺氧、顱腦外傷等。

簡介

限局性運動發作屬於部分型發作。患者在發作時表現為某一側肢體抽動,或者只限於手指或口角抽動。發作時患者心裡明白,抽動時間可長可短,如一側肢體抽動時間過長,抽動停止後往往出現暫時性的肢體癱瘓。這種發作形式往往表示在抽動側的對側大腦有異常病變。即左腦有病時右側抽,右腦有病時左側抽。大約有一半的病人能找到明確的病因,如產傷或腦外傷以後,腦炎、腦腫瘤等,也有相當一部分找不到病因。

局部性運動性癲癇(羊癲瘋)臨床表現為逐漸加重的局部性運動性癲癇(羊癲瘋)發作,常進展為持續性部分性癲癇(羊癲瘋),目前來看,抗癲癇(羊癲瘋)藥物不能格外滿足的操控其發作。病程中逐漸發生偏癱(半身不遂)和進行性認知障礙。一側大腦半球限局性慢性炎症可能導致偏癱(半身不遂)。局部性運動性癲癇(羊癲瘋)的發病的原因至今尚不明確,近年的研究認為它的發病與自身免疫機制有關。

病因

起源於中心前回的運動皮層。由於面部和手在運動皮層的代表區最大,局部陣攣性發作最常由一側面部或手開始,可伴有同側的Jacksonian擴散,或經胼胝體傳導至對側皮層相應區域。發作時EEG為局部或一側性棘慢波爆出,範圍可逐漸擴大。

症狀

由於局部的強直性收縮導致各種姿式異常,發作時一側頸部和眼肌的強直性收縮導致頭和眼向一側強逼性偏轉,伴該側上肢外展、上舉並外旋,肘部輕度屈曲,患者如同注視上舉的手臂,雙下肢屈曲或伸展。偏轉性發作多起源於額葉前運動區或輔助運動區(sMA),發作期EEG為彌散性低電壓快樂動,或額及顱頂起源的節律性放電。也可見於枕葉或顳葉起源的發作。

自動症是癲癇(羊癲瘋)發作中或發作後在意識朦朧狀態下的一種無目的(或半目的性)的不自主活動,是在高級皮層功能障礙時的某種釋放行為。其動作本身可以是協調或不協調的,病人一般不能回憶。有些局部性發作以自動症為主要表現。自動症的內容可以是發作前正在進行的活動的不適當的連續,也可以是新產生的動作。累及顳葉的典型自動症表現有口部進食性自動症(咂嘴、咀嚼、吞咽、流涎、舔唇等)、手的無目的刻板反覆動作(如探索襯衫、解扣子、反覆開關抽屜)及反應性自動症(對外界刺激的不適當的反應)等。發作期為彌散性不規則慢波,伴一側或雙側顳區4~6Hz的θ活動。顳葉外起源的發作擴散到顳葉時也可有典型自動症的表現。

癲癇(羊癲瘋)過渡運動性自動症發作,多起源於額葉內側的輔助運動區,也稱SMA發作。表現為軀幹及四肢大幅度不規則的運動,在上肢可表現為划船樣或投擲樣舞動,下肢可為蹬車樣交替劃圈或亂踢亂伸,軀幹可表現為髖部向前運動或扭來扭去等;發作時常伴有發聲。常在睡眠中發作,持續時間短暫,多為數秒或數十秒,很少超過1分鐘,但常有頻繁成簇的發作。EEG在發作期常因強烈運動的干擾而無法分析,發作間期常有額葉放電的線索。本型發作應與癔病發作或tbJL夜驚鑑別。

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