腦性癱瘓綜合徵

腦性癱瘓綜合徵是一個用於描述一系列以隨意動作受損為特徵的運動失調的術語,是由於產前發育異常或圍產期或發生在五歲以前的產後中樞神經系統損傷。

基本信息

腦性癱瘓綜合徵

腦性癱瘓綜合徵是個一個綜合的名稱,用於描述一系列以隨意動作受損為特徵的運動失調的術語,是由於產前發育異常或圍產期或發生在五歲以前的產後中樞神經系統損傷。包括多種大腦病變引起的運動障礙。出生前病毒感染、一氧化碳中毒、圍產期窒息、缺血缺氧、難產和產傷等均可引發嬰兒的腦性癱瘓綜合徵。

腦性癱瘓綜合徵預兆症狀

1.三個月還不能抬頭,六個月還不能翻身,八個月還不會坐。
2.眼神與父母沒有交流,並且經常驚厥。
3.睡眠時間過長或不睡覺。
4.哭時沒有聲音或哭聲低沉、發直。
5.運動時手腳不協調,偏側運動較多。
6.撒尿時把不開雙腿。

腦性癱瘓綜合徵早期症狀

根據廣州海軍醫院教授介紹:腦癱以出生後非進行性運動發育異常為特徵,一般都有以下4種表現。
1,運動系統異常表現
臨床症狀:運動發育落後和癱瘓肢體主動運動減少,不能完成相同年齡正常小兒應有的運動發育進程,包括豎頸、坐、站立、獨走等粗大運動,以及手指的精細動作。
2.肌張力異常
因不同臨床類型而異,痙攣型表現為肌張力增高;肌張力低下型則表現為癱瘓肢體鬆軟,但仍可引出腱反射;而手足徐動型表現為變異性肌張力不全。少數病人有面肌痙攣,也中有不自主手足徐動。
3.姿勢異常
受異常肌張力和原始反射消失不同情況影響,患兒可出現多種肢體異常姿勢,並因此影響其正常運動功能的發揮。體檢中將患兒分別置於俯臥位、仰臥位、直立位、以及由仰臥牽拉成坐位時,即可發現癱瘓肢體的異常姿勢和非正常體位。下肢股部明顯內收,兩膝緊緊靠攏,行走時呈剪刀或交叉步態;足部呈馬蹄畸形,多以足尖著地,步態雀躍不穩,甚至步行困難,4-5歲時還不能行走。
4.反射異常 多種原始反射消失延遲。痙攣型腦癱患兒腱反射活躍,可引出踝陣攣和陽性babinski征
5.驚厥發作發生在大約25%的患者中,最常見於痙攣型患者。斜視和其他視覺缺損也可出現。由於核黃疸引起的手足徐動的患兒常常表現為神經性耳聾和向上凝視性麻痹。有痙攣性偏癱或截癱的患兒常常有正常的智力;痙攣性四肢癱瘓和混合型常常和傷殘性精神發育遲緩有關。
6.根據臨床症狀可以具體一下分為四大類:
(1)痙攣型綜合徵發生於大約70%的病例中。痙攣是由於上運動神經元受累引起的,可以較輕或嚴重影響運動功能。綜合徵可以產生偏癱,截癱,四肢癱瘓,兩側癱。
受累肢體通常發育不良並且表現深反射增強和肌張力高,無力,攣縮傾向。有特徵性的剪刀狀步態和足尖走。在輕度受累的兒童中,可能僅僅有某些活動受損(如跑步)。伴隨四肢癱瘓,常見有與皮質延髓相關的口,舌,齶運動的損傷,結果構音不良。
(2)共濟失調型綜合徵發生在大約10%的病例中,是由於小腦或其傳導通路受累所致。虛弱,協調不良,意向性震顫產生的不穩定,蹣跚步態,快速精細運動困難。
(3)手足徐動(運動障礙綜合徵)是基底節受累的結果。緩慢,扭動,無意識的動作可能影響四肢(手足徐動)或肢體近端部分和軀幹(張力障礙型);可以發生突然,急促,大幅度的動作(舞蹈病型)。動作隨情緒緊張而增加,睡眠時消失。存在嚴重的構音困難。
(4)混合型是常見的---最多見的,痙攣型和手足徐動型;較少見的,共濟失調型和手足徐動型。

病因

造成腦性癱瘓綜合徵的發病原因十分複雜,眾說不一。實際上任何造成胎兒及新生兒腦組織缺血、缺氧、受傷或中毒等損害因素,均可引起不可逆性的腦損害。原因主要有以下幾個方面:
(1)產前因素:先天畸形、遺傳缺陷、子宮內感染、先兆流產、母體接觸毒性物質、放射線損害、妊娠高血壓等。
(2)產時因素:如難產、分娩時胎兒臍帶由於下垂及繞頸等原因造成臍帶供血中斷、新生兒窒息、巨大兒及低體重兒、早產未成熟兒、產傷等。
早產兒中特別多見強直性截癱,圍產期窒息後四肢強直性痙攣,圍產期窒息或核黃疸後手足徐動或肌張力低下。
(3)產後因素:如腦膜炎、敗血症、脫水新生兒黃疸、新生兒顱內血腫、敗血症導致休克、吸入性肺炎、肺不張導致腦缺氧等。

治療

(1)對於有癲癇症狀的患者可以用抗驚厥藥物加以控制,緩解症狀;
(2)治療的目的在於讓患者在他們運動和相關障礙的限制中,獲得最大的生活自理能力,例如有痙攣性偏癱或四肢癱瘓,而智力正常的患者有較好的預後,不完全依賴於社會。他們可能需要理療,工療,支架,矯形外科,語言訓練,能提高他們適應生活的能力;
(3)當智力和體格障礙並不嚴重時,兒童應該到常規的學校學習。對另一些患兒來說,完全的不依賴於社會是不現實的,需要不同程度的終身的監護和幫助。可能的話將這些兒童送到到特殊學校就讀。即使是嚴重受累的患兒,日常生活能力(例如洗臉,穿衣,吃飯)的培訓也是有益的,這可以減少依賴,增加自尊,並且極大地減輕家庭的負擔或慢性病醫療部門的工作。
(4)和所有慢性殘疾兒童一樣,父母的幫助和指導也能起到很大的幫助。父母要積極讓患兒意識到自己的潛能,減輕他們自己的不良感受。治療需要有父母持之以恆,並去一些輔助的康復治療機構幫助患兒康復。

檢查描述

1.電診斷

(1)腦電圖(EEG)
由於腦癱患兒合併癲癇者較多,故應常規進行腦電圖檢查以排除該合併症。常見異常包括背景活動減慢、限局性慢波灶或發作性癇樣放電等。
(2)誘發電位
懷疑有視、聽功能異常的患兒可做視覺及聽覺誘發電位,以早期發現異常,及時進行干預。
(3)腦電地形圖(BEAM)
檢測小兒腦發育與腦波變化。
(4)腦磁圖檢查
(5)肌電圖
了解肌肉和神經的功能狀態。小兒腦癱合併肌萎縮者儘可能作此檢查。
(6)腦阻抗血流圖(REG):檢查頭部血管功能和供血情況。

2.影像診斷

顱腦CT、MRT檢查
主要用於明確有無器質性病變及病變部位等。可見有腦萎縮、腦室周圍白質軟化灶、多發性腦軟化灶及多囊性軟化,可伴有先天性腦穿孔畸形,透明隔發育不良、囊腫、腦室擴大、白質發育不良等。CT檢查幫助探討腦癱的病因,如先天性腦發育畸形、宮內感染等。

3.實驗室診斷

智商測定:評價智力和社會適應狀況,明確患兒是否合併智力低下。

鑑別描述

1.先天性韌帶鬆弛症

本病主要表現為大運動發育落後,尤其是獨自行走延緩,走不穩,易摔倒,上下樓費力。容易誤認為是腦癱,但本病主要表現為關節活動範圍明顯增大,可過度伸展、屈曲、內鏇或外鏇,肌力正常,腱反射正常,無病理反射,不伴有智力低下或驚厥。有時有家族史。隨年齡增大症狀逐漸好轉。

2.異染性腦白質營養不良

本病又稱為硫酸腦苷酯沉積病。患兒出生時表現為明顯的肌張力低下,隨病情的發展逐漸出現四肢痙攣、肌張力增高、驚厥、共濟失調、智力進行性減退等。基與腦癱的鑑別要點在於病情呈進行性發展,檢測血清、尿或外周血白細胞中芳香硫酸酶A的活性可確診。

3.嬰兒進行性脊髓性肌萎縮症

進行性脊髓肌萎縮症於嬰期起病,肌無力呈進行性加重,肌萎縮明顯,腱反射減退或消失,常用呼吸肌功能不全而反覆患呼吸道感染,肌肉活組織檢查可助確診。

4.三體綜合徵

又稱先天愚型、Down綜合徵,是最常見的常染色體疾病。根據其特殊面容及異常體徵一般診斷不難。但有些病例新生兒時期症狀不明顯,只表現活動減少,面部無表情,對周圍無興趣,肌張力明顯低下,肌力減弱,有時可誤認為是腦癱肌張力低下型,但本病膝反射減弱或難引出,這是與腦癱明顯的不同點,而且Moro反射減弱或引不出。確診本病可查染色體。

5.孤獨症

有些孤獨症小兒行走時使用腳尖著地,有時誤認為是腦癱痙攣型。但體檢可發現跟腱不攣縮、足背屈無障礙,腱反射不亢進,無病理反射,這些特點都可與腦癱鑑別。

6. GM1神經節苷脂病

本病分三型,I型(嬰兒型)屬全身性GMl沉積病,生後即有肌張力低下、吸吮無力,運動發育落後,晚期肌張力增高,呈去大腦強直狀態,有時可能與腦癱相混。但本病病情進展迅速,且有特殊外貌,表現為前額突出,鼻樑凹陷,耳位低,舌大,人中長,面部多毛,病兒發育遲緩,不能注視,有眼震,聽覺過敏,驚嚇反射明顯。早期就出現嚴重驚厥,約 l~2個月病兒在視網膜黃斑部有櫻桃紅點。6個月後出現肝脾腫大,脊柱後彎,關節攣縮。晚期呈去大腦強直狀態,對外界反應消失,多在2歲以內死亡。

7.當男性有手足徐動

自我致殘,高尿酸血症診斷為Lesch-Nyhan(自毀容貌症)綜合徵。皮膚和眼的異常提示有結節性硬化,神經纖維瘤,共濟失調性毛細血管擴張,應為vonHippel-Lindau病(家族性視網膜和小腦血管瘤),或sturge-Weber綜合徵(斯特奇-韋伯綜合徵)。嬰兒期的脊柱肌肉萎縮,脊髓小腦退行性變和肌營養不良通常缺乏腦病徵象。

腦癱康復訓練

1、頭的控制
可利用俯臥位訓練抬頭的能力,方法:讓孩子趴著,拿一個玩具停在與他的眼睛一般高處,為了讓孩子抬頭看它,把它一點一點抬高。每天至少俯臥30分鐘,以飯後10分鐘左右最適宜。
2、翻身及爬方法
讓患兒趴在地板上,從背後拉他的衣服幫他轉動肩膀翻身;讓他趴著,將一條浴巾置於胸前,反浴巾兩頭提起來,保持只讓他手和膝部著地,你一邊和他沿地板慢慢地前進,一邊鼓勵他;一人幫他移動手臂,另一人幫助交替活動他的腳,幫他用力爬向某一個目標。
3、支撐後背保持坐姿
在自己手臂的支撐下坐起,把它喜歡的物品放在面前引起注意,藉以保持較長時間的坐姿,漸漸減少支撐,最後獨坐。
4、拉物站起
大人可拉腦癱兒一隻手,誘使他從座位過度到雙腿為脆姿,然後再讓他站起來。孩子抓住小床欄桿時家長把雙手放在他掖下支撐站立,逐漸減少幫助,讓他自己保持平衡。
5、行走
腦癱兒學走路的關鍵就是要學會移動身體重心,開始拉雙手向前走,漸漸過度拉一隻手,最後達到自己獨走;也可用學步吊帶。
6、上下樓梯
開始讓患兒一手扶欄桿,一手拉大人手,以維持平衡,逐漸讓他脫離成人的支持,靠自己的手臂和腿的力量,兩步一個台階,上下樓梯。大一點的孩子需鼓勵他一步一個台階兩腳交替上下樓梯,可配合音樂進行練習。
7、跳躍
跳躍是鍛鍊下股肌肉的一個重要項目,練習蹲起動作,為跳躍作準備。經常拉患兒雙手從台階上跳下,作為自行跳躍的爆發力的準備,在室內掛上一些鮮艷的紗布和小玩具(在上述兩個訓練基礎上)讓幾個兒童一起跳躍著去觸摸、拍打。
8、平衡協調訓練
選擇無障礙物的場地或房間,在大人的保護下讓患兒閉目直行、走腳印、走直線、坐搖馬、盪鞦韆、騎小三輪車、拍球、接球、在地上翻滾都是練習平衡協調動作的好方法。
9、精細動作訓練
主要是訓練手與大腦的協調能力,提高患兒的動手能力和手的靈活性。訓練方法主要有抓、捏、握物品或玩具,要選擇適合小孩玩的物品,由方形、長方形逐步過渡到圓形。五六歲時,教患者學習鏇擰瓶蓋、給玩具上弦、搭積木、握筆寫字畫圖等,為日後上學讀書、提高生活能力打基礎。

腦性癱瘓綜合徵的危害

關於腦性癱瘓綜合徵的危害,廣州海軍醫院腦癱康復中心專家介紹,主要有以下幾點:
1、運動功能障礙:運動自我控制能力差,嚴重者雙手不會抓東西,雙腳不會行走,有的甚至不會翻身、坐起,不會站立,不會正常的咀嚼和吞咽。
2、姿勢障礙:各種姿勢異常,姿勢的穩定性差。如 3個月仍不能頭部豎直,習慣於偏向一側,或者左右前後搖晃等。洗手時不易將拳頭掰開等。
3、智力障礙:智力正常的孩子約占有 1/4,智力輕度、中度不足的約占 1/2,重度智力不足的約占 1/4。
4、語言障礙:語言表達困難,發音不清或口吃等症狀。
5、視聽覺障礙:以內斜視及對聲音的節奏辨別困難最為多見。
6、牙齒髮育障礙:牙齒質地疏鬆、易折,口面功能障礙,臉部肌肉和舌部肌肉有時痙攣或不協調收縮,咀嚼和吞咽困難,口腔閉合困難以及流口水等。

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