遲發性低丙球血症

遲發性低丙球血症包括一組丙種球蛋白失衡的病症。其特點是患者血中某些Ig含量極低或缺乏，而另一種Ig可能增高；或Ig含量正常而功能不正常等多種病症。患者的Ig缺陷內容亦可隨時間的推移而改變。其共同免疫缺陷是B細胞不能合成某些Ig，或只能合成功能不正常的Ig。患者外周血中B細胞數量減少或正常，但B細胞的成熟、分化有內臟在缺陷或T細胞免疫調節失常。

基本信息

• 中文名：遲發性低丙球血症
• 臨床表現：消瘦
• 就診科室：內科
• 發病部位：全身

解釋

包括一組丙種球蛋白失衡的病症。其特點是患者血中某些Ig含量極低或缺乏，而另一種Ig可能增高；或Ig含量正常而功能不正常等多種病症。患者的Ig缺陷內容亦可隨時間的推移而改變。其共同免疫缺陷是B細胞不能合成某些Ig，或只能合成功能不正常的Ig。患者外周血中B細胞數量減少或正常，但B細胞的成熟、分化有內臟在缺陷或T細胞免疫調節失常。
發病較遲，多見於兒童及青壯年，無性別差異。患者對感染的易感性較先天性丙種球蛋白缺乏症稍低。多呈慢性感染過程。最常見者為復發性化膿性呼吸道感染，多見慢性副鼻竇炎、慢性肺炎等。部分患者（缺乏IgA者）伴有吸收不良綜合徵，且常有腸道藍氏賈弟鞭毛蟲病。此外，患者可伴有自身免疫性甲狀腺炎、粒細胞減少症、惡性貧血、類風濕性關節炎等扁桃體和淋巴結大小的可以正常，淋巴結皮質中可以有淋巴濾泡，脾臟常增大。

【輔助檢查】

1.血清免疫球蛋白IgG、IgA、IgM含量異常。
2.B細胞數值常正常。
3.部分患者伴有細胞免疫功能降低。
與先天性丙種球蛋白缺乏症基本相同。主要是套用丙種球蛋白替代療法（或輸新鮮血漿）及抗菌藥物。對伴有腸道吸收不良綜合徵者給予飲食療法。