軟組織腫瘤概述
軟組織惡性腫瘤，又稱組織肉瘤，僅占全部惡性腫瘤的1％左右。在兒童期軟組織肉瘤的發病次於白血病、腦腫瘤和淋巴瘤，居第四位。在軟組織肉瘤中最常見的是纖維肉瘤、滑膜肉瘤、橫紋肌肉瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤和間皮肉瘤等。軟組織腫瘤流行病學
大部分軟組織腫瘤的病因還不清楚。只發現有少數腫瘤（大部分是惡性軟組織肉瘤）的發生與遺傳、環境因素、放射線、病毒感染和免疫缺陷有關。也有個別病例報導軟組織肉瘤發生於瘢痕組織、骨折部位和外科手術植入部位。絕大部分軟組織肉瘤的發生沒有明顯的原因。一些惡性間葉腫瘤發生於家族性腫瘤綜合徵。在軟組織腫瘤中沒有發現明顯的多步癌變現象，如：隨著遺傳突變積累而組織學上惡性程度逐漸增加的情況。化學致癌劑
有幾個研究報告（許多來自瑞典）報導接觸苯氧乙酸除草劑、氯酚和農業、林場二氧雜芑污染物後軟組織肉瘤發病率提高。而有些研究則沒有發現。得出不同研究結果可能是由於各自使用不同的除草劑而造成的。放射線
曾有報導放射線照射後的肉瘤發生率在千分之幾到近百分之一。這些發生率大部分是通過接受放療的乳腺癌病人得出的。隨著放射劑量的增加，患病幾率也增加。大部分病人接受50Gy的放射劑量，儘管有些證據表明潛伏期在逐漸縮短，但從接受照射到診斷腫瘤的平均時間是大約10年。這些腫瘤中一半以上分類為所謂的惡性纖維組織細胞瘤，大部分為高惡性。具有視網膜母細胞瘤基因（RB1）胚系突變的患者發生放射後肉瘤的幾率明顯提高，通常發生肉瘤。病毒感染和免疫缺陷
人皰疹病毒8在Kaposi肉瘤的發生中有很關鍵的作用，而且腫瘤的臨床經過與病人的免疫狀態密切相關。EB病毒與免疫缺陷病人的平滑肌腫瘤相關（1368）。Stewart-Treves綜合徵是指發生於慢性淋巴水腫的血管肉瘤，尤其是發生於乳腺癌根治術後的病例，有些作者將其歸因於局部的獲得性免疫缺陷。遺傳易感性
軟組織腫瘤惡性軟組織腫瘤通常生長迅速、體積巨大，浸潤和破壞周圍正常組織。腫瘤本身可有壞死、出血及繼發感染，並且經常有廣泛的血行播散轉移至肺、骨、皮下、腦、腎上腺、胰腺等臟器。患者往往死於惡液質，嚴重出血及廣泛轉移；各種類型的惡性軟組織腫瘤的惡性程度也有顯著差別，根據其血行轉移多少可粗略地分為三類：高度惡性的有圓型細胞脂肪肉瘤、多形性脂肪肉瘤、腺泡狀橫紋肌肉瘤、滑膜肉瘤、血管內皮肉瘤、淋巴管肉瘤等；中度惡性的有深部惡性巨細胞瘤、多形性橫紋肌肉瘤、透明細胞肉瘤、平滑肌肉瘤等；低度惡性的有上皮樣肉瘤、淺部惡性巨細胞瘤、纖維肉瘤、高分化的黏膜脂肪肉瘤等。
軟組織肉瘤共同的特點為：體積比其相應的良性腫瘤大，一般都無包膜。但肉瘤因生長迅速而將周圍正常組織壓縮，可形成假包膜，鏡下觀察與周圍正常組織無明顯界限。
軟組織肉瘤
1.腺泡狀排列：
腺泡狀排列可見於腺泡狀軟組織肉瘤和腺泡狀橫紋肌肉瘤；
2.腺腔樣排列：
可見於滑膜肉瘤、間皮瘤、神經鞘瘤、惡性外周神經鞘膜瘤；
3.雙相分化排列：
可見於滑膜肉瘤和間皮瘤；
4.索狀排列：
可見於上皮樣血管內皮瘤、骨外粘液樣軟骨肉瘤、上皮樣惡性外周神經鞘膜瘤、圓細胞脂肪肉瘤（罕見）。
5.束狀排列：
可見於瘤樣纖維組織增生（韌帶樣瘤）、纖維肉瘤、惡性外周神經鞘膜瘤、滑膜肉瘤；
6.內分泌樣排列（細胞巣）：
可見於副節瘤、腺泡狀軟組織肉瘤；
7.小葉狀結節性巢樣排列：
可見於脂肪母細胞瘤、脂肪肉瘤、上皮樣肉瘤、透明細胞肉瘤、嬰兒纖維性錯構瘤、神經鞘粘液瘤；
8.柵欄狀排列：
可見於神經鞘瘤、惡性外周神經鞘膜瘤、平滑肌肉瘤、惡性蠑螈瘤（罕見）、滑膜肉瘤（罕見）；
9.叢狀排列：可見於神經纖維瘤、神經鞘瘤、叢狀纖維組織細胞瘤；叢狀毛細血管排列者可見於粘液型脂肪肉瘤、粘液型惡性纖維組織細胞瘤；
10.血管外皮瘤樣排列：
可見於血管外皮瘤、滑膜肉瘤、間葉性軟骨肉瘤、平滑肌肉瘤、惡性外周神經鞘膜瘤、瘤樣肌纖維母細胞增生、腎小球旁細胞瘤、胸膜和腹膜孤立性纖維瘤、脂肪肉瘤（罕見）；
11.菊型團或假菊型團樣排列：
可見於神經母細胞瘤、原始神經外胚葉瘤、神經母細胞瘤樣神經鞘瘤、惡性外周神經鞘膜瘤（罕見）
12.車輻狀排列：
見於隆突性皮膚纖維肉瘤、纖維組織細胞瘤、惡性纖維組織細胞瘤、去分化脂肪肉瘤、惡性外周神經鞘膜瘤、神經纖維瘤、神經束膜瘤=顱外腦膜瘤；
13.管狀-乳頭狀排列：
可見於間皮瘤、椎管外室管膜瘤。
軟組織腫瘤診斷
根據病史和臨床表現，軟組織腫瘤是不難與非腫瘤性腫塊鑑別的，其診斷要點如下：
（一）患者在幾周或幾個月的時間後才覺察到無痛性進行性增大的腫塊，發熱、體重下降及一般的不適等全身性症狀則少見。
軟組織腫瘤影像（三）X線攝片檢查X線攝片有助於進一步了解軟組織腫瘤的範圍，透明度以及其與鄰近骨質的關係。如邊界清晰，常提示為良性腫瘤；如邊界清楚並見有鈣化，則提示為高度惡性肉瘤，該情況多發生於滑膜肉瘤、橫紋肌肉瘤等。
（四）超聲顯像檢查該法可檢查腫瘤的體積範圍、包膜邊界和瘤體內部腫瘤組織的回聲，從而區別良性還是惡性。惡性者體大而邊界不清，回聲模糊，如橫紋肌肉瘤、滑膜肌肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤等。超聲檢查還能引導作深部腫瘤的針刺吸取細胞學檢查。該檢查方法確是一種經濟、方便而又無損於人體的好方法。
（五）CT檢查由於CT具有對軟組織腫瘤的密度分辨力和空間分辨力的特點，用來診斷軟組織腫瘤也是近年常用的一種方法。
(六)MRI檢查用它診斷軟組織腫瘤可以彌補X線CT的不足，它從縱切面把各種組織的層次同腫瘤的全部範圍顯示出來，對於腹膜後軟組織腫瘤、盆腔向臀部或大腿根部伸展的腫瘤、膕窩部的腫瘤以及腫瘤對骨質或骨髓侵襲程度的圖像更為清晰，是制訂治療計畫的很好依據。
(七)病理學檢查
1．細胞學檢查：是一種簡單、快速、準確的病理學檢查方法。最適用於以下幾種情況：①已破潰的軟組織腫瘤，用塗片或刮片的採集方法取得細胞，鏡檢確診；②軟組織肉瘤引起的胸腹水，必須用剛取到的新鮮標本，立即離心沉澱濃集，然後塗片；③穿刺塗片檢查適用於瘤體較大、較深而又擬作放療或化療的腫瘤，也適用於轉移病灶及復發病灶。
2．鉗取活檢：軟組織腫瘤已破潰，細胞學塗片又不能確診時，可做鉗取活檢。
3．切取活檢：多在手術中採取此法。如較大的肢體腫瘤，需截肢時，在截肢前做切取活檢，以便得到確切的病理診斷。腫瘤位於胸、腹或腹膜後時，不能徹底切除，可做切取活檢，確診後採用放療或化療。
4．切除活檢：適用體積較小的軟組織腫瘤，可連同腫瘤周圍部分正常組織整塊切除送病理檢查。
軟組織腫瘤治療措施。
治療
手術治療
手術治療2．減積手術：是針對一些無法完全切除的軟組織腫瘤而採用的方法，術後再繼以其他非手術治療，以期改善病人的生活質量並延長病人的生命。如惡性腹膜後巨大的脂肪肉瘤等，可先行減積手術，爾後再輔加放射治療，可取得好的療效。
3．截肢術：適用於晚期的巨大腫瘤伴有潰瘍大出血，而又無法止血；或伴發嚴重感染，如膿毒血症、破傷風等危害病人生命安全；或腫瘤生長迅速並引起劇烈疼痛，難以用藥物控制；或肢體己有病理性骨折，失去活動能力等嚴重狀況下，無法用其他方法挽救時，方可考慮先選用截肢術。
放射治療
放射治療化學治療
對軟組織肉瘤有效的藥物很多；主要為ADM、DTIC、CTX及IFO、KSM等。一般認為療效較好的是CYVADIC聯合方案。其具體用法是：CTX600mg、d1VCR2mgd1，KSM400μg，d1，DTIC250mgd1-5;3～4周為一療程。化學治療又分術後輔助化療及新輔助化療，即術前化療。1．手術前化療：體積較大惡性程度高的軟組織惡性腫瘤宜於術前用化療，可使瘤體縮小，提高切除率，避免截肢之苦。
2．手術後化療：手術加用化學藥物治療，已被廣泛套用於臨床各種惡性腫瘤的治療中。在治療高度惡性軟組織肉瘤中，應在手術後短期內即開始套用，有可能減少遠處轉移，提高生存率。如時間相隔太久，將難奏效。作者認為：用化療比不用好，早用比晚用好，預防性比治療性好。一般用藥時間Ⅰ期和Ⅱa期化療1年，Ⅱb～Ⅲ期化療2年。
預後
軟組織肉瘤患者的預後優於許多上皮類腫瘤，全部5年生存率在50％，預後主要取決於腫瘤組織病理學的分化程度及受累範圍，位於四肢的腫瘤預後要優於其他部位者。發生了轉移但治療仍有收效的患者，中數生存期為確診轉移後大約1年。
轉移擴散
軟組織腫瘤預防警惕
外科專家介紹了軟骨肉瘤發病早期的一些症狀，提示廣大青少年，如有以下症狀要及時到醫院進行檢查：1、早期患者的患病區域會感覺不適，幾天或幾周后出現腫脹及腫塊，晚期可出現靜脈曲張，局部皮膚溫度升高及充血發紅。2、一般患者會感覺關節周圍疼痛，最初是間歇性疼痛，一段時間後逐漸加重，轉為持續性疼痛，夜間更為明顯，服用止痛藥無效。3、患者的關節活動受限，有些病人會發生關節積液，甚至會發生病理性骨折。飲食護理
1、軟骨肉瘤患者宜吃食物：（1）宜多吃具有抗骨髓病、骨肉瘤的食物，如海帶、紫菜、淡菜、海蛤、裙帶菜、杏仁、桃仁、李。
（2）骨痛宜吃龜板、鱉肉、穿山甲、牡蠣、蟹、蝦、核桃。
（3）脾臟腫大宜吃甲魚、泥鰍、海鰻、毛蚶、海帶、裙帶菜。
（4）貧血宜吃豬肝、香菇、芝麻、蜂乳、黃魚、花生、海參、鯇魚、鮑魚。
（5）化療期間宜吃甲魚、黃鱔。補白細胞的，化療需要足夠白細胞，不夠就不能化療。冬蟲夏草，可以減輕化療副作用。
2、軟骨肉瘤患者忌吃食物：（1）忌菸酒及辛辣刺激食物。
（2）忌霉變、醃製、油煎、肥膩食物。
（3）忌雞肉、羊肉、鵝肉、豬頭肉等發物。
