概述
本病同嗜酸性細胞性肺炎一樣,是發生於哮喘病人的對煙曲菌的變態反應.一些罕見的病原體,如青黴屬,念珠菌屬,彎孢霉屬或長蠕孢菌可引起相同的綜合徵,更確切地應稱為變應性支氣管肺真菌病.
病因學和發病機制
支氣管腔內出現煙麴黴生長可在氣道和肺實質內產生變應性反應.發病機制包括Ⅰ型和Ⅲ型亦可能為Ⅳ型變態反應.這種曲菌病為非侵入性.累及的肺泡內充滿嗜酸性細胞.可出現肉芽腫性間質性肺炎,支氣管周圍和肺泡隔有漿細胞,單核細胞和大量嗜酸性細胞浸潤.細支氣管粘液腺和杯狀細胞可增多.晚期出現近端支氣管擴張.纖維化可導致嚴重的不可逆性氣道阻塞.
症狀和體徵
病人常出現支氣管哮喘加重,可有間歇低熱和自身症狀.痰內可含有淡棕色小顆粒或填塞物.胸部檢查發現有氣道阻塞症狀(呼吸延長和哮鳴).連續胸部X線顯示遊走於肺葉的短暫陰影.粘液栓可產生肺不張.慢性病例,支氣管造影顯示支氣管擴張.CT在顯示支氣管擴張方面具有價值,支氣管擴張多見於近端氣道,不必作支氣管造影.痰檢可發現含有煙麴黴菌絲體小的淡黃色或淡棕色微粒或痰栓.Curschmann螺旋物(粘液樣管型),Charcot-Leyden結晶(嗜酸性細胞顆粒形成的拉長的嗜酸性增多體),粘液和嗜酸細胞.上述除菌絲體外也可見於哮喘.痰培養可獲煙麴黴,但有時難以培養這種真菌.肺功能檢查顯示伴流速減低的阻塞性改變.血嗜酸性細胞常＞1000/μl.總IgE和煙麴黴特異性IgE抗體明顯升高,血清學試驗常顯示煙麴黴沉澱抗體.煙麴黴抗原皮膚試驗可引起雙相性陽性反應,即刻出現Ⅰ型反應(風塊和潮紅),隨後出現遲發性反應(紅斑,水腫和長達6~8小時的觸痛).這種遲發反應的意義尚不明確,既無必要也不足以確診.
診斷
具診斷價值的特點包括外源性(特異性,變異性)哮喘,通常病程長,有肺浸潤,痰和血嗜酸性細胞增多和對麴黴過敏,後者可從皮試出現風塊和潮紅,血清中沉澱抗體及總的(和特異性)IgE水平增高來證明.這些特點使診斷大體明確.所列特點類似於單純支氣管哮喘和變應性肉芽腫及其他慢性嗜酸性細胞性肺炎.過敏性肺炎的肺功能異常是限制性的而不是阻塞性的,嗜酸性細胞增多少見.
在免疫抑制病人中,侵入型麴黴病 常為嚴重機會性肺炎.麴黴瘤亦可出現於陳舊性空洞性病變(如結核),或少數類風濕性脊柱炎病人的肺上葉亦可因囊性氣腔發生麴黴瘤.
治療
因煙麴黴無處不在,較難避免.用皮質類固醇或其他抗哮喘藥物治療(茶鹼,擬交感神經類藥)可有效地使病人咳出粘液栓並隨之咳出煙麴黴.強的松按以上治療過敏性肺炎劑量即可,但對長期維持治療和預防進行性不可逆性病變者只需7.5~15mg/d.吸入皮質激素維持治療的有效率未肯定.不主張採用免疫治療或殺真菌,抑真菌的製劑.忌用煙麴黴提取物作脫敏治療,因為它會產生局部不良反應及可使症狀加重.血清IgE水平持續下降是治療有效和愈後良好的標誌.病人仍需經常性隨訪肺功能和胸部X線,因該病在無明顯症狀時也會進行性發展.
