急性侵襲型肺麴黴病

基本信息

• 中文名：急性侵襲型肺麴黴病
• 就診科室：內科
• 發病部位：胸部

急性侵襲型肺麴黴病

急性侵襲型肺麴黴病(acuteinvasivepulmonaryaspergillosis)是侵襲型肺麴黴病中最常見和最嚴重的類型。麴黴性支氣管肺炎和播散性肺麴黴病大體上均可歸入此範疇。部症狀以乾咳、胸痛最常見。咯血雖不如前兩種症狀常見，但十分重要，具有提示性診斷價值。嗜酸性細胞升高。IgG沉澱素90%以上陽性。血清總IgE明顯升高。當肺內病變廣泛時則出現氣急、甚至呼吸衰竭。侵入性麴黴病是內麴黴(主要是煙麴黴)侵入組織所致。

體徵

急性侵襲型肺麴黴病

典型病例為粒細胞缺乏或接受廣譜抗生素、免疫抑制劑和糖皮質激素過程中出現不能解釋的發熱，胸部症狀以乾咳、胸痛最常見。咯血雖不如前兩種症狀常見，但十分重要，具有提示性診斷價值。當肺內病變廣泛時則出現氣急、甚至呼吸衰竭。此外，尚可出現胃腸出血及各種中樞神經系統症狀。肺部體徵取決於病變的性質和範圍，當累及胸膜時可出現胸膜摩擦感或摩擦音。

生理

急性侵襲型肺麴黴病

吞噬細胞作為宿主的防禦機制之一，其數量和功能在急性侵襲型肺麴黴病的發病中具有重要意義。淋巴細胞介導的細胞免疫也是重要的。實驗研究證明，中性粒細胞可阻止麴黴菌絲的形成，而單核細胞則主要影響分生孢子。這與臨床上本病好發於粒細胞缺乏和細胞免疫損害患者是吻合的。體液免疫在本病發病機制中的作用不清楚。在丙種球蛋白缺乏或功能紊亂患者本病發生率並無增加，提示體液免疫不起主要作用。病理表現主要為急性壞死性出血性肺炎。炎性浸潤、化膿，進而形成肉芽腫。菌絲在肺內增殖和侵入血管，導致壞死性血管炎，造成血栓或菌栓，引起咯血和血行播散，在腦、肝、腎、心臟等臟器產生麴黴感染。肺外麴黴膿腫、菌栓的血行播散有時也可引起肺內感染病灶。

診斷

急性侵襲型肺麴黴病

如前所述，在高危患者出現不能解釋的發熱、咯血和肺浸潤時應充分考慮本病的可能。急性侵襲型肺麴黴病的確診是困難的。痰標本麴黴培養陽性率甚低(8%～34%)，而且陽性結果可以是源於本菌在上呼吸道的定植污染，應結合臨床考慮，如果患者有相應基礎疾病或高危因素存在則有重要參考價值。確診有賴於套用防污染技術從下呼吸道採集分泌物培養或作肺活檢病理學檢查。但這種創傷性診斷技術的套用往往受到患者臨床嚴重病情的限制，其陽性率也受到操作者技術水平的影響。無論如何，本病預後在很大程度上取決於早期診斷和早期治療，故對於創傷性診斷技術應取積極態度。血清免疫學方法檢測抗體其敏感性甚低，很少套用價值。目前正研究檢測麴黴抗原以診斷本病，據報導放射免疫技術檢測血清麴黴抗原敏感性和特異性分別達到74%和90%，值得深入研究和積累經驗。
血常規：嗜酸性細胞升高。IgG沉澱素90%以上陽性。血清總IgE明顯升高。胸部X線表現為不同形態的肺浸潤，以支氣管肺炎最常見。多發性局灶性浸潤常分布在周圍肺野。部分病例表現類似肺栓塞或梗死。大葉肺實變和粟粒狀病變亦有所見。隨著病變進展，常常出現肺空洞，其中亦可形成急性麴黴球。並發胸腔積液時則見相應X線徵象。

鑑別

急性侵襲型肺麴黴病

1.心源性哮喘左心功能不全常出現夜間發作性呼吸困難，伴有呼氣性喘鳴時症狀酷似支氣管哮喘。此類病人常有明顯心臟病史和體徵，多呈端坐呼吸，可有雙肺底瀰漫性細濕囉音等體徵，鑑別有困難時，可吸入選擇性β2受體興奮藥作診斷性治療。
2.自發性氣胸慢性阻塞性肺疾病基礎上出現的氣胸，氣胸體徵常不明顯，而表現為突發性呼吸困難。部分患者出現呼氣性哮鳴(尤其是氣胸對側)，臨床上容易與哮喘混淆，要提高警惕性，有可疑者及早作X線檢查以明確診斷。
3.大氣道阻塞性疾患腫瘤、異物、炎症和先天性異常等均可引起喉、聲門、氣管或主支氣管(腔內或外壓性)阻塞，引起呼吸困難和喘鳴音。但這種喘鳴音常在某一部分特別明顯，多為以吸氣相為主的雙相性喘鳴音，常伴雙肺底支氣管呼吸音異常增粗。喉部檢查，X線氣管額面斷層攝片及纖維支氣管檢查可以明確診斷。
4.外源性過敏性肺泡炎此病可出現典型的哮喘表現，但這些病人常有變應原(枯草、鴿糞等)接觸史，X線胸片可見瀰漫性肺間質病變呈斑片狀浸潤，血嗜酸性粒細胞顯著增高，有助於鑑別。
5.急、慢性支氣管炎此類病人可出現喘鳴音和呼吸困難，而哮喘患者亦可以無喘鳴音而僅有發作性乾咳。臨床上

急性侵襲型肺麴黴病

有時難以鑑別。但支氣管炎患者的症狀沒有發作性的特點。慢性支氣管炎有長期慢性咳嗽，支氣管炎咳痰一般較多，支氣管擴張劑吸入試驗或晝夜PEF波動率測定有助於鑑別。
6.變態反應性支氣管肺曲菌病(allergicbronchopulmonaryaspergillosisABPA)常以反覆哮喘發作為特徵，伴咳嗽，咳痰，痰多為黏液膿性，有時伴血絲，可分離出棕黃色痰栓，常有低熱，肺部可聞哮鳴音或乾囉音，X線檢查可見浸潤性陰影，段性肺不張，牙膏征或指套征(支氣管黏液栓塞)，周圍血嗜酸性粒細胞明顯增高，曲菌變應原皮膚點刺可出現雙相皮膚反應(即刻及遲髮型)，血清IgE水平通常比正常人高2倍以上。
7.胃食管反流(GER)鼻後滴漏綜合徵(PNDS)食管賁門弛緩症，賁門痙攣等疾病中，常出現胃或十二指腸內容物通過食管下端括約肌反流入食管的現象，反流物多呈酸性。只要有少量被吸入氣管，即可刺激上氣道感受器通過迷走神經反射性地引起支氣管痙攣，而出現咳嗽和喘鳴，有報導認為在嚴重哮喘病人，其GER的發生率可接近50%，說明GER至少是使哮喘病人不斷發作，症狀難於控制的重要誘因，對GER進行針對性治療，可明顯改善哮喘症狀。鼻後滴漏綜合徵(PNDS)，常見於慢性鼻竇炎，其分泌物常在患者平臥時通過後鼻道進入氣管，可引起類似哮喘的咳嗽和喘鳴症狀，同時也是部分哮喘患者反覆發作及療效不佳的重要因素。

治療

急性侵襲型肺麴黴病

首選兩性黴素B，成人推薦劑量每天0.6mg/kg，2～3天后逐步增加劑量，直至每天1.0mg/kg。療程未確定。累積劑量最高可達4000mg。在高度可疑但未確診者經驗性套用兩性黴素B治療，若至療程第7天未見療效則應停用。氟胞嘧啶(5-氟胞嘧啶)對肺麴黴病的抗菌活性通常較低，但與兩性黴素B有協同作用，在重症感染患者可以聯合使用。其不良反應特別是骨髓抑制作用，套用受到限制。實驗室資料證明利福平與兩性黴素B對麴黴有協同抗菌活性，而其肝毒性和免疫抑制作用也同樣限制了它的套用。伊曲康唑對麴黴有良好抗菌活性，已有成功治療肺麴黴病的報導。急性肺麴黴球有時會破潰造成嚴重的系統性播散，因此主張凡能勝任手術者應予外科切除。在粒細胞缺乏者並發肺麴黴病時輸注粒細胞作為輔助治療有一定作用，但有文獻報導兩性黴素B與輸注粒細胞聯合使用增加肺部毒性反應，必須十分謹慎。有個別報導高劑量兩性黴素B每天1.0mg/kg，聯合氟胞嘧啶(5-氟胞嘧啶)在開始抗癌化療前使用以預防麴黴性肺炎發作獲得成功。

流行病

急性侵襲型肺麴黴病

急性侵襲型肺麴黴病雖然偶爾也發生於免疫防禦機制健全者，但它幾乎總是繼發於免疫受損和骨髓抑制患者，而後者似乎是最危險的因素。在急性白血病患者本病發生率是淋巴瘤和實體器官移植受者的20倍。最近，Sherefz強調指出骨髓移植特別好發急性侵襲型肺麴黴病，不同病例組的患病率分布為：急性白血病1.8%，腎移植1.1%，燒傷1.8%，非層流室骨髓移植19%，然而居住層流室的骨髓移植患者為0。除粒細胞數量減少外，其功能障礙如慢性肉芽腫病患者亦常好發急性侵襲型肺麴黴病。長期接受激素和免疫抑制劑治療也是本病的常見危險因素。據統計，麴黴性肺炎的粗病死率為95%。預防性用藥兩性黴素B靜脈給藥毒性較大，不適宜於作為預防性治療，一種含有兩性黴素B的鼻腔噴霧劑有一定預防作用。其他抗真菌藥物無明顯的預防作用。高危病人出現發熱而抗生素治療無效時可早期經驗性使用兩性黴素B治療，一般發熱7天開始用藥。

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