簡介
嗜酸性細胞性肺炎是一組病因明確或尚未明確,以嗜酸性細胞浸潤為特點,常伴周圍血嗜酸細胞增多的疾病.有時稱為嗜酸性細胞增多性肺浸潤(PIE)綜合徵.
病因學和發病機制
病因包括寄生蟲(如蛔蟲,弓蛔蚴蟲和絲蟲),藥物(如青黴素,對氨基水楊酸,肼苯噠嗪,呋喃妥因,氯丙嗪,磺胺製劑);化學過敏物質(如蒸氣形式吸入的碳化鎳);和真菌(如煙麴黴,它引起變應性支氣管肺麴黴病見後述).儘管疑有過敏性機制,但大多數嗜酸性細胞肺炎病因不明.嗜酸性細胞增多提示為第Ⅰ型過敏反應,綜合徵的其他特點(血管炎,圓細胞浸潤)提示為第Ⅲ型亦可能為第Ⅳ型反應.嗜酸性細胞性肺炎(表76-3)常合併有支氣管哮喘.合併哮喘及病因不明的嗜酸性細胞性肺炎可分為三類:外源性支氣管哮喘伴PIE綜合徵,事實上,常為變應性支氣管肺麴黴病;內源性支氣管哮喘伴PIE綜合徵(慢性嗜酸性細胞性肺炎),胸片上常出現特徵性的肺周圍部浸潤;和變應性肉芽腫病(Churg-Strauss綜合徵,一種結節性多關節炎伴肺病變).單純性嗜酸性細胞性肺炎(LÖ ffler綜合徵)偶可合併哮喘.
不伴哮喘的嗜酸性細胞性肺炎包括急性嗜酸性細胞性肺炎,嗜酸性細胞性肌痛綜合徵和嗜酸性細胞增多綜合徵.急性細胞性肺炎是一種原因不明的不同病種,可引起急性發熱,嚴重低氧血症,瀰漫性肺浸潤以及支氣管肺泡灌洗液中的嗜酸性細胞比例>25%.經皮質激素治療可迅速,徹底緩解.嗜酸性細胞性肌痛綜合徵與食用大量的作為食物添加劑的L-色氨酸有關.肺浸潤偶可伴有肌痛,肌無力,皮疹和類似於硬皮病的軟組織硬結.嗜酸性細胞增多綜合徵的診斷標準為持續性嗜酸性細胞增多(>1500/mm3 )達6個月以上,缺乏其他引起嗜酸性細胞增多的病因,累及心,肝,脾,中樞神經系統或肺,心臟最常受累.發熱,體重減輕和貧血也常見,常可發生動脈而非靜脈性血栓栓塞疾病.
特徵性改變包括嗜酸性細胞,大單核細胞充滿肺泡,肺泡間隔內嗜酸性細胞,漿細胞和大,小單核細胞浸潤.也可有細支氣管內粘液填塞和血管浸潤.