【概述】
念珠菌病（candidiasis）系一條件致病菌病，由白念珠菌或其它念珠菌引起的疾病統稱為念珠菌病，在條件適宜時，尤其在人體抵抗力降低情況下，念珠菌可引起皮膚、黏膜和內臟的急性、亞急性或慢性炎症、化膿或芽腫病變。近20年來本病有增多趨勢。
【病因】
病原菌主要是白念珠菌，其次是熱帶念珠菌，其它如克柔念珠菌、類星形念珠菌等均甚少見。念珠菌廣泛存在於自然界，特別是奶製品、水、水果、蔬菜等，也是人體正常菌群之一。
【流行特徵】
念珠菌病傳染途徑可分內源性和外源性兩種，前者主要從消化道擴散至身體各部位；後者主要通過接觸感染如夫婦間、孕婦與新生兒間、親水性職業，也可從醫院環境獲得感染，如通過大手術、輸液等。通過全國29個省、
急性播散性念珠菌病【發病機制】
念球菌病發病機理較複雜，受三方面因素影響。①機體方面：首先是細胞免疫缺損，表現在對念珠菌抗原皮試無反應性，體外受念珠菌抗原刺激後，淋巴細胞轉化率低下及巨噬細胞移動抑制因子合成減少或缺乏。其次是吞噬細胞數量減少，趨化性喪失，吞噬和殺菌能力下降。此外，髓過氧化酶缺乏、轉鐵蛋白降低和血清鐵升高，鋅離子缺乏、高血糖、維生素A缺乏和皮膚損傷等都能誘發念珠菌病。②菌體方面：白念珠菌孢壁主要由糖原、甘露聚糖等組成，後者能加強白念珠菌的粘附能力，引起感染。實驗證明帶芽管的白念珠菌較單純芽孢粘附力為強。其次，白念珠菌在組織內常呈菌絲體，與孢子相比，不易被吞噬，因此其致病性增加，其他念珠菌形成菌絲能力弱，故致病力也弱。此外念珠菌還可能產生高分子量和低分子量毒素和一些水解酶，損傷機體組織，誘發感染。③醫源性方面：如廣譜抗生素、腎上腺皮質激素（激素）、免疫抑制劑、放療及化療的套用；導管、輸液（特別是腸外高營養療法）、手術（特別是胃腸道和人工瓣膜手術）、燒傷等都能降低機體防禦功能，或為病菌入侵創造條件而增加感染機會。
根據不同器官和發病階段，組織病理改變可呈炎症性（如皮膚、肺）、化膿性（如腎、肺、腦）或肉芽腫性（如皮膚）。特殊臟器和組織還可有特殊表現，如食道和小腸可有潰瘍形成，心瓣膜可表現為增殖性改變，而急性播散性病例常形成微膿腫，膿腫內可見芽孢和菌絲，其外有中性粒細胞和組織細胞浸潤。芽孢外圍偶見嗜伊紅樣物質，類似星狀體。菌絲有時侵入血管壁，病理組織中發現菌絲體有診斷價值，但必須與曲菌、毛霉和蛙糞霉鑑別。參見表11-44。
【臨床表現】
念珠菌病可為原發性或繼發性，前者多屬外源性，常為局限性，由致病力強的白念珠菌引起，可有或無誘發因素，預後甚佳。後者系內源性，可局限或播散，由組織切片中四種菌絲體的鑑別：
特點（菌絲）念珠菌曲菌毛霉蛙糞霉
位置發炎區膿腫或壞死區血管區嗜酸性肉芽腫區
排列成簇或分散放射狀與血管平行分散
數目多多1～2根1～2根
分隔分隔分隔不分隔不分隔
分枝成銳角同向，45°角成直角成直角
粗細比曲菌細平均4μm比曲菌粗類似毛霉
卷折無無有少
外圍嗜伊紅樣物質很少無無普遍存在
白念珠菌或其他念珠菌引起，機體抵抗力多低下，預後較差。區別原發性或繼發性，與發病機理、治療和預後有一定關係。本病發作可呈急性、亞急性或慢性；病變可為炎症性、化膿性或肉芽腫性；病變性質可為感染性或過敏性；發病部位可從表淺的角質層直至深在的內臟、關節或腦組織，幾乎無一處可以倖免；發病年齡從胎兒、新生兒、青壯年直至老年人，男女都可發病。因此臨床表現複雜，但又無特異性，茲分述於後：
（一）感染性
1．皮膚念珠菌病
（1）皺褶糜爛：為界限清楚的潮紅糜爛面，外圍可有散在的丘疹或丘皰疹。鏡檢有菌絲和芽孢，培養為白念珠菌。肥胖多汗者易發，多見於乳房、會陰、肛口溝、指（趾）、腹股溝、臍窩等處。
（2）丘疹型：表現為綠豆大小的扁平丘疹，分散排列，邊緣非常清楚，上覆一層薄鱗屑，查菌陽性。多見於肥胖兒童的頸背部或成人會陰和大腿兩側，常與紅痱或擦爛皮炎並存。
（3）甲溝炎和甲病：甲溝紅腫作痛，但不化膿，甲板生長不良，表面不平，但光澤不變，不同於一般甲癬，多見於水產工人、家庭主婦或親水性工作者。少數病例念珠菌侵入甲板，指甲增厚變脆，失去光澤，類似皮膚癬菌引起的甲癬。
（4）肉芽腫型少數患者在皮膚病變基礎上產生類似皮角樣肉芽腫損害，但無明顯免疫缺陷，兒童多見。
2．皮膚黏膜念珠菌病
（1）鵝口瘡：乳白色薄膜覆於口腔黏膜的一部或全部，如舌、上齶、兩頰或口角，嚴重時可蔓延至食道，由白念珠菌菌絲組成，有時也可由白地霉等引起，間或表現為黑毛舌樣，查菌陽性。嬰兒和兒童鵝口瘡常為原發，由飲食引起，而成人多為繼發，常系消化道念珠菌病的局部表現，有時是播散性念珠菌病的早期表現，應予重視。
（2）女陰陰道炎：正常婦女陰道可有念珠菌存在，根據我國調查（4708健康人），白念珠菌的檢出率為4．63％；而住院病人（2991人）為13．57％；孕婦（2341人）為7．3％。念珠菌陰道炎類似鵝口瘡，但伴有白色或黃色凝乳狀分泌物，外陰受分泌物的不斷刺激，可發生紅腫甚至糜爛、發癢，有時與丘疹型皮膚念珠菌病的表現相似，檢查有白念珠菌或熱帶念珠菌、類星形念珠菌。有時伴發陰道滴蟲病，奇癢。通過性交，可傳染給男方，引起念珠菌龜頭炎或包皮龜頭炎，包皮過長者易感染。
（3）角膜炎：角膜壞死，形成潰瘍，甚至穿孔失明。
（4）慢性皮膚黏膜型：開始表現可是鵝口瘡、甲溝炎或皺褶糜爛，經久不愈，結痂增生，類似皮角，但很少引起內臟病變。患者多為兒童或青年人，多伴有多種內分泌功能異常和免疫缺陷、發育不良。成人胸腺瘤患者亦可感染。
（5）消化道念珠菌病：一般多從上消化道開始，蔓延到食道、小腸甚至肛周。最早表現為鵝口瘡，食道和胃腸道可表現為糜爛或潰瘍。患者可有消化不良，甚至腹瀉。長期套用抗生素、激素以及惡性腫瘤患者易並發，不及時醫治，往往擴散至呼吸道、泌尿道甚至腦組織。
（6）支氣管肺念珠菌病：可從口腔直接蔓延或通過血行散播，多數為繼發性，很少原發。表現為支氣管炎或肺炎，主要症狀有咳嗽、低熱，有時痰中帶血，X線胸片無特異性。
3．系統性念珠菌病
（1）泌尿道念珠菌病：尿道插管可引起尿路原發性感染，但很少波及腎臟，女性比男性多見。腎臟感染多為繼發性。通過血行播散，但很少影響膀胱。腎臟皮質和髓質可發生膿腫，嚴重時影響腎功能。患者感腰酸背痛、乏力。查菌陽性對診斷有重要意義，特別是男性患者（健康人尿帶菌率1．55％）在無尿道插管情況下，其重要性有時不亞於血培養。
（2）念珠菌心內膜炎：常見於心臟瓣膜病、靜脈藥癮、接受心臟手術或心導管檢查的患者，臨床表現有發熱、貧血、心臟雜音、脾腫大等，與其他感染性心內膜炎很難區別。
（3）念珠菌腦膜炎：兒童比較多見，常繼消化道或呼吸道感染經血循環或通過靜脈插管引起。臨床有腦膜刺激症，但視乳頭水腫及顱壓增高現象不明顯，腦脊液細胞計數不高，糖稍低或正常，但蛋白升高。除白念珠菌外，熱帶、克柔和高里念珠菌也可引起。
（4）念珠菌敗血症：在重症患者中，腸道念珠菌可進入血循環引起血行播散，最常引起肺或腎念珠菌病。患者可有畏寒發熱，血培養陽性，特別在感染後24～48小時，但數日後轉為陰性；如持續陽性，預後不佳。患者可並發內眼炎，兩眼疼痛，視力模糊，眼底顯示棉球狀改變。致病菌多為白念珠菌，少數（25％）為熱帶念珠菌。臨床上有時表現多系統病變，但血培養陰性（陽性期已過），尿陽性，可藉以診斷為播散性念珠菌病。
（5）念珠菌菌血症：由於長時間靜脈補液，尤其是超過20天者易引起念珠菌菌血症，血培養可以陽性，但24小時後轉陰，症狀較輕，可自愈，亦可惡化，視機體抵抗力而定。
（6）其他：如局灶性肝念珠菌病、骨和關節念珠菌病、念珠菌甲狀腺炎、腹膜炎、前列腺炎等都有報告。
（二）過敏性念珠菌毒素不但可以致病，而且可以致敏，引起從皮膚到內臟的過敏性反應。在皮膚上念珠菌疹可以表現濕疹、蕁麻疹、環狀紅斑或丘皰疹甚至大皰。發生於消化道者類似胃炎或結腸過敏。發生於呼吸道時類似過敏性鼻炎或哮喘。還可以發生眼過敏，類似眼色素層炎。
【診斷說明】
（一）真菌學診斷標本直接鏡檢發現大量菌絲和成群芽孢有診斷意義。如只見芽孢，特別是在痰或陰道分泌物中可能屬於正常帶菌。無臨床意義。菌絲的存在表示念珠菌處於致病狀態（圖11-22）。沙保氏瓊脂培養呈酵母菌樣生長，移種米粉吐溫瓊脂，25℃，24小時；或血清，37℃3小時，如有頂端厚壁孢子或芽管形成，鑑定為白念珠菌。其他念珠菌需通過發酵和同化試驗方能鑑定。病理組織檢查可鑑定念珠菌，但不能確定菌種。
（二）免疫學診斷深部念珠菌病患者細胞免疫功能低下，白細胞移動抑制因子（LIF）缺乏，白細胞移動抑制指數（MI）＞0．8；當疾病靜止或好轉時，LIF恢復正常，MI＜0．8。因此，LIF的測定可作為疾病診斷、預後判斷和療效考核的一個指標。念珠菌素皮試對念珠菌疹診斷有參考價值。
（三）化學診斷鑒於念珠菌孢壁主要由糖原、甘露聚糖等組成，後者水解後形成甘露糖，不斷脫落形成代謝產物。利用氣相色譜法測定血清甘露糖濃度，從而可診斷深部念珠菌病。播散性念珠菌病（包括念珠菌敗血症）患者，血清甘露糖濃度多大於800μg/ml；非播散性患者可在600～800μg/ml之間；正常人及非念珠菌感染患者則低於600μg/ml。此法特異性高，定量準確，而且標本用量少（每次只需0．2ml）。
（四）臨床診斷臨床表現不能用其他疾病解釋，同時存在誘發因素而查菌又陽性（指常規真菌檢查）時，應考慮念珠菌病的可能，並作進一步檢查。成人出現鵝口瘡標誌著系深部念珠菌病的早期表現，不可忽視。
在鑑別診斷方面，臨床上應首先與原發病鑑別；在組織病理上應與麴黴病鑑別，在真菌學上與其他酵母鑑別。
【治療說明】
保持皮膚清潔和乾燥是預防皮膚念珠菌病的重要措施。預防深部念珠菌病首先應去除各種誘發因素，不斷提高機體抵抗力。在必須較長期套用激素或抗生素的情況下，可不定期口服氟康唑，每日100mg或制黴菌素（300萬u/d）或酮康唑（0．2g/d），每次連服5～7日，藉以預防念珠菌感染。早期發現，早期診斷，早期治療至為重要。
治療消化道念珠菌病，可口服氟康唑、伊曲康唑（0．1～0．2/d）或制黴菌素或克霉唑（2～3g/d）。其他深部念珠菌病仍以口服或靜滴氟康唑、二性黴素B和酮康唑為佳，可每1～2月檢查白細胞和肝功能1次。皮膚念珠菌病應以局部治療為主。
