流行病學
脾動脈瘤是一種較為少見的腹內動脈瘤,1770年Beaussier首次於屍檢中發現此病其發病率各家報導不一臨床遠低於屍檢與血管造影所見。Bodfold和Lodge曾在某醫院連續為108個男屍和142個女屍(平均年齡為76.1歲)作解剖結果竟發現有26例(10.4%)脾動脈瘤其發病率在男性為7.4%女性為12.9%Stanley在選擇性腹腔動脈造影中發現脾動脈瘤的發生率為O.78%,但如伴有門靜脈高壓症,可高達9.1%。實際上脾動脈瘤的發病率在腹主動脈系統中僅次於腹主動脈瘤,較肝動脈瘤和腸系膜動脈瘤多見。
病因
一般認為,脾動脈瘤的形成是多種因素綜合作用的結果。
1.先天性動脈組織缺損 Casgrove於1947年根據病理檢查認為脾動脈中層組織及彈力纖維層的萎縮和缺損是造成脾動脈瘤形成的重要原因。另外,脾動脈瘤可與機體其他部位動脈瘤同時存在如常見的主動脈瘤和顱內動脈瘤但這種多發性動脈瘤僅占脾動脈瘤全部病例的10%左右因此,先天性動脈結構缺損不能完全解釋本病的發生原因。有作者提出所謂中央型纖維發育不良症(medial fibrodysplasia)是脾動脈瘤形成的原因之一。
2.門靜脈高壓症 一組229例脾動脈瘤資料中,20%伴有肝硬化門靜脈高壓症Owens一組159例中,亦有相同比例的門脈高壓患者。中國一組220例門靜脈高壓症中73例行手術治療,其中2例發現脾動脈瘤說明門靜脈高壓症與脾動脈瘤的發生有一定關係。
3.動脈硬化 Owens收集的159例脾動脈瘤中96例(60%)脾動脈有動脈粥樣硬化病變動脈內膜透明變性或鈣化,脾動脈呈蜿蜒扭曲狀多為老年病人。
4.外傷 尤其上腹部穿透性損傷或槍彈傷如傷及脾動脈可引起本病。
5.妊娠 妊娠與脾動脈瘤的發生有重要關係。據統計脾動脈瘤多發生於婦女,發病率可高於男性2~4倍,尤其多次妊娠的婦女約20%的脾動脈瘤患者為妊娠期婦女這足以說明二者之間的關係。但確切病因尚不清楚,是否因妊娠期內分泌改變及血流動力學變化而引發動脈病變,還不能完全肯定。
6.心臟瓣膜病和脾動脈栓塞 約23%的脾動脈瘤患者行病理檢查時發現脾動脈內有栓子形成,而這些患者絕大多數有心臟瓣膜病變。
7.脾動脈炎 全身性大動脈炎或單純脾動脈炎引起動脈壁玻璃樣變性甚至纖維素性壞死管壁脆弱,易發生局部性動脈壁擴張漸可發展成脾動脈瘤。
8.梅毒 是全身性梅毒感染病變的組成部分。
9.真菌感染 表現為局部的脾動脈病變。
10.涉及脾動脈壁的炎性過程 如急性胰腺炎,偶可誘發脾動脈瘤。
綜上所述脾動脈瘤的形成很可能是多種因素綜合作用的結果,但女性尤其多次妊娠婦女是本病的高發人群。
發病機制
脾動脈瘤的發生機制尚無定論據血流動力學和人工血流循環模式研究認為,首先是動脈正常修復因素與損傷因素失去平衡,後者占了優勢其次,脾動脈部分狹窄,雖無損傷動脈壁因素但亦可導致動脈瘤發生。門靜脈高壓症時脾靜脈壓力明顯增加管壁擴張,表現為屈曲繞節狀,甚至呈瘤樣擴張;同時脾臟本身也可有靜脈竇擴張及纖維組織增生。這樣勢必導致脾動脈壓力增高,管徑增粗,管壁硬化纖維變性動脈壁厚薄不均增厚處管徑狹窄薄弱處則出現囊性擴張以至形成動脈瘤。
脾動脈瘤大體所見主要是不同程度的脾動脈囊性擴張或球形擴張直徑為0.6~3.0cm,平均2.0cm鏡下所見為血管硬化脈管中層纖維化或壞死,內層彈力纖維鈣化、重疊破裂甚至消失
根據瘤體發生的部位可分3型:①遠離脾門型:瘤體位於脾動脈主幹,距脾臟5cm以上;②近脾門型:瘤體位於脾門處脾動脈分支上,甚至伸入脾實質;③中間型:介於上述兩者之間瘤體位於脾動脈主幹及分支之間此型多見。
脾動脈瘤絕大多數為單發多發者則瘤體較小瘤體直徑在2.0cm以上者即有破裂危險脾動脈瘤破裂發生率約為3%,一旦發生破裂病死率較高。破裂前動脈壁先有裂隙繼之出現局部血腫如過程緩慢,血腫不大,時間稍久即可與周圍形成粘連如存在腹壓增高因素、外傷、血壓升高等情況即可誘發瘤體破裂。
臨床表現
脾動脈瘤的症狀可為上腹部疼痛、陣發性絞痛噁心嘔吐脾大甚至腸梗阻;約10%的病例可觸及腫塊6%有搏動感和貓喘音然而有多數病例可能不具有明顯症狀直到動脈瘤破裂到胃、腸或腹腔以後才通過手術探查得到診斷未破裂前就有正確診斷的病例不到10%破裂後的症狀則有上腹部劇痛、左肩部放射痛(Kehr征)和左肋緣下的腹壁觸痛同時還伴有噁心、嘔吐和其他的出血表現。脾動脈瘤還可與門靜脈系統形成內瘺引起腹水、肝脾腫大等門靜脈高壓症表現
併發症
脾動脈瘤最危險的併發症是急性瘤體破裂引起大出血。一組報告妊娠期發生脾動脈瘤破裂,胎兒死亡率大於95%母親死亡率大於70%。其他情況(非妊娠者)發生脾動脈瘤破裂病死率大於25%。
診斷
一般臨床檢查不易發現脾動脈瘤本病的診斷主要依靠影像學檢查確定。
檢查
1.腹部平片和動脈造影 本病起病隱匿,故絕大多數病人是在非針對性的腹部攝片檢查中偶爾發現患有此疾典型徵象是左上腹曲線樣或環形的鈣化影在目前,動脈造影仍然是診斷內臟動脈瘤的“金標準”它可揭示動脈瘤的確切位置幫助判別是否存有其他動脈瘤當動脈瘤位於大血管主幹時,造影壓力和流速應相應減小以防動脈瘤破裂。
2.超聲和彩色Doppler檢查 超聲檢查可發現典型的動脈瘤表現,在囊性的暗區記憶體有血流彩色Doppler能進一步明確血管內血流速度和是否存有栓塞現象。
3.CT和MRA 先進的螺鏇CT能進行影像的三維重建幫助識別腫瘤與毗鄰臟器的關係。為手術提供極大方便。磁共振血管造影是較新的無創血管影像診斷技術以往由於技術因素,限制了MRA在診斷腹部動脈系統疾病中的套用近來MRA套用有了新的突破它被稱為三維增強對比磁共振血管造影即用泛磁劑-釓做血管對比增強劑該技術具有T-1縮短效果去除了血流信號從而克服了混淆的血流飽和現象和紊流信號的干擾。腹部大容量影像信號可以快速獲得並可沿血管軸徑做各種三維重建,所獲圖像與血管造影和螺鏇CT影像相似。由於不用離子型造影劑避免了造影劑的副作用和可能的過敏反應,並對腎功能不全病人有較高安全性因而是一種很有前途的血管造影方法。
治療
脾動脈瘤最理想的治療方法是在動脈瘤未破裂前行手術切除因此有症狀、體徵患有該病的孕婦或即將妊娠的婦女,瘤體已破裂等是手術治療的絕對指征。如瘤體直徑≥3cm,由於發生破裂的風險很大,即使沒有症狀也應積極手術治療。對部分直徑<3cm的無症狀脾動脈瘤且脾臟不大者可嚴密隨訪觀察,如有增大趨勢應果斷予以切除,對開腹手術中偶然發現的脾動脈瘤如病情允許也應爭取一併切除。因毗鄰臟器病變侵襲外傷、感染等引起的脾動脈瘤一旦發現,也應儘早予以手術切除。
脾動脈瘤的術式取決於動脈瘤的發生部位,如瘤體遠離脾門在脾動脈的起始部可行單純瘤體近遠段動脈結紮術或動脈瘤切除脾動脈重建術保留脾臟。如瘤體靠近脾門,則行脾動脈瘤與脾臟切除術如動脈瘤位於脾動脈中遠段與胰腺及脾靜脈關係密切可單純繞扎瘤體近遠段動脈,阻斷其血供,瘤體不必強行切除。如瘤體與胰體尾緊密粘連近、遠段動脈結紮亦存在困難,強行分離容易引起大出血可考慮行動脈瘤連同胰體尾及脾臟的聯合切除。如脾動脈瘤與門靜脈間有內瘺,應在阻斷瘤體血供後予以切開,修復瘺口後再切除瘤體。門靜脈高壓症並有脾動脈瘤除了處理動脈瘤外還需治療門靜脈高壓症的併發症如行門奇靜脈斷流術脾腎靜脈分流術。
預後預防
預後
腹腔動脈置管脾動脈瘤體栓塞術是一種可供選擇的非手術治療方法目前經驗尚不多其療效還有待進一步觀察。
預防
內臟動脈瘤是較為少見的血管疾病,在臨床上常易漏診,約22%的病人當動脈瘤體破裂後,才發現患有內臟動脈瘤動脈瘤破裂的病死率約8.5%因此臨床醫生對內臟動脈瘤的認識有助於對此疾病儘早診斷和治療,這是解除這一疾病對病人生命威脅的關鍵。