病因
1、十二指腸閉鎖與狹窄 在胚胎第5周時，腸管內上皮細胞過度增殖而將腸腔閉塞，出現暫時性的充實期，至第9—11周，充實的上皮細胞發生空化作用而出現許多空泡，以後空泡再相融合，使腸腔再度貫通，第12周形成正常的腸管。如若腸管重新管腔化發生障礙，即可形成閉鎖或狹窄，此為十二指腸閉鎖的主要病因（Tandler學說)。且常伴發其他畸形，如先天愚型，腸鏇轉不良,環狀胰腺，食管閉鎖以及肛門直腸、心血管和泌尿系畸形等。多系統的畸形同時存在，提示此與胚胎初期的全身發育缺陷有關，而非單純十二指腸局部發育不良所致。2、空、迴腸閉鎖與狹窄：近年認為是腸管血循環障礙所致。在胎兒時期，腸管己形成之後，腸道發生某種異常的病理變化，如腸扭轉，腸套疊，炎症，穿孔，索帶粘連及血管分支畸形等，使腸系膜血循環發生障礙，以致影響某段小腸的血液供應，導致腸管無菌性壞死和（或〕穿孔、吸收、修復，出現相應部位的腸管閉鎖或狹窄。
病理
1、十二指腸閉鎖與狹窄：常發生在十二指腸第二部，大多數在壺腹遠端，少數在近端。常見的類型有：①隔膜型：腸管外型保持連續性,腸腔內有未穿破的隔膜存在，可為單一，亦可多處；或隔膜呈蹼狀向梗阻部位的遠端脫垂形成風袋樣改變；或在隔膜中央有一小孔相通。③盲段型：腸管的連續性中斷，兩盲端間全分離或僅有纖維索帶連線，腸系膜亦有楔形缺損。此型較少見。③十二指腸狹窄：腸管內黏膜環狀增生，該處腸壁無擴張的功能，也有於壺腹部附近呈一縮窄性腸段。梗阻近端的十二指腸及胃明顯擴張，腸壁肥厚，腸壁間神經叢變性，腸閉鎖時遠端腸管萎癟細小，腸壁菲薄，腸腔內無氣體，腸狹窄時遠端腸腔內可有氣體存在。2、空迴腸閉鎖與狹窄：正常小腸全長，成熟兒為250—300cm，未成熟兒160一240cm。腸閉鎖者較正常明顯縮短，僅100—150cm，甚至更短者。閉鎖近側腸腔因內容物積聚而極度擴張，直徑可達3一4cm，腸壁肥厚，蠕動功能很差，血運不良甚至壞死，穿孔。閉鎖遠側腸管細小萎陷，直徑不到4—6mm，腔內無氣體，僅有少量粘液和脫落細胞。可同時合併有胎糞性腹膜炎。伴發畸形有腸鏇轉不良，腸扭轉，腹裂，直腸肛門閉鎖，先天性心臟病和先天愚型等。
預防
預後與出生體重，閉鎖部位與類型，有無伴發畸形，感染等有關。致死的常見原因為肺炎、腹膜炎及敗血症。其他如未成熟兒、短腸綜合徵、吻合口瘺與腸功能不良亦是重要因素。存活率約50%。術後小腸長度>50%者大多可得到正常生長發育。遠側小腸廣泛切除，特別是回盲瓣一併切除者，大多有脂肪、膽鹽、維生素B12，鈣、鎂吸收不良，腹瀉及腸道細菌過度繁殖。套用靜脈營養與要素飲食，可提高療效。治療
1、十二指腸閉鎖與狹窄：根據畸形情況選擇手術方式。隔膜型採用隔膜切除術。盲段型的近遠兩端相當接近或有環狀胰腺者，可作十二指腸十二指腸吻合術。十二指腸遠端閉鎖與狹窄可選擇十二指腸空腸吻合術，但術後可產生盲端綜合徵。十二指腸閉鎖處理相當困難，效果尚不滿意，病死率在50%左右。
2、空、迴腸閉鎖與狹窄：根據閉鎖類型及部位選擇合適的手術方式，原則上施行腸切除小腸端端吻合術，切除盲端及擴張肥厚的近側腸段，或作裁剪法使近側腸管口徑與遠端相近，便於吻合以利暢流。亦可選擇近側端與遠側端作端側吻合和遠端造瘺術（Bishop-Koop法)，或近側段與遠側端作側端吻合和近端造瘺術（Santalli法)，以達到減壓作用，亦可作雙腔造瘺術等。
3、結腸閉鎖：根據全身情況及病變部位，選擇施行一期吻合術，結腸造瘺，迴腸末端造瘺或雙腔造瘺術。
術後處理
3.術後處理(1)一般治療：術後應將病兒置於保溫箱內，保持穩定的溫度和濕度，必要時間斷給氧。
(2)胃腸減壓：保持胃腸減壓通暢，減輕病兒腹脹。
(3)營養支持：禁食期間每天經靜脈補給水、電解質及靜脈高營養液。一般於術後7～14天，腸道功能恢復後才能經口進食。開始每次5～10ml，每2小時1次，如病兒無嘔吐，餵奶量可逐漸增加，自開始餵奶後經過4～5天，一般可恢復正常餵養。Apple-Peel閉鎖和多發性閉鎖則需靜脈插管長期TPN。TPN期間密切觀察血象、血液生化、血氣分析、肝腎功能、黃疸情況及靜脈導管併發症的發生，給予合理的防治。
(4)抗感染：手術後數天內給維生素B、C、K以及抗生素，間斷輸全血、血漿或白蛋白，以防切口感染保證其良好癒合。
(5)促進腸道功能的恢復：手術7天開始，可用溫鹽水10～15ml灌腸，2～3次/d。
4.術後常見併發症及處理
(1)吻合口梗阻：為術後最常見併發症，包括功能性和機械性梗阻。
①原因：
A.功能性梗阻：
a.近端腸管蠕動功能不良，由於閉鎖近端腸腔內壓力持久增高及腸管擴張，腸壁肌層肥厚，蠕動功能不良或消失。腸吻合前未切除該段腸管或切除不徹底，以致影響吻合口通過功能。
b.遠端腸管發育不全：胎兒發生腸閉鎖後，遠端腸腔內長期處於空虛狀態，腸管發育不全，腸壁無蠕動。施行腸切除吻合術後遠端腸管功能的恢復需要一定的時間，因此出現暫時性吻合口梗阻。
c.閉鎖部位及鄰近腸管肌間神經節細胞減少，腸閉鎖的病變腸段因炎症或血供障礙均可導致腸管神經叢及神經節細胞發育障礙或變性，造成吻合口功能性梗阻。
B.機械性梗阻：
a.吻合技術不佳：是吻合口梗阻常見原因，如遠近兩端腸管口徑不相稱，吻合時近端腸壁過多摺疊，或縫合時進針距切緣過大，內翻組織過多;遠端腸管直徑<1cm而採用雙層吻合法吻合腸管，造成吻合口狹窄或梗阻。
b.術後腸粘連，導致吻合口附近腸管扭曲或摺疊，使吻合口成角梗阻。
②吻合口梗阻的臨床表現與處理：病兒在手術1周后胃腸減壓液仍為膽汁性，或拔出胃管後反覆出現腹脹、嘔吐、無正常排便時應考慮吻合口梗阻可能。可經胃管注入適量碘油行造影檢查，了解吻合口通過情況。如確定存在吻合口機械性梗阻應再次手術，解除梗阻原因，切除病變腸段及原吻合口重行吻合術。功能性梗阻往往與閉鎖遠近端腸管肌間神經節細胞數減少、遠端腸管發育不全有關。這種情況應繼續TPN，注意補充多種維生素與微量元素。耐心餵養，先給予少量要素飲食或母乳。隨著腸管的繼續發育，蠕動功能可望恢復。這個過程一般需要2～3周。
(2)吻合口漏
①原因：
A.全身因素：晚期病例，伴有水、電解質紊亂，低蛋白血症，維生素缺乏或黃疸等原因，影響吻合口膠原纖維形成和組織癒合。
B.局部因素：
a.手術技術錯誤：是發生吻合口漏的最主要因素。吻合技術不佳，如縫線過粗，縫合過疏或過密;吻合口雙層縫合時，或遺漏黏膜或縫漿肌層時縫針穿過腸壁全層;吻合時兩端腸壁對合不良，黏膜外翻;誤扎或切斷腸系膜血管，損傷吻合部腸管血運;使用硬質鉗鉗夾腸壁及系膜，挫傷腸管組織及系膜血管，影響吻合口血運。
b.近端擴張腸管切除不夠：保留肥厚、水腫及血運不良的腸管，使吻合口癒合不良。
c.吻合遠端存在梗阻：如潰漏多發閉鎖，遠端腸管發生粘連或扭曲，遠端腸腔內乾糞阻塞等，造成近端腸內容物通過障礙，腸腔內壓力增加，致吻合口破裂或滲漏。
②臨床表現：新生兒發生吻合口漏不易確診。漏的時間多在術後3～7天。小兒術後持續胃腸減壓情況下，發生吻合口漏時的表現往往類似腸麻痹，如腹脹、腹部壓痛、體溫升高、血象左移及排便不暢，臨床醫師常誤認是腸麻痹或手術後反應。有時腹部X線拍片見有少量游離氣體，也易與術後氣腹混淆。直至腹部切口溢出糞汁或腸液方獲確診。因此，凡術後出現上述症狀應考慮有吻合口漏可能。仔細觀察病情及體檢，如症狀體徵不見好轉，應重複腹部X線拍片或腹部B超檢查、腹腔穿刺等以協助診斷。
③處理：吻合口漏初期，腹腔內感染嚴重，應避免過多的手術探查，也不宜行複雜的腸切除吻合或修補術。在掌握了吻合口漏的情況之後，作局部擴創引流，留置雙腔管保持吸引。根據每天引流液的性質和量，做好液體和電解質的補充，糾正酸鹼中毒。給予胃腸道外營養以提供足夠的熱量和營養。加強抗生素治療，有效控制感染及腹部皮膚的護理。在積極治療下，使小兒渡過急性期，待進入穩定期階段後再行進一步的手術治療。已局限的迴腸末端或結腸吻合口皮膚瘺，可採用保守療法維持水、電解質平衡，加強營養支持療法，控制感染，保護腹部皮膚。如病情穩定，能較正常排便時，給要素飲食或母乳，較小的吻合口漏可望自行癒合。
(3)壞死性小腸結腸炎：
①原因：小腸閉鎖腸管血液供應原有先天性缺陷，尤其是Apple-Peel型閉鎖，小腸營養僅依靠右結腸動脈逆行的血液供應，任何影響血液循環的因素，如脫水，均可使腸道內血流減少。微循環灌注不良而觸發壞死性小腸結腸炎發生。病變可累及小腸和結腸。
②臨床表現：病兒腹脹、嘔吐、發熱、腹瀉或便血，全身中毒嚴重。腹部X線拍片可見小腸和結腸明顯脹氣和液平，小腸內脹氣分布明顯不均，小腸間隙增寬。
③處理：小腸腸壁積氣時可確診。輕症者積極治療中毒性休克，糾正脫水和酸鹼平衡失調，胃腸減壓及有效抗生素等。已發生腸梗阻或腸壞死穿孔者，應手術治療。根據病情行腸切除吻合術，或腸外置、腸造瘺術。
(4)短腸綜合徵：可發生於多發性小腸閉鎖，或Apple-Peel閉鎖並發腸扭轉腸壞死病例。因食物通過小腸時間縮短，或乳糖和其他化合物吸收障礙致腸內容物滲透壓改變，病兒可發生腹瀉和營養障礙，出現低體重、低血鈉、低血鉀症和發育遲緩等。處理上，早期應以TPN維持病兒生命。在小腸適應性改善後予以內科治療為主，給予低脂肪、高碳水化物食品，積極補充維生素和微量元素等。
腸狹窄是什麼引起的
1、先天畸形
一般認為是由於肛管胚胎髮育階段腔化不全，直腸與肛管之間的肛門直腸膜發育失常，出生後此膜穿通不全或未消失，形成肛門直腸狹窄甚至閉鎖。出生後肛門閉鎖處理不當者，也往往形成狹窄。也有骶尾骨發育畸形而壓迫腸腔者。
2、炎症
如潰瘍性結直腸炎、克隆病、性病性淋巴肉芽腫、腸結核、慢性痢疾、肛周膿腫、複雜性肛瘺、阿米巴腸病、血吸蟲腸病等，均可使肛管直腸結締組織增生肥厚，形成瘢痕，使腸管失去彈性以致管腔變窄。
3、損傷
臨床常見的原因一是手術治療不當，如內痔黏膜切除過多，外痔皮膚切除過多。如內痔或直腸脫垂硬化劑或壞死劑注射量過大或集中在一個平面，或外痔注射量過多面積過大。陳凱等曾報導一組醫源性肛管直腸狹窄，其中因注射療法而致者竟占46.37%之多。或者用腐蝕性藥物如枯痔療法、“壓縮丹”等損傷肛管直腸，或直腸吻合術不當等，均可使 腸管形成瘢痕攣縮而狹窄，這是臨床上肛管直腸狹窄的最常見原因；二是意外損傷，如肛門直腸刀傷，最多見的是高處墜落傷，異物損傷等形成的瘢痕狹窄；三是理化損傷，常見的有燒傷、燙傷、強酸、強鹼損傷、放療等。
4、腫物壓迫
肛門、肛管、直腸的腫物占據或壓迫管腔，如肛管直腸腫瘤、直腸巨大息肉等，以及鄰近器官腫物壓迫，如陰道、子宮腫瘤、前列腺腫瘤、較大的淋巴瘤、平滑肌瘤、脊索瘤、骶前脊膜突出、骶尾骨前突畸形等都能引起肛管或直腸狹窄。
5、肌肉痙攣
常見的原因有內括約肌痙攣、恥骨直腸肌痙攣、盆底肌群痙攣等引起的功能性肛管直腸狹窄，又稱假性狹窄。若恥骨直腸肌肥厚則可致真性狹窄。
