疾病描述
腸道血管畸形圖解症狀體徵
1.血管病變的病程長短不一，多數較長，長者可達幾十年。
2.出血方式多樣，可急性大量出血，反覆間斷出血和慢性少量出血。
3.多數出血為自限性或經止血藥物、輸血等可暫時停止，血紅蛋白也可恢復正常。
4.未出血時幾無陽性症狀和體徵。
病因及生理
腸道血管畸形影響圖片病理生理
先天性動靜脈畸形，其病理變化為黏膜下動靜脈間交通，靜脈動脈化，靜脈壁增厚、擴張、扭曲、硬化。多發生於直腸和乙狀結腸，常伴有心血管疾病、周圍血管疾病和主動脈狹窄；後天性為繼發於某些疾病，如門靜脈高壓症腸病，老年人黏膜下靜脈壁退行性變伴慢性便秘，使穿行於腸壁肌層的黏膜下靜脈因肌肉收縮反覆受壓迫，導致靜脈內腔壓力增高，靜脈擴張，毛細血管前括約肌功能減退，動靜脈直接溝通，形成功能性動靜脈瘺。小腸血管畸形與結腸血管畸形常相伴隨發生。
流行病學
其發病無明顯性別差異，發病年齡從7個月到81歲不等，多數資料表明主要在50歲以後發生，但年齡小於30歲的人中亦並不少見。
診斷檢查
腸道血管畸形大圖解剖圖解1、臨床特點。
2、選擇性腸道血管造影。
3、內鏡檢查。
4、核素顯影。
5、手術探查。
實驗室檢查：反覆間斷出血和慢性少量出血者，血中紅細胞總數及血紅蛋白的含量均下降；大便潛血實驗陽性。
其他輔助檢查：
1.選擇性腸道血管造影1960年以來選擇性或高選擇性血管造影是診斷本病的主要手段，其診斷率可達75%～90%。血管造影中血管畸形可分為3型：Ⅰ型為動-靜脈吻合或黏膜下血管發育不良；Ⅱ型為血管錯構瘤；Ⅲ型為出血性毛細血管擴張症(如系遺傳因素所致，則稱為遺傳性出血性毛細血管擴張症，也稱Osler-Weber-Rendu綜合徵)。血管造影后的主要徵象有：
(1)異常增多的血管叢，結構紊亂。
(2)末梢血管蜘蛛狀擴張及迂曲。
腸道血管畸形造影圖(4)出血期可見造影劑外溢積聚在腸腔內。
(5)靜脈期顯示腸系膜緣一側的腸壁內靜脈擴張、迂曲。
2.內鏡檢查1970年以後，隨著內鏡的發展及操作者技術的提高，電子胃鏡、小腸鏡、結腸鏡等內鏡檢查已成為診斷血管畸形的首選方法，近年來開展的膠囊內鏡檢查對小腸血管畸形診斷的陽性率可達90%以上。但血管畸形在內鏡下可分為：
(1)局限性型(Ⅰ型)：呈局限型血管擴張，與周圍正常黏膜分界清楚，包括區域內的血管擴張(Ⅰa)和蜘蛛痣樣血管擴張(Ⅰb)。
(2)瀰漫型(Ⅱ型)：血管擴張呈瀰漫性，範圍廣，色鮮紅，與正常黏膜分界較模糊。
(3)血管瘤樣型(Ⅲ型)：呈紫紅色或灰藍色團塊，稍隆起於黏膜面，與周圍正常黏膜分界清楚。
3.核素顯影以99mTc紅細胞行放射性核素掃描對腸道血管畸形所致的活動性出血的定位診斷較為敏感，但不能定性診斷，只可作為血管造影及內鏡診斷的輔助方法。
4.手術探查對腸道血管畸形出血具有診斷和治療的雙重作用，有提議對50歲以下反覆出血者應儘早手術。可採用術中內鏡和(或)術中血管造影來幫助尋找病灶。
鑑別診斷
腸道血管畸形超聲圖片1.消化性潰瘍本病為慢性、周期性發作的疾病，常表現為節律性疼痛，伴反酸、噯氣，多於秋冬、春季發作，鋇餐、內鏡及血管造影檢查等可與血管畸形鑑別。
2.消化道腫瘤如胃癌、小腸淋巴瘤、結直腸癌等，亦可表現為消化道出血，出血量可大可小，依腫瘤部位、大小、性質而定。還常有食欲不振、消瘦、腹痛、腹脹等表現。X線鋇餐檢查、內鏡加活檢檢查及血管造影可確診，必要時可行剖腹探查。
3.胃、腸息肉亦可僅有消化道出血而無其他臨床表現。內鏡加活檢組織病理檢查及X線鋇餐檢查可與血管畸形鑑別。
4.肝硬化食管靜脈曲張破裂出血如血管畸形表現為急性大量上消化道出血時應與肝硬化食管靜脈曲張破裂所致消化道大出血相鑑別。肝硬化多有肝炎、血吸蟲病、酗酒等誘因，且有凝血機制障礙、黃疸、食欲不振及肝功能損害等表現，實驗室檢查可有肝功能異常、凝血機制障礙等。鋇餐或胃鏡檢查可發現食管下段和(或)胃底靜脈曲張等可與血管畸形鑑別。
5.急性胃黏膜病變本病發病前多有誘因，如腦外傷、藥物刺激、各種應激狀態等，多為急性起病。急診內鏡檢查多可確立診斷，易與血管畸形鑑別。
6.其他血管畸形出血時尚需與潰瘍性結腸炎、克羅恩病、腸結核等疾病相鑑別。根據上述疾病的臨床表現、實驗室檢查及內鏡、血管造影等一般可發現明確的病變。
治療方案
腸道血管畸形手術治療圖片1.內鏡下治療對於內鏡可以到達的部位可以行內鏡下電凝、雷射及注射硬化劑等治療。
2.手術治療僅適用於內鏡下治療多次而無效的出血患者，以及危及生命的大量出血患者。應儘量避免盲目的手術治療，因術後再出血的發生率並未降。
3.導管治療是在血管造影發現病灶的基礎上，經導管灌注藥物(如垂體後葉素、特利加壓素、血凝酶或氨甲環酸等)及將明膠海綿剪成2mm左右的小塊與造影劑混合後經導管注入病變的供血動脈，以達到止血的效果，但有可能發生腸缺血、腸壞死等併發症，故對腸管的血管栓塞應持慎重態度。若是終末支血管，應禁忌栓塞治療。
4.激素療法近來有學者套用雌激素-孕酮治療腸道血管畸形並出血者，取得一定療效，其機制尚未完全明了。電鏡研究顯示，雌激素可恢復異常血管內皮細胞的完整性；另外，對微血管循環狀態及凝血機制也可能有一定的改善。
併發症：為消化道出血和繼發性貧血。
預防及預後
預後：術中如能發現活動出血灶，切除病灶所在腸段，出血則能立即停止，但必須仔細、全面檢查全部腸管，以免遺漏。即使如此在病灶切除後仍有再發生出血的報導，多是因為手術時其餘的病灶尚未發生出血而未被檢出。腸血管畸形病例手術後出血復發率7%～90%，術後出血復發率相差如此大，與出血定位是否準確，病灶切除是否徹底有關。
預防：目前尚無相關資料。
