簡介
疾病名稱:腸氣腫綜合徵英文名稱:Duvernoy Syndrome;腸氣囊腫病;腸囊樣積氣征;囊性淋巴氣腫;腹膜氣腫
藥物療法:氧療;切除術
腸氣囊腫病(pneumatosis cystoides intestinalis,PCI)又稱腸囊樣積氣症、Duvernoy綜合徵、腸氣腫(intestinal emphysema)、腹氣囊腫、囊性淋巴積氣症(cystic lymph pneumatosis)等,如果只發生在結腸,又稱結腸囊樣積氣症,是一種非常少見的消化道疾病。Du vernoy於1730年首先對本病作了描述,1825年由Mayr正式命名為腸氣囊腫病,1876年Bang及1924年Reverdin分別對本病病理組織學、X線診斷和剖腹探查情況作了詳盡描述,此後引起學者關注並陸續見諸報導。腸氣囊腫病特點為腸壁黏膜下和(或)漿膜下存在多個充氣性囊腫,囊腫周圍可有炎症和纖維化。常繼發於慢性肺部疾患、幽門梗阻、腸梗阻等,少數無原發病可尋,患者臨床表現頗多變化,有時因腹部脹痛難忍而急診就醫。
基本概述
【診斷方法】根據臨床表現、X線檢查、纖維腸鏡檢及活檢可有排氣並見囊腫塌陷均有助於診斷。
【治療措施】
治療有關疾病,可有高壓氧療法。對嚴重患者或有嚴重併發症者可行手術切除,但易復發。
發病機理
氣囊腫產生原因不清,腸道內氣體在腔內壓力增加情況下,從潰瘍或破潰處沿組織間隙進入腸壁、低毒產氣桿菌由腸黏膜進入淋巴管,繁殖產氣形成氣腫。囊腫外觀似息肉或淋巴管瘤,切面呈蜂窩狀,囊腫周圍有結締組織,囊腫與腸腔不通。臨床表現
根據臨床表現、X線檢查、纖維腸鏡檢及活檢可有排氣並見囊腫塌陷均有助於診斷。臨床症狀較輕,可有下腹疼痛、粘液軟便、腹瀉並可有氣泡。可導致消化道出血、腸梗阻、腸扭轉、氣腹等。
輔助檢查
1、X線直接徵象有沿腸壁雙重邊緣征或沿腸管長軸氣帶或分散排列的局限性圓形氣體積聚影。2、充鋇後可有腸壁邊緣或腔內大小不等的囊狀透光區。間接徵象可有氣腹、縱隔氣腫,間位小腸或結腸。
3、纖維腸鏡可有圓形淡藍色息肉樣軟組織腫塊向腔內突入,活檢可有排氣並見囊腫塌陷。